Choroba hemolityczna noworodka (ABO) - Hemolytic disease of the newborn (ABO)

ABO HDN
Specjalność Hematologia/pediatria

W chorobie hemolitycznej noworodków ABO (znanej również jako ABO HDN) matczyne przeciwciała IgG specyficzne dla układu grup krwi AB0 przechodzą przez łożysko do krążenia płodowego, gdzie mogą powodować hemolizę czerwonych krwinek płodu , co może prowadzić do niedokrwistości u płodu i HDN . W przeciwieństwie do choroby Rh około połowa przypadków ABO HDN występuje u pierworodnego dziecka, a ABO HDN nie nasila się po kolejnych ciążach.

Układ grup krwi ABO jest najlepiej poznanym układem antygenów powierzchniowych, wyrażanym na wielu różnych komórkach ludzkich. W populacjach rasy kaukaskiej około jedna piąta wszystkich ciąż ma niezgodność ABO między płodem a matką, ale tylko u bardzo niewielkiej mniejszości rozwija się objawowy ABO HDN. To ostatnie zwykle występuje tylko u matek z grupy krwi O, ponieważ mogą one wytwarzać wystarczającą ilość przeciwciał IgG, aby wywołać hemolizę.

Chociaż bardzo rzadko, przypadki ABO HDN odnotowano u niemowląt urodzonych przez matki z grupami krwi A i B.

Prezentacja

Komplikacje

  • Wysoki przy urodzeniu lub szybko rosnąca bilirubina
  • Przedłużająca się hiperbilirubinemia
  • Zaburzenia neurologiczne wywołane bilirubiną
  • Porażenie mózgowe
  • Kernicterus
  • Neutropenia
  • Małopłytkowość
  • Niedokrwistość hemolityczna - NIE WOLNO leczyć żelazem
  • Niedokrwistość o późnym początku – NIE NALEŻY leczyć żelazem. Może utrzymywać się do 12 tygodni po urodzeniu.

Powoduje

Narażenie środowiskowe
Przeciwciała anty-A i anty-B są zwykle IgM i nie przechodzą przez łożysko, ale niektóre matki „naturalnie” mają przeciwciała IgG anty-A lub IgG anty-B, które mogą przechodzić przez łożysko. Ekspozycja na antygeny A i B, które są szeroko rozpowszechnione w naturze, zwykle prowadzi do wytwarzania przeciwciał IgM anty-A i IgM anty-B, ale czasami wytwarzane są przeciwciała IgG.
Transfuzja płodowo-matczyna
Niektóre matki mogą być uczulone przez przetoczenie między płodem i matką czerwonej krwi niezgodnej z ABO i wytwarzać przeciwciała IgG przeciwko antygenowi, którego nie mają i ich dziecko ma. Na przykład, gdy matka genotypu OO ( grupa krwi O ) nosi płód genotypu AO (grupa krwi A), może wytwarzać przeciwciała IgG anty-A. Ojciec albo będzie miał grupę krwi A, z genotypem AA lub AO, albo, rzadziej, grupę krwi AB, z genotypem AB.P
Transfuzja krwi
Bardzo rzadko zdarzałoby się, aby uczulenie AB0 było spowodowane terapeutyczną transfuzją krwi, ponieważ wykonywany jest duży wysiłek i kontrola, aby upewnić się, że krew jest kompatybilna z AB0 między biorcą a dawcą.

Czynniki ryzyka

W około jednej trzeciej wszystkich ciąż niezgodnych z ABO matczyne przeciwciała IgG anty-A lub IgG anty-B przechodzą przez łożysko do krążenia płodowego, prowadząc do słabo dodatniego bezpośredniego testu Coombsa na krew noworodka. Jednak ABO HDN jest na ogół łagodny i krótkotrwały, a tylko sporadycznie ciężki, ponieważ:

  • Przeciwciała IgG anty-A (lub IgG anty-B), które dostają się do krążenia płodowego od matki, znajdują antygeny A (lub B) na wielu różnych typach komórek płodowych, pozostawiając mniej przeciwciał dostępnych do wiązania się z czerwonymi krwinkami płodu.
  • Płodowe antygeny powierzchniowe A i B RBC nie są w pełni rozwinięte w czasie ciąży, dlatego liczba miejsc antygenowych na płodowych RBC jest mniejsza.

Diagnoza

Rutynowe przedporodowe badania przesiewowe krwi na obecność przeciwciał ( pośredni test Coombsa ) nie przeprowadzają badań przesiewowych w kierunku ABO HDN. Jeśli we krwi kobiety ciężarnej zostaną znalezione przeciwciała IgG anty-A lub IgG anty-B, nie są one raportowane w wynikach badań, ponieważ nie korelują dobrze z ABO HDN. Diagnozę zwykle stawia się na podstawie badania noworodka, u którego w pierwszym tygodniu życia rozwinęła się żółtaczka .

Testowanie

  • Coombsa – po urodzeniu dziecko zostanie poddane bezpośredniemu testowi Coombsa, aby potwierdzić obecność przeciwciał przyczepionych do czerwonych krwinek niemowlęcia. Ten test jest przeprowadzany z krwi pępowinowej. W niektórych przypadkach bezpośrednie coombs będą ujemne, ale mogą wystąpić ciężkie, a nawet śmiertelne HDN. Pośredni coombs należy uruchomić w przypadkach anty-C, anty-c i anty-M. Anti-M zaleca również testowanie antygenu w celu wykluczenia obecności HDN.
  • Hgb - hemoglobinę niemowlęcia należy zbadać z krwi pępowinowej.
  • Liczba retikulocytów – liczba retikulocytów jest podwyższona, gdy niemowlę wytwarza więcej krwi w celu zwalczenia anemii. Wzrost liczby siateczek może oznaczać, że niemowlę może nie potrzebować dodatkowych transfuzji. Niską siatkówkę obserwuje się u niemowląt leczonych IUT i u tych z HDN z anty-Kell
  • Neutrofile – ponieważ neutropenia jest jednym z powikłań HDN, należy sprawdzić liczbę neutrofili.
  • Trombocyty - ponieważ małopłytkowość jest jednym z powikłań HDN, należy sprawdzić liczbę trombocytów.
  • Bilirubinę należy zbadać z krwi pępowinowej.
  • Ferrytyna – ponieważ większość niemowląt dotkniętych HDN ma przeładowanie żelazem, ferrytynę należy podać przed podaniem niemowlęciu dodatkowego żelaza.
  • Badania przesiewowe noworodków - Transfuzja krwią dawcy w czasie ciąży lub krótko po urodzeniu może mieć wpływ na wyniki badań przesiewowych noworodków. Zaleca się odczekanie i ponowne badanie 10–12 miesięcy po ostatniej transfuzji. W niektórych przypadkach badanie DNA ze śliny może być wykorzystane do wykluczenia pewnych warunków.

Leczenie

Przeciwciała w ABO HDN powodują anemię z powodu zniszczenia czerwonych krwinek płodu i żółtaczkę z powodu wzrostu poziomu bilirubiny we krwi, produktu ubocznego rozpadu hemoglobiny . Jeśli niedokrwistość jest ciężka, można ją leczyć transfuzją krwi, jednak rzadko jest to potrzebne. Z drugiej strony, noworodki mają słabo rozwiniętą wątrobę, niezdolną do przetwarzania dużych ilości bilirubiny i słabo rozwiniętą barierę krew-mózg, która nie jest w stanie zablokować bilirubiny przed dostaniem się do mózgu. Może to spowodować kernicterus, jeśli nie zostanie to zaznaczone. Jeśli poziom bilirubiny jest wystarczająco wysoki, aby powodować niepokój, można go najpierw obniżyć za pomocą fototerapii lub transfuzji wymiennej, jeśli jest znacznie podwyższony.

  • Fototerapia - Fototerapia jest stosowana w przypadku stężenia bilirubiny pępowinowej 3 lub wyższej. Niektórzy lekarze używają go na niższych poziomach, czekając na wyniki laboratoryjne.
  • IVIG - Dożylna terapia immunoglobulinami (IVIG) jest stosowana do skutecznego leczenia wielu przypadków HDN. Został użyty nie tylko na anty-D, ale także na anty-E. IVIG można stosować w celu zmniejszenia konieczności transfuzji wymiennej i skrócenia czasu fototerapii. AAP zaleca: „W hemolitycznej chorobie izoimmunologicznej zaleca się dożylne podanie γ-globuliny (0,5-1 g/kg przez 2 godziny), jeśli TSB rośnie pomimo intensywnej fototerapii lub gdy poziom TSB wynosi od 2 do 3 mg/dl (34). -51 μmol/L) poziomu wymiany. W razie potrzeby dawkę tę można powtórzyć w ciągu 12 godzin (jakość dowodów B: korzyści przewyższają szkody) Wykazano, że dożylna γ-globulina zmniejsza potrzebę transfuzji wymiennych w Rh i ABO choroba hemolityczna”.
  • Transfuzja wymienna — transfuzję wymienną stosuje się, gdy stężenie bilirubiny osiąga albo linie wysokiego, albo średniego ryzyka na normogramie dostarczonym przez American Academy of Pediatrics (ryc. 4). Stężenie bilirubiny pępowinowej >4 wskazuje również na potrzebę transfuzji wymiennej.

Zobacz też

Bibliografia

Zewnętrzne linki

Klasyfikacja
Zasoby zewnętrzne