Acanthosis nigricans - Acanthosis nigricans
| Acanthosis nigricans | |
|---|---|
 | |
| Acanthosis nigricans na pachy | |
| Specjalność | Dermatologia |
Rogowacenie ciemne jest znakiem medyczny charakteryzuje się brązowo-to-czarny, słabo zdefiniowane, aksamitnego przebarwień na skórze . Zwykle występuje w fałdach ciała, takich jak tylne i boczne fałdy szyi , pachy , pachwiny , pępek , czoło i inne.
Wiąże się to z dysfunkcją endokrynną , zwłaszcza insulinoopornością i hiperinsulinemią , obserwowaną w cukrzycy . Aktywuje to receptory insulinopodobnego czynnika wzrostu , co prowadzi do proliferacji keratynocytów , fibroblastów i innych komórek skóry. Odpowiedzialna może być również aktywacja innych receptorów czynników wzrostu, takich jak receptory czynnika wzrostu fibroblastów lub receptor naskórkowego czynnika wzrostu .
Symptomy i objawy
Acanthosis nigricans może objawiać się zgrubiałymi, aksamitnymi, stosunkowo ciemniejszymi obszarami skóry na szyi, pod pachami iw fałdach skórnych.
Powoduje
Zwykle występuje u osób w wieku poniżej 40 lat, może być dziedziczona genetycznie i jest związana z otyłością lub endokrynopatią, taką jak niedoczynność tarczycy , akromegalia , choroba policystycznych jajników , cukrzyca insulinooporna lub choroba Cushinga .
Typ I – rodzinny
Rodzinna akantoza może powstać w wyniku autosomalnej dominującej cechy, objawiającej się przy urodzeniu lub rozwijającej się w dzieciństwie.
Typ II – endokrynny
Zespoły endokrynologiczne związane z acanthosis nigricans mogą rozwijać się w wielu stanach, w szczególności:
- zaczyna się od insulinooporności , takiej jak cukrzyca i zespół metaboliczny
- nadmiar krążących androgenów , szczególnie choroba Cushinga , akromegalia , zespół policystycznych jajników
- Choroba Addisona i niedoczynność tarczycy
- Rzadkie choroby, w tym szyszynka , leprechaunizm , cukrzyca lipoatroficzna , zespół rozrostu szyszynki, bazofil przysadki, hiperthekoza jajników, luteoma podścieliskowa, torbiele skórzaste jajnika, zespół Pradera-Williego i zespół Alströma .
Acanthosis nigricans związane z zaburzeniami endokrynologicznymi ma bardziej podstępny początek, jest mniej rozpowszechnione, a pacjenci często są jednocześnie otyli.
Typ III – otyłość i pseudoacanthosis nigricans
U osób młodych acanthosis nigricans jest widocznym markerem silnie sugerującym insulinooporność. Wyższe niż normalne poziomy insuliny we krwi powodują wzrost ciemnej skóry na niektórych obszarach ciała. Żadne leczenie skóry nie pozbędzie się AN. Acanthosis nigricans może się rozjaśnić i prawdopodobnie zniknąć, lecząc pierwotną przyczynę, insulinooporność, ale może to zająć miesiące lub lata. Zespoły insulinooporności można podzielić na zespoły typu A (HAIR-AN) i typu B.
Większość przypadków acanthosis nigricans wiąże się z otyłością i poza tym jest idiopatyczna. Jest to prawdopodobnie spowodowane opornością na insulinę i częściej występuje u osób o ciemniejszej karnacji. Można to również określić jako pseudoacanthosis nigricans. W niektórych przypadkach na jednej twarzy pojawi się AN przypisywana otyłości i insulinooporności. Najczęściej występuje jako pozioma opaska na czole, ale może również pojawiać się jako przebarwienia okołoustne, przebarwienia okołooczodołowe lub uogólnione ciemnienie skóry twarzy.
Acanthosis nigricans powiązano ze stosowaniem kwasu nikotynowego , glikokortykosteroidami , złożonymi doustnymi tabletkami antykoncepcyjnymi i terapią hormonem wzrostu .
Typ V – nowotwór złośliwy
Malignant acanthosis nigricans odnosi się do acanthosis nigricans występującej jako zespół paranowotworowy związany z nowotworem. Złośliwe rogowacenie ciemne jest najczęściej związane z gruczolakorakiem przewodu pokarmowego, a także z rakiem układu moczowo-płciowego, np. prostaty, piersi i jajnika. Inne nowotwory, takie jak raka płuc, żołądka i chłoniaka, są czasami związane z rogowaceniem ciemnym.
Ta forma rogowacenia ciemnego jest bardziej podatna na zajęcie błon śluzowych (25–50% przypadków). . Związane z nowotworem złośliwym acanthosis nigricans ma zwykle szybki początek i może im towarzyszyć wykwity skórne , liczne rogowacenia łojotokowe lub flaczki dłoni .
Akralna anomalia akantotyczna
Akralna anomalia akantotyczna odnosi się do wariantu rogowacenia ciemnego ograniczonego do łokci, kolan, kostek i grzbietowej powierzchni stóp, przy braku innych objawów, u zdrowych osób. Chociaż etiologia pozostaje nieznana, jej obecność nie wskazuje na prawdopodobieństwo nowotworu złośliwego.
Patofizjologia
Acanthosis nigricans jest spowodowany zwiększoną aktywacją białek receptorowych czynnika wzrostu , zwykle z powodu zaburzeń endokrynologicznych . Jest to najczęściej za pośrednictwem insuliny aktywacja receptorów IGF na keratynocytach w wyniku hiperinsulinemii lub oporności na insulinę , co obserwuje się w cukrzycy .
Czynniki zaangażowane w rozwój acanthosis nigricans obejmują:
- Zwiększona krążąca insulina. To aktywuje keratynocytowe receptory IGF, szczególnie IGF-1 . W wysokich stężeniach insulina może również wypierać IGF-1 z białka wiążącego insulinopodobny czynnik wzrostu (IGFBP). Zwiększony krążący IGF może prowadzić do proliferacji keratynocytów i fibroblastów skóry .
- W dziedzicznych postaciach acanthosis nigricans defekty receptora czynnika wzrostu fibroblastów (FGFR)
- Zwiększony transformujący czynnik wzrostu (TGF), który wydaje się być mechanizmem powstawania rogowacenia ciemnego związanego z nowotworami złośliwymi. TGF działa na tkankę naskórka poprzez receptor naskórkowego czynnika wzrostu (EGFR).
W połączeniu ze zwiększonymi końcowymi poziomami IGF, prawdopodobnie pocenie się i tarcie mogą być niezbędnymi czynnikami warunkującymi zmiany chorobowe, ponieważ poziom insuliny zwykle nie wystarcza do aktywacji receptorów IGF w całym ciele.
Diagnoza
Acanthosis nigricans jest zazwyczaj diagnozowany klinicznie. W nietypowych przypadkach może być potrzebna biopsja skóry. Jeśli nie ma jasnej przyczyny, może być konieczne jej poszukiwanie. Mogą być wymagane badania krwi, endoskopia lub prześwietlenia, aby wyeliminować możliwość cukrzycy lub raka jako przyczyny.
Podczas biopsji można zaobserwować hiperkeratozę, fałdowanie naskórka, naciek leukocytów i proliferację melanocytów.
Diagnostyka różnicowa
Acanthosis nigricans należy odróżnić od casal collar występującego w pelagrze .
Klasyfikacja
Acanthosis nigricans umownie dzieli się na łagodne i złośliwe, chociaż można je podzielić na zespoły w zależności od przyczyny:
- Łagodne Może to obejmować związane z otyłością, dziedziczne i endokrynologiczne formy rogowacenia ciemnego.
- Złośliwy. Może to obejmować formy związane z produktami nowotworowymi i aktywnością podobną do insuliny lub czynnikiem martwicy nowotworu .
Alternatywny system klasyfikacji nadal stosowany do opisu acanthosis nigricans został zaproponowany w 1994 roku. Określa on zespoły acanthosis nigricans zgodnie z towarzyszącymi im zespołami, w tym postacie łagodne i złośliwe, formy związane z otyłością i lekami, acanthosis nigricans, jednostronne acanthosis nigricans oraz mieszane i formy syndromiczne.
Leczenie
Osoby z acanthosis nigricans powinny być badane pod kątem cukrzycy i, choć rzadko, raka. Kontrolowanie poziomu glukozy we krwi poprzez ćwiczenia i dietę często łagodzi objawy. Miejscowe kremy blaknące (zwykle stosowane do usuwania plam starczych) mogą kosmetycznie rozjaśnić skórę w mniej poważnych przypadkach. Miejscowy siarczek selenu 2% nałożony cienką warstwą na suchą skórę dziesięć minut przed kąpielą może złagodzić objawy. Siarczek selenu stosowany na suchą skórę głowy lub skórę jest niedrogim i dobrze tolerowanym środkiem, który równoważy biom skóry i działa poprzez wysuszanie grzyba, takiego jak łupież pstry, który może współistnieć z akantozą i nasilać przebarwienia. Acanthosis nigricans maligna może ustąpić, jeśli przyczynowy guz zostanie pomyślnie usunięty.
Rokowanie
Acanthosis nigricans prawdopodobnie ulegnie poprawie w okolicznościach, w których znana przyczyna zostanie usunięta. Na przykład, rogowacenie ciemne związane z otyłością ulegnie poprawie wraz z utratą masy ciała, a wywołane lekiem rogowacenie ciemne prawdopodobnie ustąpi po odstawieniu leku. Warianty dziedziczne mogą zanikać z wiekiem lub nie, a warianty związane z nowotworem złośliwym mogą zanikać po usunięciu nowotworu.
Bibliografia
Zewnętrzne linki
| Klasyfikacja | |
|---|---|
| Zasoby zewnętrzne |