Rak gruczołowo-torbielowaty - Adenoid cystic carcinoma

Rak gruczołowo-torbielowaty
Inne nazwy Adenocyst , Złośliwy cylindroma , Adenocystic , Adenoidcystic
Rak gruczołowo-torbielowaty - intermed mag.jpg
Mikrografia gruczolakowato-torbielowatego raka gruczołu ślinowego (po prawej stronie obrazu): Widoczne również prawidłowe gruczoły surowicze, typowe dla ślinianki przyusznej (po lewej), barwienie H&E .
Specjalność Onkologia Edytuj to na Wikidanych

Rak gruczołowo-torbielowaty jest rzadkim rodzajem raka, który może występować w wielu różnych miejscach ciała. Guz ten najczęściej występuje w gruczołach ślinowych , ale można go również znaleźć w wielu miejscach anatomicznych, w tym w sutkach , gruczole łzowym , płucach , mózgu , gruczole Bartholina , tchawicy i zatokach przynosowych .

Jest trzecim najczęściej występującym złośliwym nowotworem ślinianek (po raku śluzówkowo-naskórkowym i gruczolakoraku wielopostaciowym ). Stanowi 28% złośliwych guzów ślinianek podżuchwowych, co czyni go najczęstszym pojedynczym nowotworem złośliwym ślinianek w tym rejonie. Pacjenci mogą przeżyć wiele lat z przerzutami, ponieważ guz ten jest na ogół dobrze zróżnicowany i wolno rośnie. W badaniu z 1999 r. na kohorcie 160 pacjentów z ACC, przeżycie specyficzne dla choroby wyniosło 89% po 5 latach, ale tylko 40% po 15 latach, odzwierciedlając zgony z powodu późnej choroby przerzutowej.

Przyczyna

Aktywacja genu onkogennego czynnika transkrypcyjnego MYB jest kluczowym zdarzeniem genomowym ACC i występuje w zdecydowanej większości przypadków. Najczęściej MYB jest aktywowany poprzez fuzję genów z czynnikiem transkrypcyjnym kodującym gen NFIB w wyniku translokacji at(6;9). Alternatywnie, MYB jest aktywowany przez zwiększenie liczby kopii lub przez zestawienie elementów wzmacniających w sąsiedztwie genu MYB . W podzbiorze ACC blisko spokrewniony gen MYBL1 jest połączony z NFIB lub innymi partnerami fuzyjnymi.

MYB napędza proliferację komórek ACC i reguluje geny zaangażowane w kontrolę cyklu komórkowego, replikację i naprawę DNA oraz przetwarzanie RNA. Zatem onkogen MYB jest potencjalnym celem diagnostycznym i terapeutycznym w ACC.

ACC ma stosunkowo cichy genom z kilkoma nawracającymi zmianami liczby kopii lub mutacjami punktowymi, co jest zgodne z poglądem, że MYB i MYBL1 są głównymi czynnikami onkogennymi choroby.

Leczenie

Podstawowym leczeniem tego nowotworu, niezależnie od umiejscowienia ciała, jest chirurgiczne usunięcie z czystymi marginesami. Ta operacja może okazać się trudna w obszarze głowy i szyi ze względu na tendencję tego guza do nieciągłego wzrostu okołonerwowego, co oznacza, że ​​podąża za nerwami i różne "gniazda" guza mogą istnieć bez połączenia z pierwotnym guzem. Dlatego obrazy MRI powinny być analizowane po drogach nerwowych do pnia mózgu. Radioterapia adiuwantowa lub paliatywna jest powszechnie stosowana po zabiegu chirurgicznym. W przypadku zaawansowanych guzów dużych i mniejszych gruczołów ślinowych, które są nieoperacyjne, nawracające lub wykazują znaczną chorobę resztkową po operacji, terapia szybkimi neutronami jest powszechnie uważana za najskuteczniejszą formę leczenia. Chemioterapia jest stosowana w przypadku choroby przerzutowej . Chemioterapia jest rozważana indywidualnie, ponieważ dane dotyczące pozytywnych skutków chemioterapii są ograniczone. Trwają jednak badania kliniczne.

Obrazy

  • MRI koronalne ukazujące raka gruczołowo-torbielowatego ślinianki przyusznej prawej z okołonerwowym rozprzestrzenieniem guza: guz wywodzi się z prawego ślinianki przyusznej i rozprzestrzenia się wzdłuż nerwu trójdzielnego poprzez gałąź uszno-skroniową rozciągającą się śródczaszkowo przez otwór owalny u podstawy czaszki w kierunku jaskini Meckela.

  • MRI wieńcowe ukazujące raka gruczołowo-torbielowatego przyusznego prawej przyusznej z okołonerwowym rozprzestrzenieniem guza wzdłuż nerwu twarzowego, sięgającego do otworu rylcowo-sutkowego

  • Obraz histopatologiczny raka gruczołowo-torbielowatego ślinianki naciekającego nerw (środek), barwienie H&E

  • Obraz histopatologiczny raka gruczołowo-torbielowatego ślinianki, immunobarwienie na białko S-100

  • Mikrofotografia raka gruczołowo-torbielowatego, próbka aspiracyjna cienkoigłowa , barwienie Pap

  • Rak gruczołowo-torbielowaty z martwicą zaskórników

Zobacz też

Bibliografia

Dalsza lektura

  • Neville, Damm, Allen, Bouquot. Patologia jamy ustnej i szczękowo-twarzowej. Wydanie II.

Linki zewnętrzne

  • [1] Szukaj badań klinicznych na ClinicalTrials.gov
  • [2] Szukaj literatury naukowej na PubMed.gov
  • [3] Szukaj informacji o zdrowiu konsumentów na Medlineplus.gov
Klasyfikacja