skąpodrzewiak anaplastyczny - Anaplastic oligodendroglioma
| skąpodrzewiak anaplastyczny | |
|---|---|
| Film przedstawiający symulację wzrostu guza (skąpodrzewiak anaplastyczny). Symulację prowadzono przez 2600 dni od początku nowotworu (jedna pierwotna komórka) z poziomem wykrywania 1 komórka/mm2. | |
| Specjalność | Neuroonkologia |
| Objawy | Napady padaczkowe |
| Zwykły początek | szczytowe lata to wiek 45-50 |
| Czas trwania | aż do wyzdrowienia lub śmierci |
| Powoduje | Ogólnie nieznane |
| Czynniki ryzyka | Ogólnie nieznane |
| Metoda diagnostyczna | Biopsja |
| Diagnostyka różnicowa | Inne glejaki |
| Zapobieganie | Nieznany |
| Leczenie | Chirurgia, radioterapia, chemioterapia |
| Lek | Temozolomid |
| Rokowanie | Ogólnie śmiertelne po 2-6 latach |
| Częstotliwość | 0,07 do 0,18 na 100 000 osobolat |
Anaplastyczny skąpodrzewiak jest nabłonka nowotworu , który uważa się, że pochodzą od oligodendrocytów , do typu komórek w gleju . W Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) klasyfikacji guzów mózgu, anaplastyczne skąpodrzewiak są sklasyfikowane jako klasy III. W przebiegu choroby mogą przerodzić się w glejaka IV stopnia WHO . Zdecydowana większość skąpodrzewiaków występuje sporadycznie, bez potwierdzonej przyczyny i bez dziedziczenia w rodzinie.
Symptomy i objawy
Patogeneza
Przycisk ( złośliwych ), anaplastyczny skąpodrzewiak należący do grupy rozproszonego glejaka i powstaje w centralny układ nerwowy ( mózg i rdzeń kręgowy ) z prekursora komórek macierzystych tych oligodendrocytów . Guz ten występuje głównie w średnim wieku dorosłym ze szczytem częstotliwości w 4. i 5. dekadzie życia.
Diagnoza
Najważniejszą procedurą diagnostyczną jest obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI). Sporadycznie, poza rutynową diagnostyką, metabolizm w tkance pokazuje się za pomocą pozytonowej tomografii emisyjnej (PET). Rozpoznanie potwierdza badanie tkanek cienkich po operacji. W skąpodrzewiakach anaplastycznych często dochodzi do utraty materiału genetycznego. Około 50 do 70% skąpodrzewiaków anaplastycznych stopnia III wg WHO ma łączną utratę alleli na krótkim ramieniu chromosomu 1 (1p) i długim ramieniu chromosomu 19 (19q). Ta zmiana jest najczęściej określana jako „usunięcie 1p / 19q Co”. Może być postrzegana jako korzystna dla pacjenta i sprawia, że bardziej prawdopodobna jest reakcja na radioterapię lub chemioterapię . Określenie skąpodrzewiaka III stopnia (wysokiego stopnia) generalnie obejmuje wcześniejsze rozpoznanie skąpodrzewiaka anaplastycznego lub złośliwego.
Obraz histopatologiczny skąpodrzewiaka anaplastycznego w mózgu. Barwienie hematoksyliną i eozyną.
Powiększając, zwróć uwagę na nieregularne kształty komórek i jąder.
IDH1 R132H w skąpodrzewiaku anaplastycznym
.jpg)
.jpg)
Leczenie
Chirurgia może pomóc w zmniejszeniu objawów spowodowanych przez guz. Preferowane jest jak najdokładniejsze usunięcie guza widocznego na MRI, pod warunkiem, że pozwala na to lokalizacja guza. Ponieważ zazwyczaj komórki skąpodrzewiaka anaplastycznego migrowały już do otaczającej zdrowej tkanki mózgowej w momencie diagnozy, całkowite chirurgiczne usunięcie wszystkich komórek nowotworowych nie jest możliwe. Znacznik „1p/19q Codeletion” odgrywa coraz większą rolę w doborze terapii i kombinacji terapii. Ponieważ ten nowotwór jest „warunek gnuśny” (powoli postępujące schorzenie związane z małym lub bez bólu), a potencjał chorobowość związana z neurochirurgii , chemioterapii i radioterapii , większość neurooncologists początkowo będzie kontynuować bieg bacznej obserwacji i chorych Leczenie objawowe. Leczenie objawowe często obejmuje stosowanie leków przeciwdrgawkowych w przypadku napadów padaczkowych i sterydów w przypadku obrzęku mózgu . Wykazano , że w dalszym leczeniu skuteczna jest radioterapia lub chemioterapia temozolomidem lub chemioterapia prokarbazyną , CCNU i winkrystyną (PCV) i była to najczęściej stosowany schemat chemioterapii stosowany w leczeniu skąpodrzewiaków anaplastycznych.
Rokowanie
Względny 5-letni wskaźnik przeżycia: wiek 20-44, 76%. Wiek 45–54, 67%. Wiek 55-64, 45%. Prokarbazyna, lomustyna i winkrystyna są stosowane od maja 1975 r. Od 46 lat regularnie testowano nowe opcje terapeutyczne w ramach badań terapeutycznych mających na celu poprawę leczenia skąpodrzewiaka anaplastycznego.
Badania
Od 2021 r. ostateczne wyleczenie nie jest możliwe w przypadku skąpodrzewiaków anaplastycznych stopnia III wg WHO . Retrospektywne badanie 1054 pacjentów z skąpodrzewiakiem anaplastycznym, zaprezentowane podczas dorocznego zjazdu ASCO 2009, sugeruje, że terapia PCV może być skuteczna. Mediana czasu do progresji u pacjentów z kodelecją 1p19q była dłuższa po samym PCV (7,6 roku) niż po samym temozolomid (3,3 roku); mediana przeżycia całkowitego była również dłuższa w przypadku leczenia PCV w porównaniu z leczeniem temozolomidem (nie osiągnięto w porównaniu z 7,1 roku). Niedawne długoterminowe badanie potwierdza, że radioterapia w połączeniu z chemioterapią adiuwantową jest znacznie bardziej skuteczna u pacjentów z skąpodrzewiakiem anaplastycznym ze współusuniętymi guzami 1p 19q i stała się nowym standardem leczenia. Możliwe, że radioterapia może wydłużyć całkowity czas do progresji guzów nieusuniętych. Jeśli masa guza uciska sąsiednie struktury mózgu, neurochirurg zazwyczaj usunie tyle guza, ile może, bez uszkadzania innych krytycznych, zdrowych struktur mózgu. Ostatnie badania sugerują, że napromienianie nie poprawia całkowitego przeżycia (nawet biorąc pod uwagę wiek, dane kliniczne, stopień histologiczny i rodzaj operacji).