Dysautonomia - Dysautonomia
Dysautonomia | |
---|---|
Inne nazwy | Dysfunkcja autonomiczna |
Autonomiczny układ nerwowy | |
Specjalność | Neurologia |
Objawy | Lęk |
Powoduje | Nieadekwatność współczulnych lub przywspółczulnych elementów autonomicznego układu nerwowego |
Czynniki ryzyka | Alkoholizm i cukrzyca |
Metoda diagnostyczna | Ambulatoryjne ciśnienie krwi, a także monitorowanie EKG |
Leczenie | Objawowe i podtrzymujące |
Dysautonomia lub dysfunkcja autonomiczna to stan, w którym autonomiczny układ nerwowy (ANS) nie działa prawidłowo. Może to wpływać na funkcjonowanie serca , pęcherza moczowego , jelit , gruczołów potowych , źrenic i naczyń krwionośnych. Dysautonomia ma wiele przyczyn, z których nie wszystkie można zaklasyfikować jako neuropatyczne . Szereg stanów może obejmować dysautonomię, taką jak choroba Parkinsona , zanik wieloukładowy i otępienie z ciałami Lewy'ego , zespoły Ehlersa-Danlosa , autoimmunologiczna ganglionopatia autonomiczna i neuropatia autonomiczna , HIV/AIDS , niewydolność autonomiczna i zespół tachykardii ortostatycznej .
Diagnozę uzyskuje się poprzez testy funkcjonalne AUN, koncentrując się na zaatakowanym układzie narządów . Można przeprowadzić badania w celu zidentyfikowania podstawowych procesów chorobowych, które mogły prowadzić do rozwoju objawów lub neuropatii autonomicznej. W przypadku wielu objawów związanych z dysautonomią dostępne jest leczenie objawowe , a niektóre procesy chorobowe można leczyć bezpośrednio.
Symptomy i objawy
Objawy dysautonomii, które są liczne i różnią się znacznie dla każdej osoby, są spowodowane niewydajnymi lub niezrównoważonymi sygnałami eferentnymi wysyłanymi przez oba systemy. Do pierwotnych objawów u osób z dysautonomią należą:
- Anhydroza
- Lęk
- Niewyraźne lub podwójne widzenie
- Nietrzymanie stolca
- Zaćmienie mózgu
- Zaparcie
- Zawroty głowy
- Trudności z połykaniem
- Nietolerancja ćwiczeń
- Bezsenność
- Niskie ciśnienie krwi
- Niedociśnienie ortostatyczne
- Omdlenie
- Częstoskurcz
- Wizja tunelu
- Nietrzymanie moczu lub zatrzymanie moczu
- Zawrót głowy
- Słabość
Powoduje
Dysautonomia może być spowodowana dziedzicznymi lub zwyrodnieniowymi chorobami neurologicznymi (dysautonomia pierwotna) lub może być spowodowana uszkodzeniem autonomicznego układu nerwowego z powodu zaburzenia nabytego (dysautonomia wtórna). Najczęstsze przyczyny dysautonomii to
- Amyloidoza
- Choroba autoimmunologiczna , taka jak zespół Sjögrena lub toczeń rumieniowaty układowy (toczeń) i autoimmunologiczna autonomiczna ganglionopatia
- Niestabilność czaszkowo-szyjkowa
- Cukrzyca
- Zespół Eatona-Lamberta
- Zespół Ehlersa-Danlosa
- Zespół Guillain-Barré
- HIV i AIDS
- Długi COVID
- Stwardnienie rozsiane
- Zespół paranowotworowy
- Uraz rdzenia kręgowego lub urazowe uszkodzenie mózgu
- Synukleinopatia , grupa chorób neurodegeneracyjnych, w tym otępienie z ciałami Lewy'ego , zanik wieloukładowy i choroba Parkinsona
- Operacja lub uraz udziałem nerwów
- Toksyczność ( winkrystyna )
W współczulnym układzie nerwowym (SNS) dominująca dysautonomia jest powszechna wraz z fibromialgią , zespołem przewlekłego zmęczenia , zespołem jelita drażliwego i śródmiąższowym zapaleniem pęcherza moczowego , co stwarza możliwość, że taka dysautonomia może być ich wspólną patogenezą skupień .
Oprócz tego, że czasami jest objawem dysautonomii, lęk może czasami fizycznie objawiać objawy przypominające dysfunkcję autonomiczną. Dokładne badanie wykluczające przyczyny fizjologiczne ma kluczowe znaczenie, ale w przypadkach, gdy wykonuje się odpowiednie badania i nie znaleziono przyczyn lub objawy nie pasują do żadnych znanych zaburzeń, możliwe jest pierwotne zaburzenie lękowe, ale nie należy go zakładać. W przypadku takich pacjentów wskaźnik wrażliwości na lęk może mieć lepszą predykcyjność dla zaburzeń lękowych, podczas gdy inwentarz lękowy Becka może błędnie sugerować lęk u pacjentów z dysautonomią.
Mechanizm
Autonomicznego układu nerwowego, to element obwodowy układ nerwowy i składa się z dwóch gałęzi: współczulnego układu nerwowego (SNS) i układ przywspółczulny (PSNS). SNS kontroluje bardziej aktywne reakcje, takie jak wzrost częstości akcji serca i ciśnienia krwi. PSNS spowalnia na przykład tętno i pomaga w trawieniu. Objawy zwykle wynikają z nieprawidłowych reakcji układu współczulnego lub przywspółczulnego w zależności od sytuacji lub środowiska.
Diagnoza
Rozpoznanie dysautonomii zależy od ogólnej funkcji trzech funkcji autonomicznych – kardiowagalnej, adrenergicznej i sudomotorycznej. Diagnoza powinna obejmować co najmniej pomiary ciśnienia krwi i tętna w pozycji leżącej i po co najmniej 3 minutach stania. Najlepszy sposób na postawienie diagnozy obejmuje szereg testów, w szczególności test odruchów autonomicznych, test pochylenia stołu i testowanie sudomotorycznej odpowiedzi ( ESC , QSART lub test termoregulacji potu).
Dodatkowe testy i badania w celu ustalenia diagnozy dysautonomii obejmują
- Ambulatoryjne monitorowanie ciśnienia krwi i EKG
- Test zimnego ciśnienia
- Głębokie oddychanie
- Test hiperwentylacji
- Biopsja nerwu w neuropatii małych włókien
- Ilościowy test odruchu sudomotorycznego aksonów (QSART)
- Testowanie pod kątem nietolerancji ortostatycznej
- Test termoregulacji potu
- Test stołu uchylnego
- Manewr Valsalvy
- Przewodnictwo elektrochemiczne skóry
Testy mające na celu wyjaśnienie przyczyny dysautonomii mogą obejmować:
- Ocena pod kątem ostrej (przerywanej) porfirii .
- Ocena płynu mózgowo-rdzeniowego przez nakłucie lędźwiowe
Dystonia wegetatywno-naczyniowa
Szczególnie w literaturze rosyjskiej podtyp dysautonomii, który szczególnie wpływa na układ naczyniowy, został nazwany dystonią wegetatywno-naczyniową. Termin „wegetatywny” odzwierciedla starszą nazwę autonomicznego układu nerwowego: wegetatywny układ nerwowy .
Podobna postać tego zaburzenia była historycznie zauważona w różnych wojnach, takich jak wojna krymska i amerykańska wojna domowa, a wśród wojsk brytyjskich, które skolonizowały Indie , zaburzenie to zostało nazwane „zespołem drażliwego serca” w 1871 roku przez amerykańskiego lekarza Jacoba DaCostę .
Kierownictwo
Leczenie dysautonomii może być trudne; ponieważ składa się z wielu różnych objawów, często wymagana jest kombinacja terapii lekowych, aby poradzić sobie z indywidualnymi dolegliwościami objawowymi. Dlatego w przypadku neuropatii autoimmunologicznej stosuje się leczenie immunomodulujące, a jeśli przyczyną jest cukrzyca, ważna jest kontrola stężenia glukozy we krwi . Leczenie może obejmować inhibitory pompy protonowej i antagonistów receptora H2 stosowane w przypadku objawów trawiennych, takich jak refluks kwaśny .
W leczeniu autonomicznej neuropatii układu moczowo-płciowego leki mogą obejmować sildenafil ( inhibitor fosfodiesterazy monofosforanu guaniny typu 5). W leczeniu nadmiernego pocenia się , przeciwcholinergiczne, środki takie jak triheksyfenidyl lub skopolaminą można stosować również śródskórny zastrzyk toksyny jadu kiełbasianego typu A może być wykorzystywane do zarządzania w niektórych przypadkach.
Angioplastyka balonowa , procedura określana jako przeznaczyniowa modulacja autonomiczna , nie jest specjalnie zatwierdzona do leczenia dysfunkcji układu autonomicznego.
Rokowanie
Rokowanie w przypadku dysautonomii zależy od kilku czynników; osoby z przewlekłą, postępującą, uogólnioną dysautonomią w warunkach zwyrodnienia ośrodkowego układu nerwowego, takiego jak choroba Parkinsona lub atrofia wieloukładowa, mają ogólnie gorsze rokowanie długoterminowe. W konsekwencji dysautonomia może być śmiertelna z powodu zapalenia płuc , ostrej niewydolności oddechowej lub nagłego zatrzymania krążenia .
Objawy dysfunkcji autonomicznej, takie jak niedociśnienie ortostatyczne, gastropareza i pocenie smakowe, są częściej identyfikowane u zgonów.
Zobacz też
Bibliografia
Dalsza lektura
- Brading A (1999). Autonomiczny układ nerwowy i jego efektory . Oxford: Blackwell Science. Numer ISBN 978-0632026241.
- Goldstein, Dawid (2016). Zasady medycyny autonomicznej (PDF) (bezpłatna wersja online wyd.). Bethesda, Maryland: Narodowy Instytut Zaburzeń Neurologicznych i Udaru, Narodowy Instytut Zdrowia. Numer ISBN 9780824704087.
- Janig W (2008). Integracyjne działanie autonomicznego układu nerwowego : neurobiologia homeostazy (wersja drukowana cyfrowo. ed.). Cambridge: Wydawnictwo Uniwersytetu Cambridge. Numer ISBN 978-0521067546.
- Lara A, Damasceno DD, Pires R, Gros R, Gomes ER, Gavioli M, et al. (kwiecień 2010). „Dysautonomia spowodowana zmniejszoną neurotransmisją cholinergiczną powoduje przebudowę serca i niewydolność serca” . Biologia molekularna i komórkowa . 30 (7): 1746–56. doi : 10.1128/MCB.00996-09 . PMC 2838086 . PMID 20123977 .
- Schiffer RB, Rao SM, Fogel BS (2003-01-01). Neuropsychiatria . Lippincotta Williamsa i Wilkinsa. Numer ISBN 9780781726559.
Zewnętrzne linki
- Wikidane : dysautonomia ( Scholia )
Klasyfikacja |
---|