Rakowiak - Carcinoid

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Rakowiak
Mnogie guzy rakowiaka jelita cienkiego 2.jpg
Zdjęcie guza rakowiaka (środek obrazu), który wkracza do światła jelita cienkiego (próbka patologiczna). Wystające fałdy to plicae circulares , charakterystyczne dla jelita cienkiego.
Specjalność Onkologia

Rakowiaka (również rakowiaka ) jest wolno rosnące typu neuroendokrynnego pochodzącego z komórek układu neuroendokrynnego . W niektórych przypadkach mogą wystąpić przerzuty . Rakowiaki jelita środkowego ( jelita czczego , jelita krętego , wyrostka robaczkowego i kątnicy ) są związane z zespołem rakowiaka .

Rakowiaki są najczęstszym nowotworem złośliwym wyrostka robaczkowego, ale najczęściej są związane z jelitem cienkim, można je również znaleźć w odbytnicy i żołądku . Wiadomo, że rosną w wątrobie, ale to stwierdzenie jest zwykle przejawem choroby przerzutowej z pierwotnego rakowiaka występującego w innym miejscu ciała. Mają bardzo powolne tempo wzrostu w porównaniu z większością nowotworów złośliwych. Mediana wieku w chwili rozpoznania dla wszystkich pacjentów z guzami neuroendokrynnymi wynosi 63 lata.

Symptomy i objawy

Pierwotne miejsce raka jelita grubego

Podczas gdy większość rakowiaków przebiega bezobjawowo przez cały naturalny okres życia i są wykrywane dopiero po operacji z niepowiązanych przyczyn (tak zwane przypadkowe rakowiaki ), uważa się, że wszystkie rakowiaki mają potencjał złośliwy.

Około 10% rakowiaków wydziela nadmierne poziomy szeregu hormonów , w szczególności serotoniny (5-HT), powodując:

  • Flushing (sama serotonina nie powoduje zaczerwienienia). Potencjalne przyczyny zaczerwienienia w zespole rakowiaka obejmują bradykininy, prostaglandyny, tachykininy, substancję P i / lub histaminę, biegunkę i problemy z sercem. Ze względu na stymulujący wzrost serotoniny wpływ na miocyty serca, rakowiak wydzielający serotoninę może powodować zespół choroby zastawki trójdzielnej, z powodu proliferacji miocytów na zastawce.
  • Biegunka
  • Świszczący oddech
  • Skurcze brzucha
  • Obrzęk obwodowy

Wypływ serotoniny może spowodować wyczerpanie tryptofanu, co prowadzi do niedoboru niacyny . Niedobór niacyny , znany również jako pelagra , jest związany z zapaleniem skóry, demencją i biegunką.

Ta konstelacja objawów nazywana jest zespołem rakowiaka lub (jeśli jest ostry) przełomem rakowiaka . Sporadycznie objawami są krwotok lub skutki nasilenia guza. Najczęstszym miejscem powstawania rakowiaka jest jelito cienkie, zwłaszcza jelito kręte; rakowiaki są najczęstszymi nowotworami złośliwymi wyrostka robaczkowego. Rakowiaki rzadko mogą powstawać w jajniku lub grasicy.

Najczęściej występują w jelicie środkowym na poziomie jelita krętego lub wyrostka robaczkowego . Kolejnym najczęściej występującym obszarem dotkniętym chorobą są drogi oddechowe , z 28% wszystkich przypadków - według danych PAN-SEER (1973–1999). Odbytnica jest również wspólne miejsce.

Żołądkowo-jelitowy

Rakowiaki to apudomy, które powstają z komórek enterochromafinowych w jelicie. Ponad dwie trzecie rakowiaków znajduje się w przewodzie pokarmowym .

Płuco

Histopatologia typowego rakowiaka płuca z wydatnymi rozetami.

Rakowiaki występują również w płucach .

Inne miejsca i przerzuty

Przerzuty rakowiaka mogą prowadzić do zespołu rakowiaka . Wynika to z nadprodukcji wielu substancji, w tym serotoniny , które są uwalniane do krążenia ogólnoustrojowego i mogą prowadzić do objawów zaczerwienienia skóry, biegunki , skurczu oskrzeli i wady prawostronnej zastawki serca . Szacuje się, że u mniej niż 6% pacjentów z rakowiakiem rozwinie się zespół rakowiaka, z czego 50% będzie miało zajęcie serca.

Rakowiak z komórek kubkowych

Uważa się, że jest to hybryda między zewnątrzwydzielniczym i wewnątrzwydzielniczym guzem pochodzącym z krypt komórek wyrostka robaczkowego. Pod względem histologicznym tworzy skupiska komórek kubkowych zawierające mucynę z niewielką domieszką komórek Panetha i komórek endokrynologicznych. Wzorzec wzrostu jest charakterystyczny: zazwyczaj tworzy koncentryczne pasmo gniazd guzów przeplatanych między mięśniem i zrębem ściany wyrostka robaczkowego, rozciągające się w górę trzonu wyrostka robaczkowego. To sprawia, że ​​trudno jest podejrzewać zmianę w rażący sposób i trudno ją zmierzyć. Małe gniazda guzów mogą być zakamuflowane w mięśniu lub w tłuszczu okołowierzchołkowym; preparaty cytokeratynowe najlepiej pokazują komórki nowotworowe; plamy mucyny są również pomocne w ich identyfikacji. Zachowują się bardziej agresywnie niż klasyczne rakowiaki wyrostka robaczkowego. Rozprzestrzenianie się zwykle obejmuje regionalne węzły chłonne, otrzewną , a zwłaszcza jajnik. Nie wytwarzają wystarczającej ilości substancji hormonalnych, aby wywołać rakowiak lub inne zespoły endokrynologiczne. W rzeczywistości bardziej przypominają zewnątrzwydzielnicze niż guzy endokrynologiczne. Użyto w odniesieniu do nich terminu „rak kryptokomórkowy” i choć być może bardziej trafny niż uważanie ich za rakowiaki, nie jest skutecznym konkurentem.

Przyczyna

Zespół rakowiaka obejmuje wiele guzów u jednego na pięciu mężczyzn. Częstość występowania rakowiaków żołądka jest zwiększona w przypadku achlorhydrii, zapalenia tarczycy Hashimoto i niedokrwistości złośliwej.

Leczenie

Chirurgia , jeśli jest możliwa, jest jedyną terapią leczniczą. Jeśli nowotwór przerzutowy (najczęściej, z wątroby ) i jest uważany za nieuleczalne są obiecujące sposoby leczenia, jak znakowanych radioaktywnie oktreotydu (np lutetu ( 177 Lu) DOTA octreotate ) lub radiofarmaceutyk 131I-mIBG (meta jodo benzylo guanidyna) do zatrzymania wzrostu guzów i przedłużenia przeżycia u pacjentów z przerzutami do wątroby, chociaż są one obecnie eksperymentalne.

Chemioterapia przynosi niewielkie korzyści i generalnie nie jest wskazana. Oktreotyd lub lanreotyd ( analogi somatostatyny ) mogą zmniejszać aktywność wydzielniczą rakowiaka, a także mogą mieć działanie przeciwproliferacyjne. Leczenie interferonem jest również skuteczne i zwykle łączy się je z analogami somatostatyny.

Ponieważ potencjał przerzutowy przypadkowego rakowiaka jest prawdopodobnie niski, obecnie zaleca się obserwację w ciągu 3 miesięcy za pomocą tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego, laboratoriów dla markerów nowotworowych, takich jak serotonina, oraz wywiadu i badań fizycznych, a następnie corocznych badań lekarskich.

Historia

Po raz pierwszy zostały scharakteryzowane w 1907 roku przez Siegfrieda Oberndorfer , niemieckiego patologa z Uniwersytetu w Monachium , który ukuł termin karzinoid lub „rakotwórczy”, aby opisać wyjątkową cechę zachowania się jak łagodny guz pomimo złośliwego wyglądu pod mikroskopem. Rozpoznawanie ich właściwości endokrynologicznych zostało później opisane przez Gosseta i Massona w 1914 r., A obecnie wiadomo, że nowotwory te powstają z komórek jelitowych enterochromafinowych (EC) i enterochromafinopodobnych (ECL). Niektóre źródła uznają to odkrycie za Otto Lubarscha .

W 2000 roku Światowa Organizacja Zdrowia na nowo zdefiniowała „rakowiaka”, ale ta nowa definicja nie została zaakceptowana przez wszystkich lekarzy. Doprowadziło to do pewnych trudności w odróżnianiu rakowiaków od innych guzów neuroendokrynnych w literaturze. Według American Cancer Society, definicja WHO z 2000 roku mówi:

WHO dzieli teraz te narośla na guzy neuroendokrynne i nowotwory neuroendokrynne. Guzy neuroendokrynne to narośla, które wyglądają łagodnie, ale mogą być w stanie rozprzestrzenić się na inne części ciała. Nowotwory neuroendokrynne to nieprawidłowy wzrost komórek neuroendokrynnych, które mogą rozprzestrzeniać się na inne części ciała.

Zobacz też

  • Zespół rakowiaka
  • Don Meyer , emerytowany główny trener męskiej drużyny koszykówki Northern State University. Meyer wykrył raka rakowiaka po wypadku samochodowym we wrześniu 2009 roku.
  • Derrick Bell , profesor i prawnik, zmarł na raka rakowiaka 5 października 2011 r.

Bibliografia

Cunningham JL, Janson ET (2011). „Cechy charakterystyczne rakowiaków jelita krętego”. Eur J Clin Invest . 41 (12): 1353–60. doi : 10.1111 / j.1365-2362.2011.02537.x . PMID   21605115 . S2CID   31500259 .

Linki zewnętrzne

Klasyfikacja
Zasoby zewnętrzne