Neurocytoma centralna - Central neurocytoma

Neurocytoma centralna
Neurocytom axiale.jpg
Obraz MRI w płaszczyźnie osiowej T1 ważony gadolinem, wzmocniony gadolinem, przedstawiający zwiększającą się masę ze zmianami torbielowatymi zgodnymi z centralnym neurocytoma w prawej komorze bocznej.
Specjalność Onkologia , neurochirurgia

Neurocytoma ośrodkowa ( CNC ) jest niezwykle rzadkim, zwykle łagodnym wewnątrzkomorowym guzem mózgu, który zazwyczaj tworzy się z komórek neuronalnych przegrody przezroczystej . Większość centralnych neurocytoma rozwija się do wewnątrz układu komorowego, tworząc neurocytoma międzykomorowe. Prowadzi to do dwóch głównych objawów CNC, niewyraźnego widzenia i zwiększonego ciśnienia śródczaszkowego. Leczenie neurocytoma ośrodkowego zazwyczaj obejmuje chirurgiczne usunięcie, z około 1 na 5 szans na nawrót. Neurocytomy ośrodkowe są klasyfikowane jako guz II stopnia zgodnie z klasyfikacją nowotworów układu nerwowego Światowej Organizacji Zdrowia .

Symptomy i objawy

Istnieje szeroki zakres objawów, które wykazują pacjenci. Objawy mogą pozostawać uśpione, ale pojawiają się z powodu wodogłowia obturacyjnego . Objawy te obejmują:

W rzadkich i skrajnych przypadkach można zaobserwować cięższe objawy:

Patologia

Mikrofotografia neurocytoma ośrodkowego. Bejca H&E .

W skali makroskopowej guzy CNC mają szarawy kolor, przypominając szarą materię, która pojawia się z obszarami krwotoku . Guzy są miękkie, owalne, zrazikowane do guzowatych guzów, które są na ogół dobrze odgraniczone. Podczas sekcji guza naukowcy doświadczyli pewnej ziarnistości, którą przypisują obecności zwapnień .

Próbki guza wybarwione za pomocą barwnika H&E i zbadane pod mikroskopem wykazały, że CNC jest dobrze zróżnicowanym guzem o łagodnych cechach histologicznych. Guz składa się z „jednorodnych, małych i średnich komórek z zaokrąglonymi jądrami, drobno nakrojoną chromatyną i niepozornymi jąderkami , wraz ze skąpą cytoplazmą”. CNC charakteryzują się okołonaczyniowymi pseudorozetami , okrągłymi/kwiatowymi układami komórek z małym naczyniem krwionośnym pośrodku oraz wielokątnymi małymi komórkami z wyraźnym halo okołojądrowym, czasem nazywanym wyglądem „jajka sadzonego”, klarownym lub lekko eozynofilowym. Główną histomorfologiczną diagnostyką różnicową jest skąpodrzewiak . Podczas gdy komórki guza są gęste w niektórych obszarach, obszary z bezjądrowymi, mniej gęstymi częściami guza były rozproszone. Obszary bezjądrowe mogą mieć drobną macierz fibrylarną , podobnie jak obszary neuropil . Długie, cienkościenne naczynia wielkości kapilar reprezentują unaczynienie CNC. Naczynia te są ułożone w liniowy wzór rozgałęzień, o wyglądzie endokrynologicznym. W wielu przypadkach z łatwością zidentyfikowano cienkościenne poszerzone kanały naczyniowe, a także ogniska zwapnień.

  • Bardzo wysoki mag.

  • Wysoka mag.

  • Bardzo wysoki mag.

Diagnoza

Leczenie

Podstawą leczenia jest wycięcie chirurgiczne. Dwie strategie leczenia uzupełniającego to chirurgia stereotaktyczna (SRS) i frakcjonowana radioterapia konwencyjna (FCRT). Oba są wysoce skutecznymi środkami leczenia.

Chirurgia

Chirurgiczne wycięcie nerwiakokomórkowego ośrodkowego układu nerwowego jest podstawowym konsensusem wśród praktykujących lekarzy. Chirurdzy wykonują kraniotomię w celu usunięcia guza. Możliwość usunięcia guza oraz stopień jego usunięcia zależy od lokalizacji guza oraz doświadczenia i preferencji chirurga. Rozległość choroby odgrywa dużą rolę w określeniu skuteczności zabiegu. Główny cel całkowitej resekcji chirurgicznej guza może być również utrudniony przez przyleganie guza do sąsiednich struktur lub krwotoki. W przypadku nawrotu neurocytoma ośrodkowego, operacja jest ponownie najbardziej godnym uwagi leczeniem.

Radioterapia

Nie ma zbyt wielu dowodów na poparcie twierdzenia, że radioterapia jest korzystnym i skutecznym sposobem leczenia. Zazwyczaj radioterapię stosuje się pooperacyjnie w celu ustalenia, czy wykonano częściowe lub całkowite wycięcie guza. Cechy histopatologiczne CNC, różnicowanie neuronów, niska aktywność mitotyczna, brak proliferacji śródbłonka naczyniowego i martwica guza sugerują, że guz może być odporny na promieniowanie jonizujące. Jednak w przypadku radioterapii stosuje się leczenie całego mózgu lub obszaru zajętego. Metoda ta wykorzystuje standardowy schemat frakcjonowania i całkowitą dawkę nowotworu 50-55 Gy. Chirurgia noża gamma jest formą radioterapii, a dokładniej radiochirurgii, która wykorzystuje wiązki promieni gamma w celu dostarczenia określonej dawki promieniowania do guza. Chirurgia noża gamma jest niezwykle skuteczna w leczeniu nerwiaka i utrzymywaniu kontroli guza po zabiegu, gdy wykonano całkowite wycięcie. Niektóre badania wykazały, że wskaźnik powodzenia kontroli guza wynosi około 90% po pierwszych pięciu latach i 80% po pierwszych dziesięciu latach. Chirurgia noża gamma jest najczęściej rejestrowaną formą radioterapii wykonywaną w celu leczenia pozostałości guza CNC po operacji.

Chemoterapia

Chemioterapia jest zazwyczaj ograniczona do pacjentów z nawracającym nerwiakiem ośrodkowym. Przebieg chemioterapii stosowany w CNC jest jednym z dwóch schematów opartych na platynie. Te dwa reżimy to:

  • Karboplatyna + VP-16 + ifosfamid
  • cisplatyna + VP-16 + cyklofosfamid

Ponieważ chemioterapia jest stosowana w rzadkich przypadkach, wciąż należy zebrać informacje dotyczące skuteczności chemioterapii w leczeniu łagodnego CNC. Dlatego zalecenia należy traktować jako ograniczone i wstępne.

Wynik i nawrót

Można oczekiwać, że większość pacjentów zostanie wyleczona z choroby i długotrwale przeżyje neurocytoma ośrodkowego. Jak w przypadku każdego innego rodzaju nowotworu, istnieje szansa na nawrót. Szansa nawrotu wynosi około 20%. Niektóre czynniki, które przewidują nawrót nowotworu i śmierć z powodu postępujących stanów chorobowych, to wysokie wskaźniki proliferacji, wczesny nawrót choroby i choroba rozsiana z lub bez rozprzestrzeniania się choroby przez płyn mózgowo-rdzeniowy . Długoterminowe badania kontrolne są niezbędne do oceny wyników, które przynosi każde leczenie. Niezbędne jest również zidentyfikowanie możliwego nawrotu CN. Zaleca się wykonywanie rezonansu magnetycznego czaszki co 6–12 miesięcy.

Historia

Po raz pierwszy został opisany w 1982 roku przez Hassouna. Neurocytoma centralna to rzadkie guzy mózgu, które najczęściej zlokalizowane są w komorach bocznych w pobliżu otworu Monro . Zostały one po raz pierwszy odkryte przez Hassouna i współpracowników w 1982 roku i zostały sklasyfikowane jako guzy II stopnia. W 1985 roku Wilson opisał również rzadki przypadek „zróżnicowanego nerwiaka niedojrzałego ” w komorze bocznej, który w mikroskopie świetlnym przypominał skąpodrzewiak. Jednak nazwę neurocytoma centralna nadał Hassoun.

Za rzadkie uznano pierwotne guzy neuronalne występujące w układzie komorowym. Większość opisanych przypadków miała pochodzenie nieneuronalne, takie jak skąpodrzewiak , wyściółczak, oponiak, brodawczak splotu naczyniówkowego i olbrzymiokomórkowy. Neurocytomy były prawdopodobnie wcześniej błędnie diagnozowane jako skąpodrzewiak śródkomorowy lub wyściółczak jasnokomórkowy. Ze swoim nieagresywnym zachowaniem nowotwór był często nazywany „łagodnym neurocytoma ośrodkowym”. Uważa się , że występuje u młodych dorosłych z komórek neuronalnych przegrody mięśniowej i komórek podwyściółkowych komór bocznych . Większość początkowych incydentów zgłoszonych w komorze bocznej była łagodna. Jednak w miarę gromadzenia większej ilości informacji nazwa łagodnego nerwiaka ośrodkowego zaczęła być postrzegana jako podwójnie myląca, ponieważ guzy te nie zawsze są łagodne ani zlokalizowane centralnie. Wiele ostatnich badań sugeruje, że ich lokalizacja, potencjał biologiczny i zachowanie kliniczne są bardziej zmienne niż wcześniej sądzono. Ostatnie badania wskazują, że ich rzadkie umiejscowienie, agresywne zachowanie biologiczne i częste nawroty po resekcji chirurgicznej wzbudziły duże zainteresowanie różnymi sposobami leczenia, a także ich terminologią, potencjałem linii i regulacją molekularną.

Epidemiologia

CNC stanowią 0,1-0,5% pierwotnych guzów mózgu . Istnieje genetyczny składnik powstawania tych guzów, powodujący, że u osób pochodzenia azjatyckiego powstaje większy odsetek guzów niż u osób z innych grup etnicznych. Neurocytoma centralna powstaje głównie u młodych dorosłych, najczęściej w drugiej lub trzeciej dekadzie życia. Nie ma dowodów na to, że płeć osoby jest wyznacznikiem częstości występowania neurocytoma ośrodkowego.

Zobacz też

Bibliografia

Zewnętrzne linki

Klasyfikacja
Zasoby zewnętrzne