Wstępujące zapalenie dróg żółciowych - Ascending cholangitis

Wstępujące zapalenie dróg żółciowych
Inne nazwy ostre zapalenie dróg żółciowych, zapalenie dróg żółciowych
Cholangitis.jpg
Obraz duodenoskopowy ropy wyciskanej z Ampulla of Vater , wskazujący na zapalenie dróg żółciowych
Specjalność Gastroenterologia  Edytuj to w Wikidanych
Objawy żółtaczka , gorączka i ból brzucha

Żółtaczki , znany również jako ostre zapalenie dróg żółciowych , albo po prostu dróg żółciowych jest zapalenie w żółciowych (zapalenie dróg żółciowych), zwykle powodowane przez bakterie , wznoszące się od skrzyżowania z dwunastnicy (pierwsza część jelita cienkiego ). Zwykle występuje, jeśli przewód żółciowy jest już częściowo zablokowany przez kamienie żółciowe .

Zapalenie dróg żółciowych może zagrażać życiu i jest uważane za stan nagły . Charakterystyczne objawy to żółte przebarwienia skóry lub białkówek oczu , gorączka , bóle brzucha , aw ciężkich przypadkach niskie ciśnienie krwi i splątanie . Początkowe leczenie polega na podawaniu dożylnych płynów i antybiotyków , ale często istnieje podstawowy problem (taki jak kamienie żółciowe lub zwężenie przewodu żółciowego), w przypadku którego mogą być konieczne dalsze badania i leczenie, zwykle w postaci endoskopii w celu złagodzenia niedrożności przewodu żółciowego . Słowo to pochodzi z greckiego chol -, żółć + ang -, naczynie + - itis , zapalenie .

objawy i symptomy

Triada Charcota

Osoba z dróg żółciowych mogą uskarżać się na bóle brzucha (zwłaszcza w prawym górnym kwadrancie z brzucha ), gorączka , dreszcze (niekontrolowane drżenie) i uczuciem niepokoju ( złe samopoczucie ). Niektórzy mogą zgłaszać żółtaczkę (żółte zabarwienie skóry i białek oczu).

W badaniu przedmiotowym zwykle stwierdza się żółtaczkę i tkliwość prawego górnego kwadrantu. Triada Charcota to zestaw trzech typowych objawów zapalenia dróg żółciowych: bólu brzucha, żółtaczki i gorączki. W przeszłości zakładano, że występuje to w 50–70% przypadków, chociaż ostatnio częstość ta była opisywana jako 15–20%. Pentada Reynoldsa obejmuje ustalenia triady Charcota z obecnością szoku septycznego i dezorientacji psychicznej . Ta kombinacja objawów wskazuje na pogorszenie stanu i rozwój sepsy i jest nadal obserwowana rzadziej.

U osób starszych prezentacja może być nietypowa; mogą zapaść się bezpośrednio z powodu posocznicy bez wcześniejszego wykazania typowych cech. Żółtaczka może nie rozwinąć się u osób ze stentem w przewodzie żółciowym ( patrz poniżej ).

Przyczyny

Niedrożność dróg żółciowych, która zwykle występuje w ostrym zapaleniu dróg żółciowych, jest zwykle spowodowana kamieniami żółciowymi . 10–30% przypadków jest jednak spowodowanych innymi przyczynami, takimi jak łagodne zwężenie (zwężenie przewodu żółciowego bez guza), uszkodzenie pooperacyjne lub zmiana struktury dróg żółciowych, np. Zwężenie w miejscu zespolenia ( chirurgiczne), różne nowotwory ( rak dróg żółciowych , rak pęcherzyka żółciowego , rak bańki Vatera , rak trzustki , rak dwunastnicy ), organizmy beztlenowe, takie jak Clostridium i Bacteroides (zwłaszcza u osób starszych i po przebytych operacja dróg żółciowych ).

Pasożyty, które mogą zakażać wątrobę i drogi żółciowe, mogą powodować zapalenie dróg żółciowych; należą do nich glisty Ascaris lumbricoides i przywry wątrobowe Clonorchis sinensis , Opisthorchis viverrini i Opisthorchis felineus . U osób z AIDS wiadomo, że duża liczba organizmów oportunistycznych powoduje cholangiopatię AIDS , ale ryzyko to szybko spadło od czasu wprowadzenia skutecznego leczenia AIDS . Zapalenie dróg żółciowych może również komplikować procedury medyczne dotyczące dróg żółciowych, zwłaszcza ERCP. Aby temu zapobiec, zaleca się, aby osoby przechodzące ERCP z dowolnego wskazania otrzymywały profilaktyczne (zapobiegawcze) antybiotyki.

Obecność stałego stentu żółciowego (np. W raku trzustki) nieznacznie zwiększa ryzyko zapalenia dróg żółciowych, ale tego typu stenty są często potrzebne do utrzymania drożności przewodu żółciowego pod naciskiem zewnętrznym.

Patogeneza

Schemat przedstawiający wątrobę i powiązane części układu pokarmowego

Żółciowego jest wytwarzana w wątrobie i służy do usunięcia cholesterolu i bilirubiny z organizmu, jak środki emulgujące w tłuszczach , aby były bardziej rozpuszczalne w wodzie i pomoc w ich trawienia. Żółć jest tworzona w wątrobie przez hepatocyty (komórki wątroby) i wydalana do wspólnego przewodu wątrobowego . Część żółci jest przechowywana w woreczku żółciowym z powodu przeciwciśnienia (wywieranego przez zwieracz Oddiego ) i może zostać uwolniona w czasie trawienia. Woreczek żółciowy również koncentruje żółć, wchłaniając z niej wodę i rozpuszczone sole. Cała żółć dociera do dwunastnicy (pierwsza część jelita cienkiego) przez przewód żółciowy wspólny i bańkę Vatera . Zwieracz Oddiego, znajdujący się na styku brodawki Vatera i dwunastnicy, to mięsień okrężny, który kontroluje uwalnianie wydzieliny żółciowej i trzustkowej do przewodu pokarmowego.

Drzewo żółciowe jest zwykle stosunkowo wolne od bakterii z powodu pewnych mechanizmów ochronnych. Zwieracz Oddiego działa jak bariera mechaniczna. Układ żółciowy ma zwykle niskie ciśnienie (od 8 do 12 cmH 2 O ) i umożliwia swobodny przepływ żółci. Ciągły przepływ żółci do przodu w przewodzie powoduje wypłukiwanie bakterii, jeśli są obecne, do dwunastnicy i nie pozwala na rozwinięcie się infekcji. Ochronną rolę pełni również budowa żółci - soli żółciowych i immunoglobuliny wydzielanej przez nabłonek przewodu żółciowego.

Samo zanieczyszczenie bakteriami przy braku niedrożności zwykle nie powoduje zapalenia dróg żółciowych. Jednak zwiększone ciśnienie w drogach żółciowych (powyżej 20 cmH 2 O) wynikające z niedrożności dróg żółciowych poszerza przestrzenie między komórkami wyściełającymi przewód, powodując kontakt zakażonej bakteriami żółci z krwiobiegiem. Wpływa również niekorzystnie na funkcję komórek Kupffera , które są wyspecjalizowanymi komórkami makrofagów , które pomagają zapobiegać przedostawaniu się bakterii do układu żółciowego. Wreszcie, podwyższone ciśnienie żółciowe zmniejsza produkcję immunoglobulin IgA w żółci. Prowadzi to bakteriemię (obecność bakterii we krwi) i powoduje powstanie zespołu ogólnoustrojowej reakcji zapalnej (SIRS) zawierająca gorączką (często z rygorów ), tachykardia , zwiększenie szybkości oddychania i zwiększoną liczbę białych krwinek; SIRS w przypadku podejrzenia lub potwierdzenia zakażenia nazywa się sepsą . Niedrożność dróg żółciowych sama w sobie upośledza układ odpornościowy i upośledza jego zdolność do zwalczania infekcji poprzez upośledzenie funkcji niektórych komórek układu odpornościowego ( granulocytów obojętnochłonnych ) i modyfikację poziomu hormonów odpornościowych ( cytokin ).

Zakłada się, że we wstępującym zapaleniu dróg żółciowych organizmy migrują wstecz w górę przewodu żółciowego w wyniku częściowej niedrożności i obniżonej funkcji zwieracza Oddiego. Inne teorie dotyczące pochodzenia bakterii, na przykład przez żyłę wrotną lub transmigrację z okrężnicy , uważa się za mniej prawdopodobne.

Diagnoza

Badania krwi

Rutynowe badania krwi wykazują cechy ostrego zapalenia (podwyższona liczba białych krwinek i podwyższony poziom białka C-reaktywnego ) i zwykle nieprawidłowe wyniki testów czynnościowych wątroby (LFT). W większości przypadków LFT będą zgodne z niedrożnością: podwyższona bilirubina , fosfataza alkaliczna i transpeptydaza γ-glutamylowa . Jednak we wczesnych stadiach ucisk na komórki wątroby może być główną cechą, a testy będą przypominać te w zapaleniu wątroby , z podwyższeniem transaminazy alaninowej i transaminazy asparaginianowej .

Posiewy krwi są często wykonywane u osób z gorączką i objawami ostrej infekcji. W ich wyniku bakterie wywołują zakażenie w 36% przypadków, zwykle po 24–48 godzinach inkubacji. Żółć również może zostać wysłana do hodowli podczas ERCP (patrz poniżej). Najczęstszymi bakteriami związanymi ze wstępującym zapaleniem dróg żółciowych są pałeczki Gram-ujemne : Escherichia coli (25–50%), Klebsiella (15–20%) i Enterobacter (5–10%). Z Gram-dodatnich ziarniaków , Enterococcus powoduje 10-20%.

Obrazowanie medyczne

Cholangiogram przez nasobiliary odpływu pokazano wspólnego przewodu żółciowego w czarnej (ukośnie od lewej górnej strony do dolnej prawej strony w środku) z przerwą w obrysie ze względu na dużą gallstone .

Biorąc pod uwagę, że wstępujące zapalenie dróg żółciowych zwykle występuje w przypadku niedrożności dróg żółciowych, można zastosować różne metody obrazowania medycznego w celu określenia miejsca i charakteru tej niedrożności. Pierwsze badanie to zwykle USG , ponieważ jest to najłatwiej dostępne. USG może wykazać rozszerzenie dróg żółciowych i rozpoznać 38% kamieni dróg żółciowych; stosunkowo słabo identyfikuje kamienie w dalszej części przewodu żółciowego. Ultradźwięki mogą pomóc w rozróżnieniu między zapaleniem dróg żółciowych a zapaleniem pęcherzyka żółciowego (zapalenie pęcherzyka żółciowego), które ma podobne objawy jak zapalenie dróg żółciowych, ale wygląda inaczej w USG. Lepszym testem jest cholangiopankreatografia rezonansu magnetycznego (MRCP), która wykorzystuje obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI); ma porównywalną wrażliwość na ERCP. Jednak w MRCP nadal można pominąć mniejsze kamienie, w zależności od jakości obiektów szpitalnych.

Złoty standard test niedrożnością dróg żółciowych jest nadal endoskopowa cholangiopankreatografię wsteczna (ECPW). Polega ona na zastosowaniu endoskopii (wprowadzenie rurki przez usta do przełyku , żołądka, a stamtąd do dwunastnicy ) w celu wprowadzenia małej kaniuli do przewodu żółciowego. W tym momencie radiocontrast jest wstrzykiwany do opacify kanał, a promieniowanie rentgenowskie zostaną podjęte, aby uzyskać wrażenie wizualne układu żółciowego. Na endoskopowym obrazie bańki można czasami zobaczyć wypukłą bańkę z uderzonego kamienia żółciowego we wspólnym przewodzie żółciowym lub szczere wyciskanie ropy z ujścia przewodu żółciowego wspólnego. Na zdjęciach rentgenowskich (znanych jako cholangiogramy ) kamienie żółciowe są widoczne jako niezacienione obszary w konturze przewodu. Do celów diagnostycznych ERCP został obecnie ogólnie zastąpiony przez MRCP. ERCP jest stosowany w pierwszej linii tylko u krytycznie chorych pacjentów, u których opóźnienia w badaniach diagnostycznych są niedopuszczalne; jeśli jednak wskaźnik podejrzenia zapalenia dróg żółciowych jest wysoki, zwykle wykonuje się ERCP w celu osuszenia zatkanego przewodu żółciowego wspólnego.

Jeśli podejrzewa się inne przyczyny niż kamienie żółciowe (np. Guz ), można wykonać tomografię komputerową i ultrasonografię endoskopową (EUS) w celu określenia charakteru niedrożności. EUS można wykorzystać do pobrania biopsji (próbki tkanki) podejrzanych mas. EUS może również zastąpić diagnostyczną ERCP dla chorób kamieni, chociaż zależy to od lokalnej dostępności.

Leczenie

Płyny i antybiotyki

Zapalenie dróg żółciowych wymaga przyjęcia do szpitala. Podaje się dożylnie płyny , zwłaszcza jeśli ciśnienie krwi jest niskie i rozpoczyna się antybiotykoterapia . Leczenie empiryczne antybiotykami o szerokim spektrum jest zwykle konieczne, dopóki nie wiadomo, który patogen powoduje infekcję i na które antybiotyki jest wrażliwy. Kombinacje penicylin i aminoglikozydów są szeroko stosowane, chociaż wykazano , że cyprofloksacyna jest skuteczna w większości przypadków i może być preferowana w stosunku do aminoglikozydów ze względu na mniej skutków ubocznych. Metronidazol jest często dodawany w celu specyficznego leczenia patogenów beztlenowych, szczególnie u osób bardzo chorych lub zagrożonych infekcjami beztlenowymi. Antybiotyki kontynuuje się przez 7–10 dni. Leki zwiększające ciśnienie krwi ( leki wazopresyjne ) mogą być również wymagane w celu przeciwdziałania obniżeniu ciśnienia krwi.

Endoskopia

Ostatecznym leczeniem zapalenia dróg żółciowych jest złagodzenie podstawowej niedrożności dróg żółciowych. Zwykle jest to odraczane do 24-48 godzin po przyjęciu, kiedy pacjent jest stabilny i wykazał pewną poprawę po zastosowaniu antybiotyków, ale może być konieczne nagłe wystąpienie w przypadku ciągłego pogorszenia się pomimo odpowiedniego leczenia lub jeśli antybiotyki nie są skuteczne w zmniejszaniu objawy infekcji (co zdarza się w 15% przypadków).

Endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna (ERCP) jest najpowszechniejszym podejściem do odblokowania przewodu żółciowego. Obejmuje to endoskopię (wprowadzenie rurki światłowodowej przez żołądek do dwunastnicy), identyfikację ampułki Vatera i wprowadzenie małej rurki do przewodu żółciowego. Sfinkterotomia (nacięcie zwieracza Oddiego) jest zwykle wykonywana w celu ułatwienia odpływu żółci z przewodu i umożliwienia wprowadzenia narzędzi w celu usunięcia kamieni żółciowych, które blokują wspólny przewód żółciowy ; alternatywnie lub dodatkowo, ujście przewodu żółciowego wspólnego można rozszerzyć balonem. Kamienie można usuwać przez bezpośrednie zasysanie lub za pomocą różnych narzędzi, w tym balonów i koszy do włoków do przewodu żółciowego w celu wciągnięcia kamieni do dwunastnicy. Przeszkody spowodowane przez większe kamienie mogą wymagać użycia narzędzia znanego jako mechaniczny litotryptor w celu zmiażdżenia kamienia przed usunięciem. Kamienie blokujące, które są zbyt duże, aby można je było usunąć lub złamać mechanicznie przez ERCP, można opanować za pomocą litotrypsji pozaustrojowej fali uderzeniowej . Ta technika wykorzystuje akustyczne fale uderzeniowe podawane na zewnątrz ciała w celu rozbicia kamieni. Alternatywną techniką usuwania bardzo dużych kamieni blokujących jest litotrypsja elektrohydrauliczna, w której przez ERCP wprowadza się mały endoskop znany jako cholangioskop w celu bezpośredniej wizualizacji kamienia. Sonda wykorzystuje energię elektryczną do generowania fal uderzeniowych, które rozbijają przeszkadzający kamień. W rzadkich przypadkach do usunięcia kamienia wymagana jest chirurgiczna eksploracja przewodu żółciowego wspólnego (nazywana choledokotomią), którą można wykonać za pomocą laparoskopii .

Wąskie obszary mogą być mostkowane przez stent , wydrążoną rurkę, która utrzymuje otwarty kanał. Wyjmowane stenty plastikowe są stosowane w nieskomplikowanych chorobach kamicy żółciowej, podczas gdy trwałe samorozprężalne stenty metalowe o dłuższej żywotności są stosowane, jeśli niedrożność jest spowodowana naciskiem z guza, takiego jak rak trzustki . Można pozostawić drenaż nosowo-żółciowy; jest to plastikowa rurka, która przechodzi z przewodu żółciowego przez żołądek i nos i umożliwia ciągłe odprowadzanie żółci do naczynia. Jest podobny do sondy nosowo-żołądkowej , ale przechodzi bezpośrednio do przewodu żółciowego wspólnego i umożliwia wykonanie seryjnych cholangiogramów rentgenowskich w celu stwierdzenia poprawy niedrożności. Decyzja o tym, które z wyżej wymienionych zabiegów zastosować, opiera się na ogół na nasileniu niedrożności, wynikach innych badań obrazowych oraz na tym, czy stan pacjenta poprawił się po leczeniu antybiotykami. Niektóre terapie mogą być niebezpieczne, jeśli krzepnięcie krwi jest upośledzone, ponieważ ryzyko krwawienia (zwłaszcza z powodu sfinkterotomii) jest zwiększone podczas stosowania leków, takich jak klopidogrel (który hamuje agregację płytek krwi) lub jeśli czas protrombinowy jest znacznie wydłużony. W celu zmniejszenia ryzyka krwawienia można podawać witaminę K lub świeżo mrożone osocze przez dłuższy czas protrombinowy .

Przezskórny drenaż żółci

W przypadkach, gdy dana osoba jest zbyt chora, aby tolerować endoskopię lub gdy z dostępu wstecznego nie można uzyskać dostępu do niedrożności, można wykonać przezskórny cholangiogram przezwątrobowy (PTC) w celu oceny dróg żółciowych pod kątem umieszczenia przezskórnego drenażu żółciowego (PBD). Jest to często konieczne w przypadku zwężenia proksymalnego lub zespolenia bilioenterycznego (chirurgiczne połączenie przewodu żółciowego z jelitem cienkim, takim jak dwunastnica lub jelito czcze ). Po uzyskaniu dostępu przez zwężenie można wykonać rozszerzenie balonika i przesunąć kamienie do dwunastnicy. Ze względu na potencjalne powikłania związane z przezskórnym założeniem drenów żółciowych oraz konieczność regularnego ich utrzymywania, w pierwszej linii pozostaje podejście wsteczne za pomocą ERCP.

Cholecystektomia

Nie wszystkie kamienie żółciowe związane ze wstępującym zapaleniem dróg żółciowych w rzeczywistości pochodzą z pęcherzyka żółciowego, ale cholecystektomia (chirurgiczne usunięcie pęcherzyka żółciowego) jest ogólnie zalecana u osób, które były leczone z powodu zapalenia dróg żółciowych spowodowanego kamicą żółciową. Zwykle jest to opóźnione, dopóki wszystkie objawy nie ustąpią, a ERCP lub MRCP potwierdzi, że w przewodzie żółciowym nie ma kamieni żółciowych. Osoby, które nie zostaną poddane cholecystektomii, mają zwiększone ryzyko nawracającego bólu dróg żółciowych, żółtaczki, dalszych epizodów zapalenia dróg żółciowych i potrzeby dalszej ERCP lub cholecystostomii; znacznie zwiększa się również ryzyko śmierci.

Rokowanie

Ostre zapalenie dróg żółciowych niesie ze sobą znaczne ryzyko śmierci, a główną przyczyną jest nieodwracalny wstrząs z niewydolnością wielonarządową (możliwe powikłanie ciężkich zakażeń). Poprawa diagnostyki i leczenia doprowadziła do zmniejszenia śmiertelności: przed 1980 r. Śmiertelność przekraczała 50%, ale po 1980 r. Wynosiła 10–30%. Pacjenci z objawami niewydolności wielonarządowej prawdopodobnie umrą, chyba że zostaną wcześniej poddani drenażowi żółci i leczeni ogólnoustrojowymi antybiotykami. Inne przyczyny śmierci w następstwie ciężkiego zapalenia dróg żółciowych obejmują niewydolność serca i zapalenie płuc .

Czynniki ryzyka wskazujące na zwiększone ryzyko śmierci obejmują starszy wiek, płeć żeńską, marskość wątroby w wywiadzie , zwężenie dróg żółciowych z powodu raka , ostre uszkodzenie nerek i obecność ropni wątroby . Powikłania po ciężkim zapaleniu dróg żółciowych obejmują niewydolność nerek, niewydolność oddechową (niezdolność układu oddechowego do dotlenienia krwi i / lub eliminacji dwutlenku węgla), zaburzenia rytmu serca , zakażenie rany, zapalenie płuc , krwawienie z przewodu pokarmowego i niedokrwienie mięśnia sercowego (brak dopływu krwi do serca, prowadzące do zawału serca ).

Epidemiologia

W świecie zachodnim około 15% wszystkich ludzi ma kamienie żółciowe w woreczku żółciowym, ale większość z nich nie jest tego świadoma i nie ma żadnych objawów. W ciągu dziesięciu lat u 15–26% wystąpi jeden lub więcej epizodów kolki żółciowej (ból brzucha spowodowany przejściem kamieni żółciowych przez przewód żółciowy do przewodu pokarmowego), au 2–3% wystąpią powikłania związane z niedrożnością: ostre zapalenie trzustki , zapalenie pęcherzyka żółciowego lub ostre zapalenie dróg żółciowych. Częstość występowania kamicy żółciowej wzrasta wraz z wiekiem i wskaźnikiem masy ciała ( wskaźnikiem otyłości ). Jednak ryzyko jest zwiększone również u osób, które szybko tracą na wadze (np. Po operacji odchudzającej ) z powodu zmian w składzie żółci, które powodują, że żółć jest podatna na tworzenie się kamieni. Kamienie żółciowe występują nieco częściej u kobiet niż u mężczyzn, a ciąża jeszcze bardziej zwiększa ryzyko.

Historia

Dr Jean-Martin Charcot , pracujący w szpitalu Salpêtrière w Paryżu, we Francji, jest uznawany za wczesne doniesienia o zapaleniu dróg żółciowych, a także o jego tytułowej triadie w 1877 r. Nazywał to „gorączką wątroby” ( fièvre hépatique ). Dr Benedict M. Reynolds, amerykański chirurg, ponownie zainteresował się tą chorobą w swoim raporcie z 1959 roku wraz z kolegą, dr Everettem L. Darganem, i sformułował pentadę noszącą jego imię. Pozostała chorobą na ogół leczoną przez chirurgów, z badaniem dróg żółciowych i wycinaniem kamieni żółciowych, aż do powstania ERCP w 1968 r. ERCP jest na ogół wykonywany przez internistów lub specjalistów gastroenterologii. W 1992 roku wykazano, że ERCP jest generalnie bezpieczniejsze niż interwencja chirurgiczna we wstępującym zapaleniu dróg żółciowych.

Zobacz też

Bibliografia

Linki zewnętrzne

Klasyfikacja
Zasoby zewnętrzne