Cholestaza - Cholestasis
| Cholestaza | |
|---|---|
 | |
| Zdjęcie przedstawiające zastój żółci (żółty) w tkance wątroby, czyli cholestazę. Bejca H&E . | |
| Specjalność | Gastroenterologia |
Cholestaza to stan, w którym żółć nie może przepłynąć z wątroby do dwunastnicy . Dwa podstawowe rozróżnienia to: cholestaza typu obturacyjnego, w której występuje mechaniczne zablokowanie układu przewodów, które może wystąpić z powodu kamicy żółciowej lub nowotworu złośliwego , oraz typy cholestazy metaboliczne, które są zaburzeniami tworzenia żółci, które mogą wystąpić z powodu wad genetycznych lub nabyte jako efekt uboczny wielu leków.
objawy i symptomy
- Swędzenie ( świąd ). Świąd jest głównym objawem cholestazy i uważa się, że jest spowodowany interakcjami kwasów żółciowych surowicy z nerwami opioidergicznymi. W rzeczywistości antagonista opioidów naltrekson jest stosowany w leczeniu świądu spowodowanego cholestazą.
- Żółtaczka . Żółtaczka występuje rzadko w cholestazie wewnątrzwątrobowej (metabolicznej), ale często występuje w cholestazie obturacyjnej.
- Blady stolec . Ten objaw implikuje obturacyjną cholestazę.
- Ciemny mocz
Przyczyny
Możliwe przyczyny:
- ciąża
- androgeny
- tabletki antykoncepcyjne
- antybiotyki (np. TMP / SMX)
- masa brzucha (np. rak )
- atrezja dróg żółciowych i inne choroby wątroby u dzieci
- uraz dróg żółciowych
- wrodzone anomalie dróg żółciowych
- kamienie żółciowe
- dyskinezy dróg żółciowych
- ostre zapalenie wątroby
- mukowiscydoza
- cholestaza wewnątrzwątrobowa ciąży (cholestaza położnicza)
- pierwotne żółciowe zapalenie dróg żółciowych , choroba autoimmunologiczna
- pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych związane z nieswoistym zapaleniem jelitwel
- niektóre leki (np. flukloksacylina i erytromycyna )
Leki takie jak sole złota , nitrofurantoina , steroidy anaboliczne , chloropromazyna , prochlorperazyna , sulindak , cymetydyna , erytromycyna , estrogen i statyny mogą powodować cholestazę i mogą powodować uszkodzenie wątroby .
Mechanizm
Żółć jest wydzielana przez wątrobę, aby pomóc w trawieniu z tłuszczów . Tworzenie się żółci rozpoczyna się w kanalikach żółciowych, które tworzą się pomiędzy dwiema sąsiadującymi powierzchniami komórek wątroby ( hepatocytów ), podobnie jak końcowe gałęzie drzewa. Kanały łączą się, tworząc coraz większe struktury, czasami nazywane kanałami Heringa , które same łączą się, tworząc małe przewodziki żółciowe, które mają powierzchnię nabłonkową. Przewody łączą się, tworząc przewody żółciowe, które ostatecznie tworzą albo prawy główny przewód wątrobowy, który odprowadza prawy płat wątroby, albo lewy główny przewód wątrobowy odprowadzający lewy płat wątroby. Oba przewody łączą się, tworząc wspólny przewód wątrobowy , który z kolei łączy się z torbieli z pęcherzyka żółciowego , tworząc przewód żółciowy wspólny . Kanał ten następnie wchodzi do dwunastnicy w brodawce Vatera .
W cholestazie żółć gromadzi się w miąższu wątroby .
Diagnoza
Cholestazę można podejrzewać, gdy występuje podwyższony poziom zarówno enzymów 5'-nukleotydazy, jak i fosfatazy alkalicznej (ALP). Z kilkoma wyjątkami optymalnym testem na cholestazę byłoby podwyższenie poziomu kwasów żółciowych w surowicy . Jednak nie jest to zwykle dostępne w większości sytuacji klinicznych. Gamma-glutamylotransferaza (GGT) Enzym wcześniej uważano za przydatne w potwierdzeniu źródło wątrobie ALP; jednak podwyższeniu GGT brakuje niezbędnej specyficzności, aby być użytecznym testem potwierdzającym ALP. Zwykle GGT i ALP są zakotwiczone w błonach hepatocytów i są uwalniane w niewielkich ilościach w uszkodzeniu komórek wątrobowych. W cholestazie indukowana jest synteza tych enzymów i stają się one rozpuszczalne. GGT jest podwyższone, ponieważ wycieka z komórek dróg żółciowych pod wpływem ciśnienia z wnętrza dróg żółciowych. W późniejszym stadium cholestazy transaminaza asparaginianowa (AST), transaminaza alaninowa (ALT) i bilirubina niesprzężona mogą być podwyższone z powodu uszkodzenia hepatocytów jako wtórnego efektu cholestazy.
Histopatologia
Pod mikroskopem poszczególne hepatocyty będą miały brązowo-zielone kropkowane kropki w cytoplazmie , co oznacza żółć, która nie może wydostać się z komórki. Widoczne są również czopki żółciowe kanalików między poszczególnymi hepatocytami lub w przewodach żółciowych, reprezentujące żółć, która została wydalona z hepatocytów, ale nie może przejść dalej z powodu niedrożności. Kiedy te czopki pojawiają się w przewodzie żółciowym, wystarczające ciśnienie (spowodowane gromadzeniem się żółci) może spowodować ich pęknięcie, rozlewając żółć do otaczającej tkanki , powodując martwicę wątroby . Obszary te są znane jako jeziora żółciowe i są zwykle widoczne tylko z pozawątrobową niedrożnością.
Zarządzanie
Cholestazę pozawątrobową można zwykle leczyć operacyjnie. Świąd w żółtaczce cholestatycznej leczy się lekami przeciwhistaminowymi, kwasem ursodeoksycholowym i fenobarbitalem. Chlorowodorek nalfurafiny może również leczyć świąd spowodowany przewlekłą chorobą wątroby i został niedawno zatwierdzony w Japonii w tym celu.
Zobacz też
- Żółtaczka
- Testy czynności wątroby
- Lipoprotein-X - nieprawidłowa lipoproteina o niskiej gęstości występująca w cholestazie
- Cholestaza wewnątrzwątrobowa ciąży
- Postępująca rodzinna cholestaza wewnątrzwątrobowa
- Zwyrodnienie pierzaste – odkrycie histopatologiczne związane z cholestazą
Bibliografia
Linki zewnętrzne
| Klasyfikacja | |
|---|---|
| Zasoby zewnętrzne |