Bliźniaki Craniopagus - Craniopagus twins

Bliźniaki Craniopagus
CraniopagusTwins.jpg
Bliźniaki Craniopagus
Specjalność Neurochirurgia , neuroobrazowanie , genetyka medyczna
Zwykły początek W macicy
Metoda diagnostyczna USG położnicze
Częstotliwość 1 na 2,5 miliona żywych urodzeń

Bliźnięta Craniopagus są zrośniętymi bliźniakami w czaszce . Zrost może wystąpić na dowolnej części czaszki, ale nie obejmuje przede wszystkim ani twarzy, ani otworu magnum ; ich mózgi są zwykle oddzielne, ale mogą mieć wspólną tkankę mózgową. Bliźnięta syjamskie są genetycznie identyczne i zawsze dzielą tę samą płeć. Klatkę piersiową i brzuch są niezależne i każdy bliźniak posiada własną pępowinę i pępowinę .

Choroba jest niezwykle rzadka, z częstością około 1 na 2,5 miliona żywych urodzeń. Szacuje się, że od 2021 roku na całym świecie co roku rodzi się 50 bliźniąt craniopagus, a tylko 15 bliźniąt przeżyło ponad 30 pierwszych dni życia. Stosunkowo niewiele bliźniąt craniopagus przeżywa okres okołoporodowy ; około 40% bliźniąt syjamskich rodzi się martwo, a dodatkowe 33% umiera w bezpośrednim okresie okołoporodowym, zwykle z powodu nieprawidłowości narządowych i niewydolności.

Jednak 25% bliźniąt craniopagus przeżywa i można rozważyć separację chirurgiczną; kilka takich prób ma miejsce rocznie na całym świecie. Postępy w neuroobrazowaniu , neuroanestezji i neurochirurgii dowiodły, że możliwy jest pomyślny wynik. Wśród wszystkich bliźniąt syjamskich bliźnięta craniopagus stanowią zaledwie 2% do 6%.

Klasyfikacja

Pierwszy system klasyfikacji został opracowany przez O'Connella w 1976 roku, w którym bliźnięta craniopagus zostały sklasyfikowane jako całkowite i częściowe. W pierwszym przypadku bliźnięta dzieliły „rozległą powierzchnię z szeroko połączonymi jamami czaszkowymi”, podczas gdy w drugim połączona była tylko „ograniczona, powierzchowna powierzchnia”.

W 2006 roku Stone i Goodrich opracowali bardziej zniuansowany system klasyfikacji, który jest „najczęściej stosowanym” systemem. Częściowe CPT zdefiniowano jako „pozbawiony znacznych wspólnych zatok żylnych opony twardej ”, podczas gdy całkowite CPT „podziela się dużą częścią zatok żylnych opony twardej i występuje z wyraźną kompresją mózgu, co prowadzi do zniekształceń w obrębie czaszki”.

Całkowity

Bliźniaki Craniopagus mają dużą część opon żylnych i wykazują wyraźną kompresję mózgu, prowadzącą do zniekształceń w obrębie czaszki. Stone i Goodrich zdefiniowali również dwa główne podtypy, w oparciu o to, czy kąt w osi długiej między bliźniętami był kątowy czy pionowy. Podtyp kątowy ma wyższy wskaźnik chorób współistniejących niż podtyp pionowy.

Pionowy craniopagus calvaria jest ciągły i jest dalej podzielony na podstawie wzajemnej osiowej rotacji twarzy:

  • Typ 1 : oboje dzieci stoją w tej samej ogólnej osi kierunkowej, więc kąt między bliźniętami jest mniejszy niż 40 stopni. Te bliźnięta wykazują stosunkowo symetryczne lepsze spłaszczenie dwuciemieniowe lub wierzchołkowe.
  • Typ 2 : oboje dzieci stoją w przeciwnych kierunkach, tak że deformacja wykazuje obrót osiowy między 140 a 180 stopni.
  • Typ 3 : w tej odmianie obrót osiowy jest pośredni między dwoma pierwszymi typami, przy czym obrót wynosi od 40 do 140.

Inny system klasyfikacji dzieli całkowite bliźniaki craniopagus na cztery kategorie:

  • Czołowy : bliźnięta zwrócone są do siebie z osią ciał tworzącą kąt ostry
  • Skroniowo : połączone bezpośrednio nad słuchowym zewnętrznym ujściem cewki
  • Potyliczny : bliźnięta są połączone w płacie potylicznym, co powoduje, że bliźnięta odwracają się od siebie
  • Ciemieniowy : bliźnięta łączą się w wierzchołku z osią bliźniaków, tworząc kąt rozwarty; prowadzi to do sytuacji, w której bliźnięta dzielą najwięcej żył, płatów i obwodów nerwowych, a zatem często opisuje się je jako jeden mózg dzielony przez dwie osoby
Płata potylicznego

Taki rodzaj połączenia oznacza, że ​​istniałaby jedna wspólna, ciągła czaszka mieszcząca cztery półkule mózgowe. Niekompletna przegroda opony twardej zazwyczaj oddziela spłaszczone półkule mózgowe . W całkowitym czaszce pionowej główne zaopatrzenie tętnic mózgowych jest zwykle ograniczone do każdego z bliźniąt, aw niektórych przypadkach połączona tkanka mózgu może zawierać większą tętnicę . W tej kategorii znajdują się trzy mniejsze podpodziały, które zasadniczo określają różną symetrię obrotową skrzyżowania.

Częściowy

Stone i Goodrich definiują bliźnięta częściowe czaszkowo-przełykowe jako pozbawione znacznych wspólnych zatok żylnych opony twardej , z zajęciem ograniczonej powierzchni, z nienaruszoną lub ubytkiem czaszki. Jest mniej powszechna niż bliźnięta całkowite craniopagus.

U bliźniąt częściowych craniopagus zrosty są zwykle czołowe, rzadziej potyliczne i pionowe. Kątowe połączenia czołowe występują, gdy dwoje bliźniąt łączy się w dowolnej części czoła. Bliźnięta potyliczne są połączone w płat potyliczny z tyłu głowy, a pionowe są połączone na czubku głowy i zwykle skierowane są w przeciwne strony. Średnica połączenia jest często mniejsza w postaciach częściowych, a czasami między bliźniętami może znajdować się niepełna warstwa kości. Każde dziecko zachowuje niezależne wypukłości czaszki z wyjątkiem wspólnego obszaru połączenia czaszki. Opony zarówno dzieci mogą być nienaruszone lub niedostateczne i korowych gyri może naprzemienne ułożenie. Dodatkowo, wspólne zatoki żylne opony twardej są zwykle nieobecne lub, jeśli są obecne, są nieistotne. Te bliźnięta zwykle przechodzą pomyślną separację i oboje mogą żyć, aby prowadzić normalne życie.

Ciąża i embriologia

Zatoka żylna opony twardej

Dokładna natura rozwoju bliźniąt syjamskich w macicy pozostaje niejasna. Embriolodzy tradycyjnie przypisywali identyczne bliźniactwo „rozszczepieniu lub rozszczepieniu ” wewnętrznej masy komórkowej komórek opłucnowych lub wczesnego dysku embrionalnego w 13-14 dniu ciąży, tuż przed prymitywną smugą . Niektórzy teoretycy sugerowali, że bliźnięta syjamskie rozwijają się w wyniku nieudanej fuzji jednej zapłodnionej komórki jajowej . Jednak nowa hipoteza sugeruje, że fuzja czaszki zachodzi między dwoma oddzielnymi zarodkami przed końcem 4 tygodnia ciąży . Może się tak zdarzyć, ponieważ neuropory czaszkowe są nadal otwarte, co jest odpowiedzialne za ostateczne połączenie i powstanie pnia mózgu i ośrodkowego układu nerwowego . Ponadto ten wtórny połączenie płyt zarodkowych mogą implikuje, że nienaruszoną skórą nie bezpiecznik drugiej nienaruszonej skóry, w tym ektodermy do zarodka . Oznacza to, że dwa krążki embrionalne mogą się połączyć tylko w miejscach, w których nie ma ektodermy. Co więcej, fuzja następuje z fałdów nerwowych dwóch oddzielnych, grzbietowo zorientowanych krążków zarodkowych, a zrost może nastąpić dopiero po przerwaniu ektodermy, aby umożliwić oddzielenie się od siebie neuralnych i powierzchniowych warstw ektodermalnych.

Zjednoczenie u bliźniąt craniopagus może wystąpić w dowolnej części kości czaszki. Połączenie może obejmować całą średnicę głowy lub dowolną część głowy i może być ustawione pod wieloma kątami obrotu. W rzeczywistości bliźnięta craniopagus rzadko występują w symetrycznym związku. Poza tym osie kręgów mogą mieć linię prostą. Mimo to kąt kręgów jest ostatecznym dyktatorem tego, w jaki sposób twarze poszczególnych osób faktycznie stoją. Większość bliźniaków patrzy w tę samą stronę lub w dokładnie przeciwną stronę.

Procedury medyczne

Diagnoza

Bliźnięta syjamskie, w tym bliźniaki craniopagus, można zdiagnozować za pomocą standardowych procedur USG podczas ciąży. Po części dlatego, że leczenie bliźniąt syjamskich jest bardzo zróżnicowane, wielu rodziców podejmuje decyzję o przerwaniu ciąży ze względu na rokowanie i problemy z jakością życia. Jeśli rodzice zdecydują się kontynuować ciążę, matka i dzieci będą ściśle monitorowane. W prawie wszystkich przypadkach planowane jest cięcie cesarskie, często dwa do trzech tygodni przed terminem.

Operacje separacyjne

Po narodzinach bliźniąt rodzice i lekarze decydują, czy możliwa jest operacja separacji. Lekarze muszą również wziąć pod uwagę możliwość operacji rekonstrukcyjnej oraz problemy społeczne i edukacyjne, z którymi bliźnięta mogą się zmierzyć po rozdzieleniu.

Dzięki postępom w neuroobrazowaniu , neuroanestezji i technikach neurochirurgicznych , udane operacje separacyjne stały się bardziej powszechne. Cechy fizyczne, takie jak połączona tkanka mózgowa , wspólne tętnice i żyły , a także wady czaszki i opony twardej, komplikują operację separacji.

Neuroobrazowanie odgrywa szczególnie ważną rolę, ponieważ w planowaniu chirurgicznym konieczne jest zrozumienie anatomii wspólnych naczyń – w tym miąższu mózgu , kości czaszki i opony twardej – ponieważ oddzielenie wspólnych naczyń może prowadzić do zakrzepicy , zatoru powietrznego , zawału mózgu i krwotoku . Technologie takie jak tomografia komputerowa , rezonans magnetyczny i angiografia są wykorzystywane do mapowania wspólnych struktur naczyniowych.

Sprawy

  • Emilie i Elisabeth Stoll urodziły się 17 stycznia 1912 roku. Rodzice wystawiali je aż do śmierci w lipcu 1912 roku. Przyczyna śmierci nie jest znana, ale prawdopodobnie były osłabione przez stres związany z podróżowaniem i wystawami.
  • Rodney i Roger Brodie urodzili się w Rock Island w stanie Illinois w 1951 roku. W grudniu 1952 roku zespół medyczny kierowany przez neurochirurga Oscara Sugara próbował rozdzielić 15-miesięczne bliźnięta w operacji, która trwała 12 godzin. Podczas operacji lekarze odkryli, że bliźnięta mają wspólną zatokę strzałkową górną , kanał odprowadzający krew z mózgu do serca. Ten statek został zatrzymany przez Rodneya Brodiego. Obaj bliźniacy przeżyli operację, chociaż Roger nie odzyskał przytomności i zmarł 34 dni później. Rodney wyzdrowiał, ale doznał uszkodzeń neurologicznych; ponieważ jego czaszka nigdy nie była zamknięta, nosił hełm aż do śmierci w wieku 11 lat. Był to pierwszy przypadek rozdzielenia bliźniąt czaszkowo-płciowych i jeden przeżył.
  • Lotti i Rosemarie Knaack, które urodziły się w Niemczech w 1951 roku. Zostały rozdzielone w wieku 6 lat, a Lotti zmarła podczas operacji. Rosemarie przetrwała do 2008 roku.
  • Lori i George Schappellowie , ur. 1961, są uważani za najdłużej żyjących bliźniaków czaszkowo-czaszkowych.
  • Ladan i Laleh Bijani , którzy zostali rozdzieleni w wieku 29 lat, umierali w odstępie 90 minut po operacji.
  • Ahmed i Mohamed Ibrahim, którzy urodzili się w Egipcie . W październiku 2001 r. zostali pomyślnie rozdzieleni, gdy mieli 28 miesięcy w Dallas w Teksasie.
  • Lea i Tabea Block, które urodziły się w Niemczech w 2003 roku. Ich operacje separacji odbyły się we wrześniu 2004 roku w Johns Hopkins Hospital w Baltimore w stanie Maryland. Tabea zmarła z powodu zatrzymania akcji serca godzinę po separacji.
  • Anastasia i Tatiana Dogaru , które urodziły się z koroną głowy Tatiany połączoną z tyłem Anastazji. Lekarze ustalili w 2007 roku, że nie można ich rozdzielić.
  • Krista i Tatiana Hogan , urodzone 25 października 2006 roku. Po serii badań lekarze ustalili również, że tych bliźniaków również nie można rozdzielić.
  • Joseph i Luka Banda z Zambii , urodzeni w 1997 roku, zostali z powodzeniem rozdzieleni w tym samym roku w RPA przez zespół chirurgów kierowany przez Bena Carsona .
  • Trishna i Krishna z Bangladeszu urodzeni w grudniu 2006 roku połączyli się na czubkach czaszek i dzielą niewielką ilość tkanki mózgowej. W 2009 roku zostały one rozdzielone w Melbourne , Australia .
  • Ganga i Jamuna Shreshta , urodzeni w Katmandu w Nepalu , z powodzeniem rozdzieleni przez dr Chumpona Chana i jego zespół z Singapore General Hospital .
  • Rital i Ritaj Gaboura z Sudanu zostali rozdzieleni w wieku 11 miesięcy w 2011 roku w Great Ormond Street Hospital w Londynie. Od 2019 mieszkali w Irlandii .
  • Jadon i Anias McDonald zostali rozdzieleni po 13 miesiącach w 2016 roku w operacji crowdfundingowej, która kosztowała 2,5 miliona dolarów (USD) w szpitalu Montefiore w Nowym Jorku.
  • Maria Ysadora i Maria Ysabelle, urodzone w lipcu 2016 roku. 27 października 2018 roku, po pięcioetapowej operacji w São Paulo w Brazylii, zostały rozdzielone przez multidyscyplinarny zespół neurochirurgów i chirurgów plastycznych kierowany przez Helio Machado i Jamesa Taita Goodricha .
  • Safa i Marwa Bibi, urodzone w Peszawarze w Pakistanie 7 stycznia 2017 r., zostały rozdzielone w lutym 2019 r. podczas trzeciej z trzech operacji.
  • Jaga i Kalia, bliźniaczki z Odisha w Indiach , zostały pomyślnie rozdzielone we wrześniu 2017 r. w All India Institutes of Medical Sciences w New Delhi i trzymane w SCB Medical College w celu monitorowania. Kalia zmarła 25 listopada 2020 r. z powodu zatrzymania krążenia, podczas gdy Jaga nadal żyje.
  • Rabeya i Rukaya Islam, urodzony w Pabna , Bangladeszu , w lipcu 2016 roku, zostały skutecznie rozdzielone po operacji 33-godzinnym w Dhaka, Bangladesz, przez zespół medyczny z węgierskiego non-profit o nazwie Akcja dla bezbronnych Fundacji prowadzona przez znanego neurochirurga András Csókay .
  • Dwa nienazwane year-old bliźniąt syjamskich w tył głowy oddzielono powodzeniem w Centrum Medycznego Soroka w Beer-Szeby , Izraelu , we wrześniu 2021 r.

Tatiana i Krista

Boczna powierzchnia kory mózgowej

W całej historii fascynacja bliźniakami czaszkowymi stale rosła, ponieważ neurobiologia i dziedzina neuronauki stawały się coraz bardziej interesujące dla opinii publicznej.

W 2011 r . magazyn The New York Times opisał historię dwóch bliźniaczek bliźniąt z czaszki, które mają wspólny mózg i wydają się wykazywać różne rodzaje reakcji fizjologicznych i emocjonalnych w związku z ich stanem. Chociaż Krista i Tatiana Hogan mają wspólny mózg, obie dziewczyny wykazywały różne osobowości i zachowanie. Jednym z przykładów było to, kiedy Krista zaczęła pić swój sok, Tatiana poczuła, jak fizycznie przechodzi przez jej ciało. W każdej innej grupie bliźniaków naturalny wniosek z tych dwóch wydarzeń byłby taki, że picie Kristy i reakcja Tatiany byłyby przypadkowe. Ale ponieważ Krista i Tatiana są połączone w głowach, cokolwiek dziewczyny robią, robią to razem. W tym przypadku obrazy mózgu ujawniły, że istnieje osłabiona linia rozciągająca się między dwoma mózgami i tworząca „most wzgórzowy”, most łączący oba wzgórza. Wiedząc, że wzgórze pełni rolę głównego panelu kontrolnego w ciele, uważa się, że dziewczęta dzielą część tego panelu kontrolnego, więc gdy jedna dziewczyna pije, druga to czuje. To, podobnie jak wiele innych przypadków, przyczyniło się do postępu w mediach społecznościowych i badaniach neurologicznych dotyczących tego rodzaju powiązań między bliźniakami czaszkowo-czaszkowymi. Niestety, nie przeprowadzono żadnych kontrolowanych badań, ponieważ bliźnięta są tak młode, a ich mózgi nadal są bardzo plastyczne i plastyczne.

Chociaż nie ma przytłaczającej ilości badań dotyczących tego, w jaki sposób związek między bliźniakami czaszkowymi prowadzi do odmiennej osobowości, cech poznawczych i motorycznych, przeprowadzono kilka badań badających, co tak naprawdę oznacza dzielenie mózgu. W przypadku Tatiany i Kristy możliwe jest, że bliźniacy podzielili świadome myśli. Badania nad rolą wzgórza w mózgu dostarczają danych neurologicznych, które pomagają wyjaśnić te obserwacje behawioralne, których doświadczają te dwa bliźnięta.

Obwody wzgórzowo-korowo-wzgórzowe to zapętlone ścieżki nerwowe, które łączą wzgórze z korą mózgową , a następnie korę mózgową z powrotem do wzgórza. Ponieważ wzgórze jest głównie odpowiedzialne za przekazywanie informacji czuciowych z ciała do mózgu, możliwe jest, że odbiór sensoryczny bliźniąt w dużym stopniu nakłada się na rzeczywistą reakcję, jaką wytwarzają w mózgu. Jedno z badań analizuje to, badając wzgórze, gdy znajduje się on w trwałym stanie wegetatywnym , to znaczy, gdy pacjent nie śpi, ale nie jest przytomny. Badanie to dowiodło, że sama aktywność korowa nie jest świadoma i że cała aktywność pomiędzy pętlami wzgórza, korą mózgową i samym wzgórzem jest czynnościami świadomymi. Inne badanie wzgórza potwierdza, że ​​wzgórze nie odpowiada na pytania typu tak/nie, ale działa jako mediator między różnymi częściami kory mózgowej i ogólnoustrojowym odbiorem sensorycznym.

Te pętle faktycznie mogą wyjaśniać związek między Tatianą i Kristą. Na poziomie neuronalnym komunikacja jest gęstą siecią neuronów połączonych między sobą a koordynatorem (w tym przypadku wzgórzem), który ostatecznie wysyła wiadomość do kory. Ponadto istnieją połączenia między korą, które wysyłają wiadomości z powrotem przez koordynatora i ostatecznie do reszty ciała. Zdolność mózgu do funkcjonowania poprzez pętle i obwody jest dobrym modelem wyjaśniającym, dlaczego Tatiana „świadomie” odczuwa to, czego „fizycznie” doświadcza Krista. Dodatkowo istnieje pewien poziom synchronizacji między dwoma bliźniakami. Inne badanie wykazało, że w przypadku bliźniąt craniopagus ich wzajemne połączenie jest porównywalne z naszymi normalnymi przydatkami, a ich ciała w oczywisty sposób pokrywają się fizycznie i psychicznie. Ponieważ większość przypadków bliźniąt craniopagus jest wyjątkowa, badania określające ogólne powiązania między bliźniakami craniopagus są ograniczone. Jednak ten przykład daje wgląd w skutki zjednoczenia między bliźniętami, które zasadniczo dzielą ten sam system przekaźników sensorycznych we wzgórzu.

Historia

Bliźniacze syjamskie to jedna z najstarszych znanych wad wrodzonych w historii, a przykłady fascynacji człowieka bliźniakami są niezwykle widoczne w literaturze historycznej. Gemini konstelacja , znany w mitologii greckiej jako Kastora i Polluksa , niewątpliwie jest jednym z najbardziej znanych zestawów bliźniaków wszechczasów. W historii Castor i Pollux walczyli w greckich bitwach u boku innych słynnych bohaterów wojennych, takich jak Herkules i Achilles . Grecy trzymali tych bliźniaków wysoko i byli postrzegani nie tylko jako wojownicy, ale jako bogowie. Chociaż istnieją przypadki bliźniąt syjamskich datowane już na X wiek, dopiero w 1491 roku udokumentowano pierwszy przypadek.

Oprócz tego, Sebastian Münster „s Cosmographia universalis zapewnia prawdziwą pierwsze konto bliźniąt craniopagus którym zdarzyło się żyć przez dziesięć lat, przewyższających wiele oczekiwań w tym czasie. Opisuje grupę bliźniaków jako wyjątkową wadę rozwojową i karę za błąd matki. W XVI-wiecznej książce francuskiego fryzjera Ambroise'a Paré O potworach i cudach różne rodzaje „nadprzyrodzonego” bliźniąt są zilustrowane i opisane jako „potworne i cudowne stworzenia, które pochodzą z sądu Bożego”, co sugeruje, że bliźnięta syjamskie, a konkretnie W XVI wieku bliźnięta craniopagus były postrzegane jako dosłowne potwory.

Zobacz też

Bibliografia

Zewnętrzne linki

Klasyfikacja