Choroba Crohna - Crohn's disease
| choroba Crohna | |
|---|---|
| Inne nazwy | choroba Leśniowskiego-Crohna, zespół Crohna, ziarniniakowe zapalenie jelit, regionalne zapalenie jelit, choroba Leśniowskiego-Crohna |
 | |
| Trzy najczęstsze miejsca zajęcia jelit w chorobie Leśniowskiego-Crohna | |
| Specjalność | Gastroenterologia |
| Objawy | Ból brzucha , biegunka (może być krwawa), gorączka , utrata masy ciała |
| Komplikacje | Anemia , wysypki skórne , zapalenie stawów , rak jelita |
| Zwykły początek | 20 do 30 |
| Czas trwania | Długoterminowy |
| Czynniki ryzyka | Palenie tytoniu |
| Metoda diagnostyczna | Biopsja , obrazowanie medyczne |
| Diagnostyka różnicowa | zespół jelita drażliwego , celiakia , choroba Behçeta , niesteroidowy lek przeciwzapalny enteropatia, gruźlica jelit |
| Lek | Kortykosteroidy , metotreksat |
| Rokowanie | Nieco zwiększone ryzyko śmierci |
| Częstotliwość | 3,2 na 1000 (świat rozwinięty) |
Choroba Leśniowskiego-Crohna jest rodzajem nieswoistego zapalenia jelit (IBD), które może wpływać na każdy odcinek przewodu pokarmowego od ust do odbytu . Objawy często obejmują ból brzucha , biegunkę (która może być krwawa, jeśli stan zapalny jest ciężki), gorączka , wzdęcie brzucha i utrata masy ciała .
Inne powikłania poza przewodem pokarmowym mogą obejmować anemię , wysypki skórne , zapalenie stawów , zapalenie oka i zmęczenie . Wysypki skórne mogą być spowodowane infekcjami, a także piodermią zgorzelinową lub rumieniem guzowatym . Niedrożność jelit może wystąpić jako powikłanie przewlekłego stanu zapalnego, a osoby z tą chorobą są bardziej narażone na raka okrężnicy i raka jelita cienkiego .
Chociaż dokładne przyczyny choroby Leśniowskiego-Crohna nie są znane, uważa się, że jest ona spowodowana kombinacją czynników środowiskowych, immunologicznych i bakteryjnych u osób podatnych genetycznie. Powoduje przewlekłą chorobę zapalną , w której układ odpornościowy organizmu broni przewodu pokarmowego, prawdopodobnie atakując antygeny drobnoustrojów . Chociaż choroba Leśniowskiego-Crohna jest chorobą związaną z odpornością, nie wydaje się być chorobą autoimmunologiczną (ponieważ układ odpornościowy nie jest uruchamiany przez sam organizm). Dokładny podstawowy problem immunologiczny nie jest jasny; jednak może to być stan niedoboru odporności . Ze względu na dyskutowaną etiologię choroby, została ona opisana jako choroba autoimmunologiczna, choroba autoimmunologiczna, choroba idiopatyczna, choroba niedoboru odporności i choroba o nieznanej etiologii. Badania sugerują, że choroba Leśniowskiego-Crohna (CD) jest chorobą autoimmunologiczną, która obejmuje przynajmniej układ odpornościowy błony śluzowej jelit, gdy układ odpornościowy błony śluzowej jest atakowany przez antygeny pokarmowe lub bakteryjne, ale specyficzny mechanizm CD pozostaje niejasny.
Około połowa ogólnego ryzyka jest związana z genetyką, w której zaangażowanych jest ponad 70 genów . Palacze tytoniu są dwukrotnie bardziej narażeni na rozwój choroby Leśniowskiego-Crohna niż osoby niepalące. Często zaczyna się również po zapaleniu żołądka i jelit . Rozpoznanie opiera się na szeregu wyników, w tym biopsji i wyglądzie ściany jelita , obrazowaniu medycznym i opisie choroby. Inne stany, które mogą występować podobnie, to zespół jelita drażliwego i choroba Behçeta .
Nie ma leków ani zabiegów chirurgicznych, które mogłyby wyleczyć chorobę Leśniowskiego-Crohna. Opcje leczenia mają na celu pomóc w łagodzeniu objawów, utrzymaniu remisji i zapobieganiu nawrotom . U osób nowo zdiagnozowanych kortykosteroid może być stosowany przez krótki czas, aby szybko złagodzić objawy, wraz z innym lekiem, takim jak metotreksat lub tiopuryna, stosowanymi w celu zapobiegania nawrotom. Rzucenie palenia jest zalecane u osób z chorobą Leśniowskiego-Crohna. Co piąta osoba z tą chorobą jest przyjmowana do szpitala każdego roku, a połowa osób z tą chorobą będzie wymagała operacji z powodu choroby w pewnym momencie w okresie dziesięciu lat. Chociaż operacja powinna być stosowana jak najmniej, konieczne jest leczenie niektórych ropni , niektórych niedrożności jelit i nowotworów. Badanie w kierunku raka jelita za pomocą kolonoskopii jest zalecane co kilka lat, począwszy od ośmiu lat po rozpoczęciu choroby.
Choroba Leśniowskiego-Crohna dotyka około 3,2 na 1000 osób w Europie i Ameryce Północnej oraz około 1,54 na 1000 w Wielkiej Brytanii. Rzadziej występuje w Azji i Afryce. Historycznie rzecz biorąc, była bardziej powszechna w krajach rozwiniętych . Jednak od lat 70. ceny rosły, szczególnie w krajach rozwijających się. Nieswoiste zapalenie jelit spowodowało w 2015 roku 47 400 zgonów, a osoby z chorobą Leśniowskiego-Crohna mają nieco skróconą średnią długość życia . Zwykle zaczyna się w latach dwudziestych i dwudziestych, chociaż może wystąpić w każdym wieku. Mężczyźni i kobiety są jednakowo dotknięci.
Nazwa
Choroba została nazwana na cześć gastroenterologa Burrilla Bernarda Crohna , który w 1932 roku wraz z dwoma kolegami z Mount Sinai Hospital w Nowym Jorku opisał szereg pacjentów z zapaleniem końcowego odcinka jelita krętego jelita cienkiego , obszaru najczęściej dotkniętego chorobą. .
Symptomy i objawy
| choroba Crohna | Wrzodziejące zapalenie okrężnicy | |
|---|---|---|
| Defekacja | Często owsianka , czasem steatorrhea |
Często śluzowaty i z krwią |
| Parcie | Mniej popularne | Bardziej powszechne |
| Gorączka | Pospolity | Wskazuje na ciężką chorobę |
| Przetoki | Pospolity | Rzadko |
| Utrata masy ciała | Często | Rzadziej |
Przewód pokarmowy
Wiele osób z chorobą Leśniowskiego-Crohna ma objawy na lata przed diagnozą. Zwykle początek choroby występuje u nastolatków i dwudziestu lat, ale może wystąpić w każdym wieku. Ze względu na „niejednolitą” naturę choroby przewodu pokarmowego i głębokie zajęcie tkanek, początkowe objawy mogą być bardziej subtelne niż w przypadku wrzodziejącego zapalenia jelita grubego . Osoby z chorobą Leśniowskiego-Crohna doświadczają przewlekłych, nawracających okresów zaostrzeń i remisji . Doświadczane objawy mogą się zmieniać w czasie wraz ze wzrostem i rozprzestrzenianiem się stanu zapalnego. Objawy mogą się również różnić w zależności od zaangażowanych narządów. Ogólnie uważa się, że prezentacja choroby Leśniowskiego-Crohna jest różna dla każdego pacjenta ze względu na dużą zmienność objawów, zajęcie narządów i początkową prezentację.
Odbytu odbytu dyskomfort mogą być również widoczne w chorobie Leśniowskiego-Crohna. Swędzenie lub ból wokół odbytu może sugerować zapalenie odbytu lub powikłania okołoodbytowe, takie jak szczeliny odbytu , przetoki lub ropnie wokół odbytu . W chorobie Leśniowskiego-Crohna często występują również znaczniki skóry okołoodbytowej , które mogą pojawiać się z obecnością polipów jelita grubego lub bez nich . Nietrzymanie stolca może towarzyszyć okołoodbytowej chorobie Leśniowskiego-Crohna.
Jelita Jelita, zwłaszcza okrężnica i końcowa część kości biodrowej, są najczęściej dotkniętymi obszarami ciała. Ból brzucha jest częstym początkowym objawem choroby Leśniowskiego-Crohna, zwłaszcza w prawym dolnym odcinku brzucha. Wzdęcia, wzdęcia i wzdęcia brzucha są dodatkowymi objawami i mogą również zwiększać dyskomfort jelitowy. Bólowi często towarzyszy biegunka , która może być krwawa lub nie. Stan zapalny w różnych obszarach przewodu pokarmowego może wpływać na jakość kału . Zapalenie jelita krętego zwykle powoduje wodnisty kał o dużej objętości, podczas gdy zapalenie okrężnicy może skutkować mniejszą objętością kału o większej częstotliwości. Konsystencja kału może wahać się od stałej do wodnistej. W ciężkich przypadkach osoba może mieć więcej niż 20 wypróżnień dziennie i może wymagać przebudzenia w nocy, aby wypróżnić się. Widoczne krwawienie z kału jest rzadsze w chorobie Leśniowskiego-Crohna niż we wrzodziejącym zapaleniu jelita grubego, ale nie jest niczym niezwykłym. Krwawe wypróżnienia są zwykle przerywane i mogą mieć kolor jasnoczerwony, ciemnobrązowy, a nawet czarny. Kolor krwawego stolca zależy od miejsca krwawienia. W ciężkim zapaleniu jelita grubego Crohna krwawienie może być obfite.
Żołądek i przełyk Żołądek rzadko jest jedynym lub dominującym miejscem CD. Do chwili obecnej istnieje tylko kilka udokumentowanych opisów przypadków dorosłych z izolowaną CD żołądka i nie ma doniesień dotyczących populacji pediatrycznej. Izolowane zajęcie żołądka jest bardzo nietypową prezentacją, stanowiącą mniej niż 0,07% wszystkich CD żołądkowo-jelitowych. Rzadko przełyk i żołądek mogą być zaangażowane w chorobę Leśniowskiego-Crohna. Mogą one powodować objawy, w tym trudności w połykaniu ( dysfagia ), ból w nadbrzuszu i wymioty.
Oropharynx (Usta) W jamie ustnej mogą występować nawracające owrzodzenia ( owrzodzenia aftowe ). Częste są nawracające owrzodzenia aftowe; jednak nie jest jasne, czy jest to spowodowane chorobą Leśniowskiego-Crohna, czy po prostu, że są one powszechne w populacji ogólnej. Inne objawy mogą obejmować rozlany lub guzkowaty obrzęk jamy ustnej, pojawienie się bruku w jamie ustnej, owrzodzenia ziarniniakowe lub zapalenie wegetatywne. Leki, które są często przepisywane w leczeniu CD, takie jak leki przeciwzapalne i zawierające sulfonamidy, mogą powodować liszajowate reakcje polekowe w jamie ustnej. Infekcje grzybicze, takie jak kandydoza, są również powszechne ze względu na immunosupresję wymaganą w leczeniu choroby. Objawy niedokrwistości, takie jak bladość i kątowe zapalenie warg lub zapalenie języka, są również częste z powodu złego wchłaniania składników odżywczych.
Osoby z chorobą Leśniowskiego-Crohna są również podatne na Angular Stomatitis , zapalenie kącików ust i Pyostomatitis Vegetans .
Systemowe
Podobnie jak wiele innych przewlekłych chorób zapalnych, choroba Leśniowskiego-Crohna może powodować różne objawy ogólnoustrojowe . Wśród dzieci często występują zaburzenia wzrostu . U wielu dzieci choroba Leśniowskiego-Crohna jest po raz pierwszy diagnozowana na podstawie niezdolności do utrzymania wzrostu . Ponieważ może to objawiać się w okresie gwałtownego wzrostu w okresie dojrzewania , do 30% dzieci z chorobą Leśniowskiego-Crohna może mieć opóźnienie wzrostu. Może również występować gorączka, chociaż gorączka wyższa niż 38,5°C (101,3°F) jest rzadkością, chyba że wystąpią powikłania, takie jak ropień. U osób starszych choroba Leśniowskiego-Crohna może objawiać się utratą masy ciała, zwykle związaną ze zmniejszonym przyjmowaniem pokarmów, ponieważ osoby z objawami jelitowymi związanymi z chorobą Leśniowskiego-Crohna często czują się lepiej, gdy nie jedzą i mogą stracić apetyt . Osoby o dużej jelita chorobą również mogą mieć wchłanianie z węglowodanów i lipidów , co może jeszcze bardziej nasilać utrata wagi.
Pozajelitowe
Choroba Leśniowskiego-Crohna może wpływać na wiele układów narządów poza przewodem pokarmowym .
choroba Leśniowskiego-Crohna |
Wrzodziejące zapalenie jelita grubego |
||
|---|---|---|---|
| Niedobór składników odżywczych | Wyższe ryzyko | ||
| Ryzyko raka okrężnicy | Niewielki | Znaczny | |
| Częstość występowania powikłań pozajelitowych | |||
| Zapalenie tęczówki / zapalenie błony naczyniowej oka | Kobiety | 2,2% | 3,2% |
| Mężczyźni | 1,3% | 0,9% | |
| Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych |
Kobiety | 0,3% | 1% |
| Mężczyźni | 0,4% | 3% | |
| Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa |
Kobiety | 0,7% | 0,8% |
| Mężczyźni | 2,7% | 1,5% | |
| Pioderma zgorzelinowa |
Kobiety | 1,2% | 0,8% |
| Mężczyźni | 1,3% | 0,7% | |
| Rumień guzowaty | Kobiety | 1,9% | 2% |
| Mężczyźni | 0,6% | 0,7% | |
Wizualny
Zapalenie wewnętrznej części oka, znane jako zapalenie błony naczyniowej oka , może powodować niewyraźne widzenie i ból oka, szczególnie przy ekspozycji na światło ( światłowstręt ). Nieleczone zapalenie błony naczyniowej oka może prowadzić do utraty wzroku.
Zapalenie może również obejmować białą część oka ( twardówkę ) lub leżącą powyżej tkankę łączną ( nadtwardówkę ), co powoduje stany zwane odpowiednio zapaleniem twardówki i zapaleniem nadtwardówki .
Inne bardzo rzadkie objawy okulistyczne to: zapalenie spojówek , jaskra i choroba naczyń siatkówki.
Woreczek żółciowy i wątroba
Choroba Leśniowskiego-Crohna, która atakuje jelito kręte, może powodować zwiększone ryzyko kamieni żółciowych . Wynika to ze zmniejszenia resorpcji kwasów żółciowych w jelicie krętym , a żółć jest wydalana ze stolcem. W rezultacie stosunek cholesterolu do żółci wzrasta w woreczku żółciowym , co powoduje zwiększone ryzyko kamieni żółciowych. Chociaż związek ten jest większy w kontekście wrzodziejącego zapalenia jelita grubego , choroba Leśniowskiego-Crohna może być również związana z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych , rodzajem zapalenia dróg żółciowych .
Zajęcie wątroby w chorobie Leśniowskiego-Crohna może obejmować marskość i stłuszczenie wątroby . Niealkoholowa stłuszczeniowa choroba wątroby (NAFLD) i niealkoholowe stłuszczeniowe zapalenie wątroby (NASH) są stosunkowo częste i mogą powoli przechodzić w schyłkową chorobę wątroby. NAFLD uwrażliwia wątrobę na uszkodzenie i zwiększa ryzyko rozwoju ostrej lub przewlekłej niewydolności wątroby po innym uszkodzeniu wątroby.
Inne rzadkie wątrobowo objawy choroby Crohna to: rak dróg żółciowych , ziarniniakowe zapalenie wątroby, kamica żółciowa, autoimmunologiczne zapalenie wątroby , ropień wątroby , i pericholangitis.
Nerki i urologiczne
Kamica nerkowa , uropatia zaporowa i przetoki dróg moczowych są bezpośrednio wynikiem procesu chorobowego. Kamica nerkowa jest spowodowana kamieniami ze szczawianu wapnia lub kwasu moczowego. Szczawian wapnia jest spowodowany hiperoksalurią, typowo związaną z dystalną CD jelita krętego lub resekcją jelita krętego. Wchłanianie szczawianów wzrasta w obecności niewchłoniętych kwasów tłuszczowych w okrężnicy. Kwasy tłuszczowe konkurują ze szczawianami o wiązanie wapnia, wypierając szczawian, który następnie może być wchłaniany jako niezwiązany szczawian sodu przez kolonocyty i wydalany z moczem. Ponieważ tylko szczawian sodu jest wchłaniany w okrężnicy, kamienie szczawianowo-wapniowe tworzą się tylko u pacjentów z nienaruszoną okrężnicą. Pacjenci z ileostomią są podatni na tworzenie się kamieni moczanowych z powodu częstego odwodnienia. Nagłe pojawienie się silnego bólu brzucha, pleców lub boku u pacjentów z IBD, zwłaszcza jeśli różni się od zwykłego dyskomfortu, powinno prowadzić do włączenia kamienia nerkowego do diagnostyki różnicowej.
Objawy urologiczne u pacjentów z IBD mogą obejmować kamienie moczowodowe, przetokę jelitowo- pęcherzową , zakażenie okołopęcherzowe, ropień okołonerkowy i uropatię zaporową z wodonerczem . Ucisk na moczowód jest związany z pozaotrzewnowym rozszerzeniem ropowicowego procesu zapalnego obejmującego końcowe jelito kręte i jelito ślepe i może skutkować wodonerczem na tyle ciężkim, że powoduje nadciśnienie .
Złożone immunologiczne zapalenie kłębuszków nerkowych z białkomoczem i krwiomoczem zostało opisane u dzieci i dorosłych z CD lub UC. Rozpoznanie przeprowadza się na podstawie biopsji nerki, a leczenie jest podobne do podstawowej IBD.
Opisano amyloidozę (patrz zajęcie endokrynologiczne) wtórną do choroby Leśniowskiego-Crohna i wiadomo, że wpływa na nerki.
Trzustkowy
Zapalenie trzustki może być związane zarówno z UC, jak i CD. Najczęstsza przyczyna jest jatrogenna i obejmuje nadwrażliwość na leki stosowane w leczeniu IBD (3% pacjentów), w tym sulfasalazynę , mesalaminę , 6-merkaptopurynę i azatioprynę . Zapalenie trzustki może mieć charakter objawowy (u 2%) lub częściej bezobjawowy (8–21%) u dorosłych z IBD.
Układ sercowo-naczyniowy i krążeniowy
Rzadko (<1%) zgłaszano rozwój zapalenia opłucnej osierdzia u dzieci i dorosłych z IBD w początkowej fazie choroby lub w trakcie aktywnej lub nieaktywnej choroby. Patogeneza zapalenia opłucnej osierdzia jest nieznana, chociaż w niektórych przypadkach w grę wchodzą niektóre leki (np. pochodne sulfasalazyny i mesalaminy ). Obraz kliniczny może obejmować ból w klatce piersiowej, duszność lub w ciężkich przypadkach tamponadę osierdzia wymagającą szybkiego drenażu. Jako terapię stosowano niesteroidowe leki przeciwzapalne , chociaż należy to rozważyć z hipotetycznym ryzykiem zaostrzenia podstawowej IBD.
W rzadkich przypadkach opisano kardiomiopatię , zapalenie wsierdzia i zapalenie mięśnia sercowego .
Choroba Leśniowskiego-Crohna zwiększa również ryzyko powstawania zakrzepów krwi ; bolesny obrzęk podudzi może być oznaką zakrzepicy żył głębokich , natomiast trudności w oddychaniu mogą być wynikiem zatorowości płucnej .
Oddechowy
Zajęcie krtani w nieswoistym zapaleniu jelit jest niezwykle rzadkie. Do tej pory zgłoszono tylko 12 przypadków zajęcia krtani w chorobie Leśniowskiego-Crohna. Ponadto do tej pory opisano tylko jeden przypadek objawów krtaniowych we wrzodziejącym zapaleniu jelita grubego. 9 pacjentów skarżyło się na trudności w oddychaniu z powodu obrzęku i owrzodzenia od krtani do gardła dolnego. Innymi objawami zajęcia krtani w chorobie Leśniowskiego-Crohna są chrypka, ból gardła i odynofagia .
Biorąc pod uwagę pozajelitowe objawy CD, te dotyczące płuc są stosunkowo rzadkie. Istnieje jednak szeroki zakres objawów płucnych, od zmian subklinicznych, chorób dróg oddechowych i chorób miąższu płuc po choroby opłucnej i choroby związane z lekami. Najczęstszym objawem jest zapalenie i ropienie oskrzeli z lub bez rozstrzeni oskrzeli. Istnieje wiele mechanizmów, dzięki którym płuca mogą zaangażować się w CD. Należą do nich takie samo embriologiczne pochodzenie płuc i przewodu pokarmowego przez jelito przodków, podobny układ odpornościowy w błonie śluzowej płuc i jelit, obecność krążących kompleksów immunologicznych i autoprzeciwciał oraz niekorzystne działanie niektórych leków na płuca. Pełny wykaz znanych manifestacji płucnymi obejmują: włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych, płuc naczyń , wierzchołkowych zwłóknienie , rozstrzenie oskrzeli , zapalenie oskrzeli , zapalenie oskrzelików , tchawicy zwężenie , ziarniakowe choroby płuc i zaburzenia czynności płuc.
Układ mięśniowo-szkieletowy
Choroba Leśniowskiego-Crohna jest związana z rodzajem choroby reumatologicznej znanej jako seronegatywna spondyloartropatia . Ta grupa chorób charakteryzuje się zapaleniem jednego lub więcej stawów ( zapalenie stawów ) lub przyczepów mięśni ( zapalenie przyczepów ścięgnistych ). Zapalenie stawów w chorobie Leśniowskiego-Crohna można podzielić na dwa typy. Pierwszy typ dotyczy większych obciążonych stawów, takich jak kolano (najczęściej), biodra, ramiona, nadgarstki lub łokcie. Drugi typ symetrycznie obejmuje pięć lub więcej małych stawów rąk i stóp. Zapalenie stawów może również obejmować kręgosłup , prowadząc do zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa, jeśli dotyczy to całego kręgosłupa, lub po prostu zapalenia stawów krzyżowo-biodrowych, jeśli dotyczy tylko stawu krzyżowo-biodrowego . Objawy zapalenia stawów obejmują bolesne, ciepłe, opuchnięte, sztywne stawy oraz utratę ruchomości lub funkcji stawów.
Choroba Leśniowskiego-Crohna zwiększa ryzyko osteoporozy lub ścieńczenia kości. Osoby z osteoporozą mają zwiększone ryzyko złamań kości .
Dermatologiczny
Choroba Leśniowskiego-Crohna może również obejmować skórę, krew i układ hormonalny . Rumień guzowaty jest najczęstszym rodzajem problemu skórnego, występującym u około 8% osób z chorobą Leśniowskiego-Crohna, wytwarzającym wypukłe, tkliwe czerwone guzki zwykle pojawiające się na goleniach . Rumień guzowaty jest spowodowany zapaleniem leżącej poniżej tkanki podskórnej i charakteryzuje się zapaleniem tkanki przegrodowej .
Pioderma zgorzelinowa jest mniej powszechnym problemem skórnym, występującym w mniej niż 2% i zwykle jest bolesnym owrzodzeniem guzka.
Clubbing , deformacja końców palców, może być również wynikiem choroby Leśniowskiego-Crohna.
Inne bardzo rzadkie dermatologiczne objawy obejmują: vegetans Pyostomatitis , Łuszczyca , rumień wielopostaciowy , pęcherzowe oddzielanie się naskórka acquista (opisany w raporcie CASE) i CD (przerzutowym rozprzestrzenianiu zapalenia Crohna na skórę). Nie wiadomo, czy zespół Sweeta ma związek z chorobą Leśniowskiego-Crohna.
Neurologiczna
Choroba Leśniowskiego-Crohna może również powodować powikłania neurologiczne (podobno nawet do 15%). Najczęstsze z nich to drgawki , udar , miopatia , neuropatia obwodowa , ból głowy i depresja .
Ośrodkowe i obwodowe zaburzenia neurologiczne opisano u pacjentów z IBD i obejmują neuropatie obwodowe , miopatie , ogniskowe wady ośrodkowego układu nerwowego , drgawki , epizody splątania, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych , omdlenia , zapalenie nerwu wzrokowego i utratę odbiorów . Zaproponowano mechanizmy autoimmunologiczne związane z IBD. Należy zbadać niedobory żywieniowe związane z objawami neurologicznymi, takimi jak niedobór witaminy B12 . Ropień kręgosłupa został zgłoszony zarówno u dzieci, jak i osób dorosłych, które początkowo skarżyły się na silny ból pleców spowodowany rozszerzeniem ropnia lędźwiowo-lędźwiowego z przestrzeni nadtwardówkowej do przestrzeni podpajęczynówkowej.
Psychologiczny
Choroba Leśniowskiego-Crohna jest powiązana z wieloma zaburzeniami psychicznymi, w tym depresją i lękiem , zaprzeczaniem swojej chorobie, potrzebą uzależnienia lub zachowań zależnych, uczuciem przytłoczenia i słabą samooceną.
Endokrynologiczne lub Hematologiczne
Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna , stan, w którym układ odpornościowy atakuje czerwone krwinki , jest również bardziej powszechna w chorobie Leśniowskiego-Crohna i może powodować zmęczenie , bladość i inne objawy typowe dla anemii .
Skrobiawica wtórna (AA) jest kolejnym rzadkim, ale poważnym powikłaniem nieswoistego zapalenia jelit (IBD), zwykle obserwowanym w chorobie Leśniowskiego-Crohna. Co najmniej 1% pacjentów z chorobą Leśniowskiego-Crohna rozwija amyloidozę. W piśmiennictwie podaje się, że upływ czasu między zachorowaniem na chorobę Leśniowskiego-Crohna a rozpoznaniem amyloidozy wynosi od 1 roku do 21 lat.
Leukocytoza i małopłytkowość są zwykle spowodowane leczeniem immunosupresyjnym lub sulfasalazyną . Plasma erytropoetyny poziomy często są niższe u pacjentów z IBD niż oczekiwano, w połączeniu z ciężką niedokrwistością .
Trombocytoza i zdarzenia zakrzepowo - zatorowe wynikające ze stanu nadkrzepliwości u pacjentów z IBD mogą prowadzić do zatorowości płucnej lub zakrzepicy w innych częściach organizmu. Zakrzepicę zgłoszono u 1,8% pacjentów z UC i 3,1% pacjentów z CD. Choroby zakrzepowo-zatorowe i zakrzepowe są rzadziej zgłaszane wśród dzieci, przy czym w opisach przypadków opisano 3 pacjentów z UC i 1 z CD.
W rzadkich przypadkach opisano zaburzenia nadkrzepliwości i zakrzepicę żyły wrotnej .
Objawy niedożywienia
Osoby z chorobą Leśniowskiego-Crohna może wystąpić niedokrwistość z powodu witaminy B 12 , kwasu foliowego , niedobór żelaza , lub z powodu niedokrwistości chorób przewlekłych . Najczęstszą jest niedokrwistość z niedoboru żelaza spowodowana przewlekłą utratą krwi , zmniejszoną podażą w diecie i uporczywym stanem zapalnym prowadzącym do zwiększonego poziomu hepcydyny , ograniczającego wchłanianie żelaza w dwunastnicy. Ponieważ choroba Leśniowskiego-Crohna najczęściej dotyka końcowego odcinka jelita krętego, gdzie wchłaniany jest kompleks witaminy B12/ czynnik wewnętrzny , można zaobserwować niedobór witaminy B12. Jest to szczególnie powszechne po operacji usunięcia jelita krętego. Zajęcie dwunastnicy i jelita czczego może zaburzać wchłanianie wielu innych składników odżywczych, w tym kwasu foliowego . Osoby z chorobą Crohna często mają również problemy z zespołem przerostu bakteryjnego jelita cienkiego , który może powodować niedobory mikroelementów.
Komplikacje
Uszkodzenie jelit Choroba Leśniowskiego-Crohna może prowadzić do kilku mechanicznych powikłań w obrębie jelit , w tym niedrożności , przetok i ropni . Niedrożność zwykle powstaje w wyniku zwężeń lub zrostów, które zwężają światło , blokując przejście treści jelitowej. Przetoka może powstać między dwoma pętlami jelita, między jelitem a pęcherzem , między jelitem a pochwą oraz między jelitem a skórą. Ropnie to oddzielone od ściany skupiska infekcji , które mogą wystąpić w jamie brzusznej lub w okolicy odbytu . Choroba Leśniowskiego-Crohna odpowiada za 10% przetok pęcherzowo-jelitowych i jest najczęstszą przyczyną przetok krętniczo-pęcherzowych.
W chorobie Leśniowskiego-Crohna często występują również objawy spowodowane zwężeniem jelit lub zwężeniem i zwężeniem jelita. Ból brzucha jest często najcięższy w obszarach jelita ze zwężeniem . Uporczywe wymioty i nudności mogą wskazywać na zwężenie z powodu niedrożności jelita cienkiego lub choroby obejmującej żołądek, odźwiernik lub dwunastnicę .
Ziarniniaki jelitowe to oddzielone ścianami fragmenty jelita przez makrofagi w celu wyizolowania infekcji. Tworzenie się ziarniniaka częściej obserwuje się u młodszych pacjentów, głównie w ciężkiej, aktywnej chorobie penetrującej. Ziarniniak jest uważany za cechę rozpoznania mikroskopowego w chorobie Leśniowskiego-Crohna (CD), ale ziarniniaki można wykryć tylko u 21-60% pacjentów z CD.
Rak Choroba Leśniowskiego-Crohna zwiększa również ryzyko raka w obszarze stanu zapalnego. Na przykład, u osób z chorobą Crohna obejmujące jelito cienkie są na zwiększone ryzyko raka jelita . Podobnie, osoby z zapaleniem okrężnicy Crohna mają względne ryzyko zachorowania na raka jelita grubego wynoszące 5,6 . Badanie przesiewowe w kierunku raka okrężnicy za pomocą kolonoskopii jest zalecane dla każdego, kto cierpi na zapalenie okrężnicy Crohna od co najmniej ośmiu lat.
Niektóre badania sugerują, że chemoprotekcja odgrywa rolę w zapobieganiu rakowi jelita grubego w chorobie Crohna obejmującej okrężnicę; Zasugerowano dwa środki, preparaty kwasu foliowego i mesalaminy . Ponadto immunomodulatory i środki biologiczne stosowane w leczeniu tej choroby mogą sprzyjać rozwojowi nowotworów pozajelitowych.
Niektóre nowotwory, takie jak ostra białaczka mielocytowa , zostały opisane w przypadkach choroby Leśniowskiego-Crohna. Chłoniak T-komórkowy wątrobowo-śledzionowy (HSTCL) jest rzadką, śmiertelną chorobą zwykle obserwowaną u młodych mężczyzn z nieswoistym zapaleniem jelit. Uważa się, że przyczyną tej rzadkiej choroby jest leczenie inhibitorami TNF-α ( infliksymab , adalimumab , certolizumab , natalizumab i etanercept ).
Główne powikłania Główne powikłania choroby Leśniowskiego-Crohna to niedrożność jelit , ropnie, wolna perforacja i krwotok , które w rzadkich przypadkach mogą być śmiertelne.
Inne powikłania Osoby z chorobą Leśniowskiego-Crohna są narażone na ryzyko niedożywienia z wielu powodów, w tym zmniejszonego spożycia pokarmu i złego wchłaniania . Ryzyko wzrasta po resekcji jelita cienkiego . Takie osoby mogą wymagać doustnych suplementów w celu zwiększenia spożycia kalorii lub w ciężkich przypadkach całkowitego żywienia pozajelitowego (TPN). Większość osób z umiarkowaną lub ciężką chorobą Leśniowskiego-Crohna jest kierowanych do dietetyka w celu uzyskania pomocy w żywieniu.
Przerost bakteryjny jelita cienkiego (SIBO) charakteryzuje się nadmierną proliferacją gatunków bakterii okrężnicy w jelicie cienkim. Potencjalne przyczyny SIBO obejmują przetoki, zwężenia lub zaburzenia motoryki. Dlatego pacjenci z chorobą Leśniowskiego-Crohna (CD) są szczególnie predysponowani do rozwoju SIBO. W rezultacie pacjenci z CD mogą doświadczać złego wchłaniania i zgłaszać objawy, takie jak utrata masy ciała, wodnista biegunka, wzdęcia, wzdęcia i ból brzucha, naśladujące u tych pacjentów ostre zaostrzenie.
Ciąża Choroba Leśniowskiego-Crohna może być problematyczna w czasie ciąży , a niektóre leki mogą powodować niekorzystne skutki dla płodu lub matki. Konsultacja z położnikiem i gastroenterologiem na temat choroby Leśniowskiego-Crohna i wszystkich leków ułatwia podjęcie działań zapobiegawczych. W niektórych przypadkach remisja następuje w czasie ciąży. Niektóre leki mogą również obniżać liczbę plemników lub w inny sposób niekorzystnie wpływać na płodność mężczyzny .
Powikłania związane ze stomią Częstymi powikłaniami stomii (częstym zabiegiem chirurgicznym w chorobie Leśniowskiego- Crohna) są: obrzęk błony śluzowej, okołostomijne zapalenie skóry, retrakcja, wypadanie stomii, odwarstwienie błony śluzowej/skóry, krwiak, martwica, przepuklina okołostomijna i zwężenie.
Etiologia
Etiologia choroby Leśniowskiego-Crohna jest nieznany. Wiele teorii zostało zakwestionowanych, z 4 głównymi hipotezami, które stanowią główny mechanizm choroby Leśniowskiego-Crohna. Należy stwierdzić, że termin Autozapalne jest terminem stosunkowo nowym i jest używany do określenia typu odpowiedzi immunologicznej opisanej w chorobach autozapalnych . W chorobach autoimmunologicznych przeciwciała i limfocyty T są głównym trybem zapalenia. Te komórki i ciała są częścią adaptacyjnego układu odpornościowego lub częścią układu odpornościowego, który po pierwszej identyfikacji uczy się walczyć z ciałami obcymi. Choroby autozapalne opisują zestaw chorób, w których wrodzony układ odpornościowy lub układ odpornościowy, z którym jesteśmy zakodowani genetycznie, jest zaprojektowany do atakowania naszych własnych komórek. Choroba Leśniowskiego-Crohna prawdopodobnie obejmuje zarówno adaptacyjny, jak i wrodzony układ odpornościowy.
Teoria autoimmunologiczna
Autoimmunologiczne Theory koncentruje się na limfocytowej T zaangażowania w zapaleniu Crohna. Niektóre badania wykazały, że CD wynika głównie z przewlekłego zapalenia limfocytów T, zwłaszcza limfocytów T CD4+. Limfocyty T CD4+ są głównymi limfocytami efektorowymi w tkance zapalnej jelit. Ostatecznie, pomimo różnic w rozwoju procesu zapalnego, proces zapalny jest indukowany przez komórki Th1 lub Th2 . Dwie podgrupy cytokin wytwarzanych przez komórki Th1 lub Th2 są wzajemnymi antagonistami. Gdy grupa cytokin zostanie wytworzona wcześniej lub więcej niż druga, będą hamować drugą grupę cytokin. Dlatego w przypadku tego samego stanu zapalnego dwa rodzaje limfocytów T CD4+ mogą prowadzić do różnych konsekwencji, prezentując dwa różne typy odpowiedzi immunologicznej, CD i wrzodziejące zapalenie jelita grubego (UC). Limfocyty odgrywają dominującą rolę u pacjentów z CD, wydzielając głównie IL-12 , IFN-α , czynnik martwicy nowotworu (TNF)-γ , IL-1 , IFN-γ , IL-2 i inne cytokiny . Zaangażowanie limfocytów jest zgodne z autoimmunizacją i aktywacją adaptacyjnego układu odpornościowego, gdy błędnie wykrywa tkankę jelitową jako obcą.
Teoria autozapalna
Chorobę Leśniowskiego-Crohna można opisać jako wieloczynnikową chorobę autozapalną . Etiopatogeneza choroby Leśniowskiego-Crohna jest wciąż nieznana. W każdym razie utrata zdolności regulacyjnej układu odpornościowego byłaby powiązana z początkiem choroby. W związku z tym, co ciekawe, jak na Blau choroby (jednogenowej Autoinflammatory choroby), przy czym NOD2 mutacje genowe zostały związane z chorobą Crohna. Jednak w chorobie Leśniowskiego-Crohna mutacje NOD2 działają jako czynnik ryzyka, występując częściej wśród pacjentów z chorobą Leśniowskiego-Crohna niż w populacji podstawowej, podczas gdy w chorobie Blau mutacje NOD2 są bezpośrednio związane z tym zespołem, ponieważ jest to choroba autosomalnie dominująca. Ponadto, chociaż stan zapalny jest częstym tematem w obu chorobach, choroba Leśniowskiego-Crohna wiąże się z przewlekłym ziarniniakowym zapaleniem różnych odcinków jelita, często dystalnej części jelita krętego, w tym objawów pozajelitowych, takich jak zapalenie stawów, zapalenie błony naczyniowej oka i zmiany skórne, podczas gdy choroba Blaua charakteryzuje się bardziej rozlanym przewlekłym stanem zapalnym. Cała ta nowa wiedza na temat patogenezy choroby Leśniowskiego-Crohna pozwala zaliczyć tę wieloczynnikową chorobę do grupy zespołów autozapalnych.
Opisano kilka przykładów wpływu wrodzonego układu odpornościowego na zapalenie jelit. Badania wykazały również, że zwiększony ILC3 może nadmiernie wyrażać główny układ zgodności tkankowej (MHC) II . MHC II może indukować apoptozę limfocytów T CD4+ , unikając w ten sposób odpowiedzi limfocytów T na normalne mikrobakterie jelitowe. Dalsze badania pacjentów z IBD w porównaniu z pacjentami bez IBD wykazały, że ekspresja MHC II przez ILC3 była znacznie zmniejszona u pacjentów z IBD, powodując w ten sposób reakcję immunologiczną przeciwko komórkom jelitowym lub normalnym bakteriom jelitowym i uszkadzając jelita. Może to również sprawić, że jelita będą bardziej podatne na czynniki środowiskowe, takie jak żywność lub bakterie.
Uważa się, że ponieważ choroba Leśniowskiego-Crohna ma silne wrodzone zaangażowanie układu odpornościowego i ma mutacje NOD2 jako predyspozycje, choroba Leśniowskiego-Crohna jest bardziej prawdopodobną chorobą autozapalną niż chorobą autoimmunologiczną. Należy również zauważyć, że teoria ta sugeruje, że ostra reakcja autozapalna powoduje przewlekłe zapalenie autoimmunologiczne.
Teoria niedoboru odporności
Odporności teorii zakłada, że wady w odporności wrodzonej prowadzące do wyrównawczych procesów immunologicznych przekrywają Crohna fenotyp i sugeruje, że leczenie należy stymulowania odporności niż sankcjonowania go. W ostatnich latach pojawiła się znaczna ilość danych sugerujących, że głównym defektem w chorobie Leśniowskiego-Crohna jest w rzeczywistości względny niedobór odporności . Pogląd ten został ostatnio wzmocniony przez nowe badania immunologiczne i kliniczne, które potwierdziły poważne aberracje w tej wczesnej odpowiedzi, zgodne z późniejszymi badaniami genetycznymi, które uwypukliły cząsteczki ważne dla wrodzonej funkcji odpornościowej . Sugeruje się zatem, że patogeneza Crohna w rzeczywistości wynika z częściowego niedoboru odporności, teorii, która zbiega się z częstym rozpoznawaniem praktycznie identycznej, niezakaźnej choroby zapalnej jelit, pojawiającej się u pacjentów z wrodzonymi monogenicznymi zaburzeniami upośledzającymi funkcję fagocytów .
Teoria prątków i mikrobiomu
Najważniejsza teoria opisuje zespół Crohna jako rozregulowaną, niewłaściwą odpowiedź immunologiczną na nieszkodliwą florę jelitową u genetycznie podatnego gospodarza. Niektóre badania sugerują, że Mycobacterium avium subspecies paratuberculosis jest jedną z przyczyn zespołu choroby Leśniowskiego-Crohna. Cząsteczki prątków rozregulowują immunologiczne szlaki sygnałowe w ramach wypracowanej strategii przetrwania organizmów. Inne bakterie jelitowe są wtórnie atakowane przez układ odpornościowy, ale nie są przyczyną pierwotnej reakcji zapalnej.
Druga strona tej teorii głosi, że MAP jest jedynie wtórnym najeźdźcą. Argumentem jest, że odpowiedź immunologiczna nie jest skierowana przeciwko żadnej konkretnej bakterii, ale przeciwko wszystkim bakteriom jelitowym z powodu wrodzonej lub adaptacyjnej odpowiedzi immunologicznej. Teoria ta jest obecnie najszerzej akceptowaną teorią etiologii choroby Leśniowskiego-Crohna.
Powoduje
| choroba Crohna | Wrzodziejące zapalenie okrężnicy | |
|---|---|---|
| Palenie | Wyższe ryzyko dla palaczy | Mniejsze ryzyko dla palaczy |
| Wiek | Zwykle początek między 15 a 30 rokiem życia |
Szczytowa zachorowalność między 15 a 25 rokiem życia |
Chociaż dokładna przyczyna lub przyczyny nie są znane, wydaje się, że choroba Leśniowskiego-Crohna jest spowodowana kombinacją czynników środowiskowych i predyspozycji genetycznych . Choroba Leśniowskiego-Crohna jest pierwszą genetycznie złożoną chorobą, w której związek między genetycznymi czynnikami ryzyka a układem odpornościowym jest bardzo szczegółowo poznany. Każda indywidualna mutacja ryzyka ma niewielki wpływ na ogólne ryzyko choroby Crohna (około 1:200). Dane genetyczne i bezpośrednia ocena odporności wskazują na nieprawidłowe funkcjonowanie wrodzonego układu odpornościowego . Z tego punktu widzenia, przewlekły stan zapalny choroby Leśniowskiego-Crohna powstaje, gdy adaptacyjny układ odpornościowy próbuje zrekompensować niedobór wrodzonego układu odpornościowego.
Genetyka
Choroba Crohna ma składnik genetyczny. Z tego powodu rodzeństwo znanych osób z chorobą Crohna jest 30 razy bardziej narażone na rozwój choroby Crohna niż w populacji ogólnej.
Pierwszą mutacją związaną z chorobą Crohna było przesunięcie ramki odczytu w genie NOD2 (znanym również jako gen CARD15 ), po którym nastąpiło odkrycie mutacji punktowych . Ponad 30 genów zostało powiązanych z chorobą Crohna; funkcja biologiczna jest znana dla większości z nich. Na przykład jeden związek dotyczy mutacji w genie XBP1 , który jest zaangażowany w szlak odpowiedzi na rozwinięte białka retikulum endoplazmatycznego . Warianty genów NOD2/CARD15 wydają się być związane z zajęciem jelita cienkiego. Inne dobrze udokumentowane geny, które zwiększają ryzyko rozwoju choroby Leśniowskiego-Crohna to ATG16L1 , IL23R , IRGM i SLC11A1 . Loci podatności na IBD i zakażenia prątkowe w znacznym stopniu pokrywają się . Badania asocjacyjne całego genomu wykazały, że choroba Leśniowskiego-Crohna jest genetycznie powiązana z celiakią .
Choroba Leśniowskiego-Crohna została powiązana z genem LRRK2 z jednym wariantem potencjalnie zwiększającym ryzyko rozwoju choroby o 70%, podczas gdy inny obniża je o 25%. Gen jest odpowiedzialny za wytwarzanie białka , które gromadzi i eliminuje produkty przemiany materii w komórkach, a także jest związany z chorobą Parkinsona .
Układ odpornościowy
Panował pogląd, że choroba Leśniowskiego-Crohna jest pierwotnym zaburzeniem autoimmunologicznym limfocytów T ; jednak nowsza teoria stawia hipotezę, że choroba Leśniowskiego-Crohna wynika z upośledzonej odporności wrodzonej. Późniejsza hipoteza opisuje zaburzone wydzielanie cytokin przez makrofagi , co przyczynia się do zaburzonej odporności wrodzonej i prowadzi do trwałej odpowiedzi zapalnej wywołanej przez drobnoustroje w okrężnicy, gdzie ładunek bakteryjny jest wysoki. Inną teorią jest to, że zapalenie Crohna została spowodowana przez nadczynność T h 1 i T h 17 cytokiny odpowiedzi.
W 2007 roku gen ATG16L1 był powiązany z chorobą Leśniowskiego-Crohna, która może wywoływać autofagię i utrudniać organizmowi atakowanie inwazyjnych bakterii. W innym badaniu wysunięto teorię, że ludzki układ odpornościowy tradycyjnie ewoluował wraz z obecnością pasożytów wewnątrz organizmu, a ich brak ze względu na nowoczesne standardy higieny osłabił układ odpornościowy. Badani zostali ponownie wprowadzeni do nieszkodliwych pasożytów, z pozytywnymi reakcjami.
Mikroby
Postawiono hipotezę, że utrzymywanie wzrostu komensalnych mikroorganizmów w przewodzie pokarmowym jest rozregulowane, albo w wyniku lub przyczyny rozregulowania immunologicznego .
Istnieje wyraźny związek między chorobą Leśniowskiego-Crohna, Mycobacterium , innymi bakteriami chorobotwórczymi i markerami genetycznymi . Liczne badania sugerują rolę przyczynową dla Mycobacterium avium podgatunek paratuberculosis (MAP), co powoduje podobną chorobę, chorobę Johnego , u bydła. U wielu osobników czynniki genetyczne predysponują osobniki do rozwoju Mycobacterium avium subsp. zakażenie paratuberkulozy . Bakteria ta może wytwarzać pewne związki zawierające mannozę , które mogą chronić zarówno siebie , jak i różne inne bakterie przed fagocytozą , powodując w ten sposób różne wtórne infekcje .
NOD2 to gen zaangażowany w podatność genetyczną Crohna. Jest to związane ze zmniejszoną zdolnością makrofagów do fagocytowania MAP. Ten sam gen może zmniejszać odporność wrodzoną i nabytą w tkance przewodu pokarmowego i osłabiać odporność na zakażenie bakterią MAP. Makrofagi, które połykają bakterię MAP, są związane z wysoką produkcją TNF-α .
Inne badania powiązały z chorobą określone szczepy enteroadherentnej E. coli . Przylegające inwazyjne Escherichia coli (AIEC), występują częściej u osób z CD, mają zdolność tworzenia silnych biofilmów w porównaniu ze szczepami nie-AIEC, co koreluje z wysokimi wskaźnikami adhezji i inwazji neutrofili oraz zdolnością do blokowania autofagii na etapie autolizosomalnym, co pozwala na wewnątrzkomórkowe przeżycie bakterii i wywołanie stanu zapalnego. Zapalenie napędza proliferacji AIEC i dysbioza w jelicie krętym, niezależnie od genotypu. Szczepy AIEC replikują się intensywnie wewnątrz makrofagów, indukując wydzielanie bardzo dużych ilości TNF-α.
Badania na myszach sugerują, że niektóre objawy choroby Leśniowskiego-Crohna, wrzodziejącego zapalenia jelita grubego i zespołu jelita drażliwego mają tę samą przyczynę. Próbki biopsyjne pobrane z okrężnicy wszystkich trzech grup pacjentów wykazały podwyższony poziom proteazy serynowej . Stwierdzono, że eksperymentalne wprowadzenie proteazy serynowej do myszy powoduje rozległy ból związany z zespołem jelita drażliwego, a także zapaleniem okrężnicy, które jest związane ze wszystkimi trzema chorobami. Regionalne i czasowe różnice w tych chorobach następują po tych związanych z zakażeniem pierwotniakiem Blastocystis .
Hipoteza „łańcucha zimnego” głosi, że do choroby przyczyniają się bakterie psychrotroficzne, takie jak gatunki Yersinia i Listeria . Stwierdzono statystyczną korelację między pojawieniem się chłodnictwa w Stanach Zjednoczonych i różnych częściach Europy a wzrostem choroby.
Istnieje również niepewny związek między kolonizacją Candida a chorobą Leśniowskiego-Crohna.
Jednak te związki między określonymi patogenami a chorobą Leśniowskiego-Crohna pozostają niejasne.
Czynniki środowiskowe
Zwiększona częstość występowania choroby Leśniowskiego-Crohna w uprzemysłowionym świecie wskazuje na komponent środowiskowy. Crohna jest związana ze zwiększonym spożyciu zwierząt białek , białka z mleka i zwiększony stosunek omega-6 do omega-3 wielonienasyconych kwasów tłuszczowych . Wydaje się, że ci, którzy spożywają białka roślinne, mają mniejszą częstość występowania choroby Leśniowskiego-Crohna. Spożycie białka rybnego nie ma związku. Palenie zwiększa ryzyko nawrotu aktywnej choroby (racy). Wprowadzenie antykoncepcji hormonalnej w Stanach Zjednoczonych w latach 60. wiąże się z dramatycznym wzrostem zachorowalności, a jedną z hipotez jest to, że leki te działają na układ pokarmowy w sposób podobny do palenia. Izotretynoina jest związana z chorobą Crohna.
Chociaż czasami twierdzi się, że stres zaostrza chorobę Leśniowskiego-Crohna, nie ma konkretnych dowodów na poparcie takiego twierdzenia. Mikrocząsteczki dietetyczne , takie jak te znajdujące się w paście do zębów, zostały zbadane, ponieważ wywierają wpływ na odporność, ale nie były spożywane w większych ilościach u pacjentów z chorobą Crohna. Stosowanie doksycykliny wiąże się również ze zwiększonym ryzykiem rozwoju chorób zapalnych jelit. W jednym dużym retrospektywnym badaniu pacjenci, którym przepisano doksycyklinę z powodu trądziku, mieli 2,25-krotnie większe ryzyko rozwoju choroby Leśniowskiego-Crohna.
Patofizjologia
| choroba Crohna | Wrzodziejące zapalenie okrężnicy | |
|---|---|---|
| Odpowiedź cytokin | Powiązany z T h 17 | Niejasno związany z T h 2 |
Podczas kolonoskopii , biopsja jelita grubego są często podejmowane w celu potwierdzenia diagnozy. Pewne charakterystyczne cechy obserwowanej patologii wskazują na chorobę Leśniowskiego-Crohna; wykazuje przezścienny wzór zapalenia , co oznacza, że zapalenie może obejmować całą głębokość ściany jelita . Owrzodzenie jest wynikiem obserwowanym w wysoce aktywnej chorobie. Zwykle występuje nagłe przejście między nienaruszoną tkanką a owrzodzeniem – charakterystyczny znak znany jako zmiany chorobowe. Pod mikroskopem biopsje zajętej okrężnicy mogą wykazywać zapalenie błony śluzowej, charakteryzujące się ogniskową infiltracją neutrofili , rodzaju komórek zapalnych, do nabłonka . Zwykle dzieje się to w obszarze leżącym nad agregatami limfoidalnymi . Te neutrofile, wraz z komórkami jednojądrzastymi , mogą naciekać krypty , prowadząc do stanu zapalnego (zapalenie krypty) lub ropnia (ropień krypty).
Ziarniniaki , agregaty pochodnych makrofagów znanych jako komórki olbrzymie, znajdują się w 50% przypadków i są najbardziej specyficzne dla choroby Leśniowskiego-Crohna. Ziarniniaki choroby Leśniowskiego-Crohna nie wykazują „kazeacji”, przypominającej seropodobny wygląd w badaniu mikroskopowym, charakterystyczne dla ziarniniaków związanych z infekcjami, takimi jak gruźlica . Biopsje mogą również wykazywać przewlekłe uszkodzenie błony śluzowej, o czym świadczy stępienie kosmków jelitowych , nietypowe rozgałęzienie krypt i zmiana typu tkanki ( metaplazja ). Jeden z przykładów takiej metaplazji, metaplazja komórek Panetha , obejmuje rozwój komórek Panetha (zwykle występujących w jelicie cienkim i kluczowego regulatora mikrobioty jelitowej) w innych częściach układu żołądkowo-jelitowego.
Diagnoza
Rozpoznanie choroby Leśniowskiego-Crohna może czasami być trudne, a wiele testów jest często wymaganych, aby pomóc lekarzowi w postawieniu diagnozy. Nawet przy pełnej baterii testów może nie być możliwe zdiagnozowanie choroby Leśniowskiego-Crohna z całkowitą pewnością; kolonoskopia jest około 70% skuteczna w diagnozowaniu choroby, a dalsze badania są mniej skuteczne. Choroba jelita cienkiego jest szczególnie trudna do zdiagnozowania, ponieważ tradycyjna kolonoskopia umożliwia dostęp tylko do okrężnicy i dolnych części jelita cienkiego; Wprowadzenie endoskopii kapsułki pomaga w endoskopowej diagnozy. Komórki olbrzymie (wielojądrowe) , często spotykane w zmianach chorobowych choroby Leśniowskiego-Crohna, są mniej powszechne w zmianach chorobowych liszaja plamistego .
Obraz endoskopowy zapalenia okrężnicy Leśniowskiego-Crohna z głębokim owrzodzeniem
Tomografia komputerowa pokazująca chorobę Leśniowskiego-Crohna w dnie żołądka
Endoskopowej biopsji pokazano ziarniniakowe zapalenie z okrężnicy w przypadku choroby Crohna.
Sekcja kolektomii z widocznym zapaleniem przezściennym
Resekcja jelita krętego od osoby z chorobą Leśniowskiego-Crohna
Klasyfikacja
Choroba Leśniowskiego-Crohna jest jednym z rodzajów nieswoistego zapalenia jelit (IBD). Zwykle objawia się w przewodzie pokarmowym i można ją podzielić na kategorie według konkretnego dotkniętego obszaru przewodu. Choroba zarówno jelita krętego (ostatnia część jelita cienkiego, która łączy się z jelitem grubym ), jak i jelita grubego, choroba Crohna z krętniczkiem okrężniczym stanowi pięćdziesiąt procent przypadków. Zapalenie jelita krętego Crohna, objawiające się tylko w jelicie krętym, stanowi trzydzieści procent przypadków, podczas gdy zapalenie okrężnicy Crohna, jelita grubego, stanowi pozostałe dwadzieścia procent przypadków i może być szczególnie trudne do odróżnienia od wrzodziejącego zapalenia jelita grubego.
Choroba Crohna żołądka i dwunastnicy powoduje stan zapalny w żołądku i pierwszej części jelita cienkiego zwanej dwunastnicą. Jejunoileitis powoduje plamiste plamy stanu zapalnego w górnej połowie jelita cienkiego, zwanego jelitem czczym. Choroba może zaatakować każdą część przewodu pokarmowego, od ust do odbytu. Jednak osoby dotknięte chorobą rzadko znajdują się poza tymi trzema klasyfikacjami, z prezentacjami w innych obszarach.
Chorobę Leśniowskiego-Crohna można również podzielić na kategorie według zachowania choroby w miarę jej postępu. Te kategoryzację sformalizowała wiedeńska klasyfikacja choroby. Istnieją trzy kategorie prezentacji choroby w chorobie Leśniowskiego-Crohna: zwężenie, penetracja i stan zapalny. Zaostrzenie choroby powoduje zwężenie jelita, co może prowadzić do niedrożności jelit lub zmian w kale . Choroba penetrująca tworzy nieprawidłowe przejścia (przetoki) między jelitami a innymi strukturami, takimi jak skóra. Choroba zapalna (lub niezwężająca, niepenetrująca choroba) powoduje stan zapalny bez powodowania zwężeń lub przetok.
Endoskopia
Kolonoskopia jest najlepiej test stawianiu diagnozy choroby Crohna, ponieważ nie pozwala na bezpośrednią wizualizację okrężnicy i jelita krętego , określając wzór zmian chorobowych. Czasami kolonoskop może przejść przez końcowe jelito kręte, ale różni się to w zależności od osoby. W trakcie zabiegu gastroenterolog może również wykonać biopsję, pobierając niewielkie próbki tkanki do analizy laboratoryjnej, co może pomóc w potwierdzeniu diagnozy. Ponieważ 30% choroby Leśniowskiego-Crohna dotyczy tylko jelita krętego, kaniulacja końcowego odcinka jelita krętego jest wymagana do postawienia diagnozy. Stwierdzenie niejednolitego rozmieszczenia choroby, z zajęciem okrężnicy lub jelita krętego, ale nie odbytnicy , sugeruje chorobę Leśniowskiego-Crohna, podobnie jak inne znamiona endoskopowe. Użyteczność endoskopii kapsułkowej do tego celu jest jednak nadal niepewna. Wygląd podobny do „ bruku ” obserwuje się w około 40% przypadków choroby Leśniowskiego-Crohna po kolonoskopii, reprezentując obszary owrzodzenia oddzielone wąskimi obszarami zdrowej tkanki.
Badania radiologiczne
Badanie kontrolne jelita cienkiego może sugerować rozpoznanie choroby Leśniowskiego-Crohna i jest przydatne, gdy choroba obejmuje tylko jelito cienkie. Ponieważ kolonoskopia i gastroskopia umożliwiają bezpośrednią wizualizację tylko końcowego odcinka jelita krętego i początku dwunastnicy , nie mogą być wykorzystywane do oceny pozostałej części jelita cienkiego. W rezultacie, prześwietlenie baru , w którym zawiesina siarczanu baru jest połykana i z czasem wykonywane są obrazy fluoroskopowe jelita, jest przydatne do poszukiwania stanu zapalnego i zwężenia jelita cienkiego. Lewatywy z baru, w których do odbytnicy wprowadza się bar, a do obrazowania jelita używa się fluoroskopii, są rzadko stosowane w leczeniu choroby Leśniowskiego-Crohna ze względu na pojawienie się kolonoskopii. Pozostają one przydatne w wykrywaniu anatomicznych nieprawidłowości, gdy zwężenia okrężnicy są zbyt małe, aby mógł przez nie przejść kolonoskop, lub w wykrywaniu przetok okrężnicy (w tym przypadku kontrast należy wykonać za pomocą środków jodowych).
Skany CT i MRI są przydatne do oceny jelita cienkiego za pomocą protokołów enteroklizy . Są również przydatne do poszukiwania powikłań w obrębie jamy brzusznej choroby Leśniowskiego-Crohna, takich jak ropnie, niedrożność jelita cienkiego lub przetoki. Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) to kolejna opcja obrazowania jelita cienkiego, a także poszukiwania powikłań, chociaż jest droższa i mniej dostępna. Techniki MRI, takie jak obrazowanie dyfuzyjne i obrazowanie o wysokiej rozdzielczości, są bardziej czułe w wykrywaniu owrzodzeń i stanów zapalnych w porównaniu z CT.
Badania krwi
Morfologia krwi może ujawnić niedokrwistość, które często jest spowodowane utratą krwi, prowadząc do niedoboru żelaza lub witaminy B 12 niedoboru zwykle spowodowane chorobą jelicie krętym, pogarszając witaminy B 12 absorpcji. Rzadko może wystąpić hemoliza autoimmunologiczna. Poziom ferrytyny pomaga ocenić, czy niedobór żelaza przyczynia się do anemii. Szybkość sedymentacji erytrocytów (ESR) i białko C-reaktywne pomagają ocenić stopień zapalenia, co jest ważne, ponieważ ferrytyna może również wzrastać w stanie zapalnym. Żelazo w surowicy, całkowita zdolność wiązania żelaza i wysycenie transferyny mogą być łatwiej interpretowane w stanie zapalnym. Niedokrwistość choroby przewlekłej skutkuje niedokrwistością normocytarną.
Inne przyczyny anemii obejmują leki stosowane w leczeniu nieswoistych zapaleń jelit, takie jak azatiopryna, która może prowadzić do cytopenii, i sulfasalazyna, która może również powodować niedobór kwasu foliowego . Testy na przeciwciała Saccharomyces cerevisiae (ASCA) i przeciwciała przeciw cytoplazmie neutrofili (ANCA) zostały ocenione w celu zidentyfikowania chorób zapalnych jelit i odróżnienia choroby Leśniowskiego-Crohna od wrzodziejącego zapalenia jelita grubego. Ponadto, rosnące ilości i poziomy przeciwciał serologicznych, takich jak ASCA, antylaminarbiozyd [Glc(β1,3)Glb(β); ALCA], antychitobiozyd [GlcNAc(β1,4)GlcNAc(β); ACCA], antymannobiozyd [Man(a1,3)Man(a)AMCA], antylaminaryna [(Glc(β1,3))3n(Glc(β1,6))n; anty-L] i antychityna [GlcNAc(p1,4)n; anty-C] wiąże się z zachowaniem choroby i zabiegiem chirurgicznym i może pomóc w prognozowaniu choroby Leśniowskiego-Crohna.
Niskie poziomy witaminy D w surowicy są związane z chorobą Leśniowskiego-Crohna. Konieczne są dalsze badania, aby określić znaczenie tego związku.
Porównanie z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego
Najczęstszą chorobą, która naśladuje objawy choroby Leśniowskiego-Crohna, jest wrzodziejące zapalenie jelita grubego, ponieważ obie są chorobami zapalnymi jelit, które mogą wpływać na okrężnicę z podobnymi objawami. Ważne jest różnicowanie tych chorób, ponieważ przebieg choroby i leczenie mogą być różne. Jednak w niektórych przypadkach może nie być możliwe odróżnienie, w którym to przypadku choroba jest klasyfikowana jako nieokreślone zapalenie jelita grubego.
| choroba Crohna | Wrzodziejące zapalenie okrężnicy | |
|---|---|---|
| Jelita krętego zaangażowanie | Powszechnie | Rzadko |
| Zaangażowanie jelita grubego | Zwykle | Zawsze |
| Zajęcie odbytnicy | Rzadko | Zwykle (95%) |
| Zaangażowanie wokół z odbytu |
Pospolity | Rzadko |
| Zaangażowanie dróg żółciowych | Brak wzrostu częstości występowania pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych | Wyższa stawka |
| Dystrybucja choroby | Niejednolite obszary zapalenia (pomiń zmiany) | Ciągły obszar zapalenia |
| Endoskopia | Głębokie owrzodzenia geograficzne i serpiginiczne (wężopodobne) | Ciągłe owrzodzenie |
| Głębokość zapalenia | Może być przezścienny, głęboko w tkankach | płytkie, śluzówkowe |
| Zwężenie | Pospolity | Rzadko |
| Ziarniniaki na biopsji | Mogą mieć nie- martwicze nie około- jelit krypt ziarniniaki | Nie zaobserwowano ziarniniaków krypt pozajelitowych |
Diagnostyka różnicowa
Inne stany z objawami podobnymi do choroby Leśniowskiego-Crohna obejmują gruźlicę jelit , chorobę Behçeta , wrzodziejące zapalenie jelita grubego , enteropatię z użyciem niesteroidowych leków przeciwzapalnych , zespół jelita drażliwego i celiakię . Zespół jelita drażliwego jest wykluczony, gdy występują zmiany zapalne. Celiakii nie można wykluczyć, jeśli swoiste przeciwciała (przeciwciała przeciwko transglutaminazie ) są ujemne, ani przy braku atrofii kosmków jelitowych .
Kierownictwo
| choroba Crohna | Wrzodziejące zapalenie okrężnicy | |
|---|---|---|
| Mesalazyna | Mniej przydatne | Bardziej użyteczny |
| Antybiotyki | Skuteczny w długim okresie | Ogólnie nieprzydatne |
| Chirurgia | Często powraca po usunięciu uszkodzonej części |
Zwykle wyleczony przez usunięcie okrężnicy |
Nie ma lekarstwa na chorobę Leśniowskiego-Crohna, a remisja może nie być możliwa lub przedłużona, jeśli zostanie osiągnięta. W przypadkach, w których możliwa jest remisja, można zapobiegać nawrotom i kontrolować objawy za pomocą leków, zmian stylu życia i diety, zmian nawyków żywieniowych (częstsze spożywanie mniejszych ilości), redukcji stresu, umiarkowanej aktywności i ćwiczeń. Operacja jest ogólnie przeciwwskazana i nie wykazano, aby zapobiegała remisji. Odpowiednio kontrolowana choroba Leśniowskiego-Crohna nie może znacząco ograniczać codziennego życia. Leczenie choroby Leśniowskiego-Crohna jest tylko wtedy, gdy objawy są aktywne i obejmują najpierw leczenie ostrego problemu, a następnie utrzymanie remisji.
Zmiany stylu życia
Pewne zmiany w stylu życia może zmniejszyć objawy, w tym diety regulacji, pierwiastkowej diety , właściwego nawodnienia i zaprzestanie palenia tytoniu . Diety zawierające wyższy poziom błonnika i owoców wiążą się ze zmniejszonym ryzykiem, podczas gdy diety bogate w tłuszcze ogółem, wielonienasycone kwasy tłuszczowe, mięso i kwasy tłuszczowe omega-6 mogą zwiększać ryzyko wystąpienia choroby Leśniowskiego-Crohna. Utrzymanie zbilansowanej diety z odpowiednią kontrolą porcji może pomóc w radzeniu sobie z objawami choroby. Częste spożywanie małych posiłków zamiast dużych posiłków może również pomóc w przypadku niskiego apetytu. Dziennik żywności mogą pomóc w identyfikacji żywności, które objawy zapalne. Niektórzy ludzie powinni stosować dietę o niskiej zawartości błonnika, aby kontrolować ostre objawy, zwłaszcza jeśli włókniste pokarmy powodują objawy. Niektórzy znajdują ulgę w eliminowaniu z diety kazeiny (białka występującego w mleku krowim) i glutenu (białka występującego w pszenicy, żyto i jęczmieniu). Mogą mieć specyficzne nietolerancje dietetyczne (nie alergie). Zmęczeniu można pomóc dzięki regularnym ćwiczeniom, zdrowej diecie i wystarczającej ilości snu. Palenie może nasilać objawy, dlatego zaleca się zaprzestanie palenia.
Lek
W leczeniu ostrym stosuje się leki do leczenia wszelkich infekcji (zwykle antybiotyki ) i do zmniejszania stanu zapalnego (zwykle aminosalicylanowe leki przeciwzapalne i kortykosteroidy ). Gdy objawy są w remisji, leczenie przechodzi w fazę podtrzymującą, której celem jest uniknięcie nawrotu objawów. Długotrwałe stosowanie kortykosteroidów ma znaczące skutki uboczne ; w rezultacie nie są one na ogół stosowane do długotrwałego leczenia. Alternatywy obejmują same aminosalicylany, chociaż tylko niewielka część jest w stanie utrzymać leczenie, a wiele z nich wymaga leków immunosupresyjnych. Sugeruje się również, że antybiotyki zmieniają florę jelitową, a ich ciągłe stosowanie może stwarzać ryzyko przerostu patogenami, takimi jak Clostridium difficile .
Leki stosowane w leczeniu objawów choroby Crohna obejmują kwas 5-aminosalicylowy (5-ASA), preparaty, prednizon , Immunomodulatory, takie jak azatiopryna (podawane jako prolek do 6-merkaptopuryna ), metotreksat , infliksymab , adalimumab , certolizumab , vedolizumab , ustekinumabowi , i natalizumab . Hydrokortyzon powinien być stosowany w ciężkich atakach choroby Leśniowskiego-Crohna. Terapie biologiczne to leki stosowane w celu uniknięcia długotrwałego stosowania sterydów, zmniejszenia stanu zapalnego i leczenia osób z przetokami z ropniami. Przeciwciało monoklonalne ustekinumab wydaje się być bezpieczną opcją leczenia i może pomóc osobom z umiarkowaną lub ciężką aktywną chorobą Leśniowskiego-Crohna. Nie jest znane długoterminowe bezpieczeństwo i skuteczność leczenia przeciwciałem monoklonalnym. Przeciwciało monoklonalne briakinumab nie jest skuteczne u osób z aktywną chorobą Leśniowskiego-Crohna i nie jest już produkowane.
Stopniowa utrata krwi z przewodu pokarmowego, a także przewlekłe stany zapalne często prowadzą do anemii, a profesjonalne wytyczne sugerują rutynowe monitorowanie tego stanu. Odpowiednia kontrola choroby zwykle poprawia niedokrwistość w chorobach przewlekłych, ale niedobór żelaza może wymagać leczenia suplementami żelaza. Wytyczne dotyczące sposobu podawania żelaza są różne. Poza tym inne problemy to ograniczenie możliwej dziennej resorpcji i zwiększony wzrost bakterii jelitowych. Niektórzy zalecają żelazo do podawania pozajelitowego jako pierwszego rzutu, ponieważ działa szybciej, ma mniej żołądkowo-jelitowych skutków ubocznych i nie ma na nie wpływu stan zapalny zmniejszający wchłanianie jelitowe.
Inne wytyczne zalecają żelazo doustne jako pierwszego rzutu z żelazem pozajelitowym zarezerwowanym dla tych, którzy nie reagują odpowiednio, ponieważ żelazo doustne jest znacznie tańsze. Wszyscy zgadzają się, że ciężką anemię ( hemoglobina poniżej 10 g/dl) należy leczyć żelazem do podawania pozajelitowego . Transfuzja krwi powinna być zarezerwowana dla osób niestabilnych krążeniowo ze względu na stosunkowo niski profil bezpieczeństwa, brak długoterminowej skuteczności i koszty.
Chirurgia
Choroby Leśniowskiego-Crohna nie można wyleczyć chirurgicznie , ponieważ choroba w końcu powraca, chociaż stosuje się ją w przypadku częściowej lub całkowitej zablokowania jelita. Operacja może być również wymagana w przypadku powikłań, takich jak niedrożność, przetoki lub ropnie, lub jeśli choroba nie reaguje na leki. Po pierwszej operacji choroba Leśniowskiego-Crohna zwykle powraca w miejscu, w którym usunięto chore jelito i ponownie połączono zdrowe końce; może również wrócić w innych lokalizacjach. Po resekcji narasta blizna, która może powodować zwężenia , które tworzą się, gdy jelita stają się zbyt małe, aby umożliwić łatwe przejście odchodów, co może prowadzić do zablokowania. Po pierwszej resekcji kolejna resekcja może być konieczna w ciągu pięciu lat. W przypadku pacjentów z niedrożnością spowodowaną zwężeniem dwie opcje leczenia to plastyka zwężenia i resekcja tej części jelita. Nie ma statystycznie istotnego znaczenia pomiędzy samą zwężoną plastycznością a zwężeniem i resekcją w przypadkach zajęcia dwunastnicy. W tych przypadkach odsetek reoperacji wynosił odpowiednio 31% i 27%, co wskazuje, że strictureplastyka jest bezpieczną i skuteczną metodą leczenia wybranych osób z zajęciem dwunastnicy.
Pooperacyjny nawrót choroby Leśniowskiego-Crohna jest stosunkowo powszechny. Zmiany Crohna prawie zawsze znajdują się w miejscu resekcji jelita. Połączenie (lub zespolenie ) po operacji można zbadać, zwykle podczas kolonoskopii, i ocenić aktywność choroby. „Wynik Rutgeerta” to endoskopowy system oceny nawrotów choroby pooperacyjnej w chorobie Leśniowskiego-Crohna. Łagodne pooperacyjne nawroty choroby Leśniowskiego-Crohna są klasyfikowane i1 i i2, umiarkowane do ciężkich nawrotów są klasy i3 i i4. Mniej zmian skutkuje niższym stopniem. Na podstawie wyniku można zaprojektować plany leczenia, aby dać pacjentowi najlepszą szansę na opanowanie nawrotu choroby.
Zespół krótkiego jelita (SBS, również zespół krótkiego jelita lub po prostu krótki jelito) jest spowodowany chirurgicznym usunięciem części jelita cienkiego. Zwykle rozwija się u pacjentów, którym usunięto połowę lub więcej jelita cienkiego. Biegunka jest głównym objawem, ale inne mogą obejmować utratę wagi, skurcze, wzdęcia i zgagę . Zespół krótkiego jelita leczy się poprzez zmianę diety, żywienie dożylne, suplementy witaminowo-mineralne oraz leczenie lekami. W niektórych przypadkach SBS można rozważyć operację przeszczepu jelit ; chociaż liczba ośrodków transplantacyjnych oferujących tę procedurę jest dość mała i wiąże się z dużym ryzykiem ze względu na ryzyko infekcji i odrzucenia przeszczepionego jelita.
Biegunka związana z kwasami żółciowymi jest kolejnym powikłaniem po operacji choroby Leśniowskiego-Crohna, w której usunięto końcowe jelito kręte . Prowadzi to do rozwoju nadmiernej wodnistej biegunki. Zwykle uważa się, że jest to spowodowane niezdolnością jelita krętego do ponownego wchłaniania kwasów żółciowych po resekcji końcowego odcinka jelita krętego i był to pierwszy rozpoznany rodzaj złego wchłaniania kwasów żółciowych .
Zdrowie psychiczne
Choroba Leśniowskiego-Crohna może powodować lęk lub zaburzenia nastroju , zwłaszcza u młodych ludzi, którzy mogą mieć zahamowany wzrost lub zakłopotać z powodu nietrzymania stolca . Poradnictwo, a także leki przeciwdepresyjne lub przeciwlękowe mogą pomóc niektórym osobom w radzeniu sobie.
Od 2017 roku istnieje niewielka ilość badań dotyczących terapii opartych na uważności , hipnoterapii i terapii poznawczo-behawioralnej .
Medycyna alternatywna
Często zdarza się, że osoby z chorobą Leśniowskiego-Crohna próbują terapii uzupełniającej lub alternatywnej . Należą do nich diety, probiotyki , olej rybny, kanabidiol i inne suplementy ziołowe i odżywcze.
- Akupunktura jest stosowana w leczeniu nieswoistego zapalenia jelit w Chinach i jest częściej stosowana w społeczeństwie zachodnim . W tej chwili dowody są niewystarczające, aby zalecić stosowanie akupunktury.
- Badanie przeprowadzone w 2006 roku w Niemczech wykazało, że około połowa osób z IBD stosowała jakąś formę medycyny alternatywnej, z których najczęstszą jest homeopatia , a badanie we Francji wykazało, że około 30% stosowało medycynę alternatywną. Preparaty homeopatyczne nie zostały udowodnione w przypadku tego ani żadnego innego schorzenia, a badania na dużą skalę wykazały, że nie są one bardziej skuteczne niż placebo .
- Istnieją sprzeczne badania dotyczące wpływu marihuany na choroby zapalne jelit , a ich wpływ na zarządzanie jest niepewny.
Rokowanie
Choroba Leśniowskiego-Crohna jest stanem przewlekłym , na który nie ma znanego lekarstwa. Charakteryzuje się okresami poprawy, po których następują epizody nasilania się objawów. Dzięki leczeniu większość osób osiąga zdrową wagę, a śmiertelność z powodu choroby jest stosunkowo niska. Może wahać się od łagodnego do bardzo ciężkiego, a osoby z CD mogą doświadczyć tylko jednego epizodu lub mieć ciągłe objawy. Zwykle powraca, chociaż niektórzy ludzie mogą pozostać wolni od choroby przez lata lub dekady. Aż 80% osób z chorobą Leśniowskiego-Crohna jest hospitalizowanych w pewnym momencie przebiegu choroby, przy czym najwyższy odsetek występuje w pierwszym roku po postawieniu diagnozy. Większość ludzi z chorobą Crohna żyje normalnie. Jednak choroba Leśniowskiego-Crohna wiąże się z niewielkim wzrostem ryzyka raka jelita cienkiego i jelita grubego (rak jelita).
Epidemiologia
Odsetek osób z chorobą Leśniowskiego-Crohna określono w Norwegii i Stanach Zjednoczonych i wynosi od 6 do 7,1: 100 000. Fundacja Crohna i Colitis w Ameryce podaje tę liczbę na około 149:100 000; NIH podaje od 28 do 199 na 100 000. Choroba Leśniowskiego-Crohna jest bardziej powszechna w krajach północnych, z wyższymi wskaźnikami nadal w północnych obszarach tych krajów. Uważa się, że częstość występowania choroby Leśniowskiego-Crohna jest podobna w Europie, ale niższa w Azji i Afryce . Ma również większą częstość występowania u Żydów aszkenazyjskich i palaczy.
Choroba Leśniowskiego-Crohna zaczyna się najczęściej u nastolatków i 20-latków oraz osób w wieku od 50 do 70 lat. Rzadko jest diagnozowana we wczesnym dzieciństwie. Zwykle dotyka dzieci płci żeńskiej bardziej niż mężczyzn. Jednak tylko nieco więcej kobiet niż mężczyzn ma chorobę Leśniowskiego-Crohna. Rodzice, rodzeństwo lub dzieci osób z chorobą Leśniowskiego-Crohna są od 3 do 20 razy bardziej narażeni na rozwój choroby. Badania bliźniąt wykazały, że jeśli jedno ma chorobę, istnieje 55% szans na to, że drugie też.
Częstość występowania choroby Leśniowskiego-Crohna wzrasta w Europie i krajach nowo uprzemysłowionych. Na przykład w Brazylii od 1990 roku obserwuje się roczny wzrost zachorowalności na chorobę Leśniowskiego-Crohna o 11%.
Historia
Choroby zapalne jelit zostały opisane przez Giovanni Battista Morgagni (1682-1771) i przez szkockiego lekarza T Kennedy'ego Dalziela w 1913 roku.
Ileitis terminalis został po raz pierwszy opisany przez polskiego chirurga Antoniego Leśniowskiego w 1904 roku, choć nie odróżniono go jednoznacznie od gruźlicy jelit. W Polsce nadal nosi nazwę choroba Leśniowskiego-Crohna ( pol . choroba Leśniowskiego-Crohna ). Burrill Bernard Crohn , amerykański gastroenterologa w Nowym Jorku „s Mount Sinai Hospital , opisane czternaście przypadków w 1932 roku i składać je do American Medical Association w rubryce«zapalenie jelita krętego Terminal: nowe jednostki klinicznej». W tym samym roku, wraz z kolegami Leonem Ginzburgiem i Gordonem Oppenheimerem, opublikował serię przypadków „Regionalne zapalenie jelita krętego: jednostka patologiczna i kliniczna”. Jednak ze względu na pierwszeństwo imienia Crohna w alfabecie, w literaturze światowej nazwano ją chorobą Leśniowskiego-Crohna.
Badania
Pewne dowody wspierają hipotezę, że bakterię Mycobacterium avium podgatunek paratuberculosis (MAP) jest przyczyną choroby Leśniowskiego i Crohna (patrz także choroby Johnego ). W rezultacie naukowcy patrzą na eradykację MAP jako na opcję terapeutyczną. Crohna MAP szczepionka jest szczepionką eksperymentalny oparty na tej hipotezy. Przebadano leczenie MAP za pomocą określonych antybiotyków, na które MAP może być podatne, a wyniki są niejasne, ale wstępnie korzystne.
Choroba Leśniowskiego-Crohna jest powszechna w częściach świata, gdzie kolonizacja robaków jest rzadka i nieczęsta w tych obszarach, gdzie większość ludzi nosi robaki. Zakażenia robakami pasożytniczymi mogą zmieniać odpowiedź autoimmunologiczną wywołującą chorobę. Próby ekstraktów z robaka Trichuris suis wykazały obiecujące wyniki w przypadku stosowania u osób z IBD. Jednak te badania (TRUST -I i TRUST -II) zakończyły się niepowodzeniem w badaniach klinicznych fazy 2, a następnie przerwano je po konsekwentnym niepowodzeniu zarówno w Ameryce Północnej, jak iw Europie.
Nie ma dobrych dowodów na to, że talidomid lub lenalidomid są przydatne do wywołania lub utrzymania remisji.
Bibliografia
Dalsza lektura
- Lichtenstein GR, Loftus EV, Isaacs KL, Regueiro MD, Gerson LB, Sands BE (kwiecień 2018). „Wytyczne kliniczne ACG: Zarządzanie chorobą Leśniowskiego-Crohna u dorosłych” . Jestem. J. Gastroenterol . 113 (4): 481–517. doi : 10.1038/ajg.2018.27 . PMID 29610508 .
Zewnętrzne linki
- "Choroba Leśniowskiego-Crohna" . MedlinePlus . Narodowa Biblioteka Medyczna Stanów Zjednoczonych.
| Klasyfikacja | |
|---|---|
| Zasoby zewnętrzne |