Opóźnione dojrzewanie - Delayed puberty

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Opóźnione dojrzewanie
Specjalność Endokrynologia  Edytuj to w Wikidanych

Opóźnione dojrzewanie ma miejsce, gdy osoba nie ma lub ma niepełny rozwój określonych cech płciowych po przekroczeniu zwykłego wieku początku dojrzewania . Osoba może nie mieć żadnych fizycznych ani hormonalnych oznak rozpoczęcia dojrzewania. W Stanach Zjednoczonych uważa się, że dziewczęta mają opóźnione dojrzewanie, jeśli brakuje im rozwoju piersi do 13 roku życia lub nie rozpoczęły miesiączki przed 16 rokiem życia. Uważa się, że chłopcy mają opóźnione dojrzewanie, jeśli nie mają one powiększonych jąder do 14 roku życia. około 2% nastolatków.

Najczęściej dojrzewanie może być opóźnione o kilka lat i nadal występować normalnie, w którym to przypadku jest uważane za konstytucyjne opóźnienie wzrostu i dojrzewania, powszechną odmianę zdrowego rozwoju fizycznego. Opóźnienie dojrzewania może również wystąpić z różnych przyczyn, takich jak niedożywienie , różne choroby ogólnoustrojowe , czy wady układu rozrodczego ( hipogonadyzm ) lub wrażliwość organizmu na hormony płciowe .

Wstępne badanie pod kątem opóźnionego dojrzewania, które nie jest spowodowane stanem przewlekłym, obejmuje pomiar FSH , LH , testosteronu / estradiolu w surowicy , a także badanie radiologiczne wieku kostnego.

Jeśli okaże się, że występuje trwała wada układu rozrodczego, leczenie zwykle polega na wymianie odpowiednich hormonów ( testosteron / dihydrotestosteron u chłopców, estradiol i progesteron u dziewcząt).

Czas i definicje

Dojrzewanie jest uważane za opóźnione, gdy dziecko nie zaczęło dojrzewać, gdy ma dwa standardowe odchylenia lub około 95% dzieci z podobnego środowiska.

U dziewcząt z Ameryki Północnej dojrzewanie uważa się za opóźnione, gdy rozwój piersi nie rozpoczął się przed 13 rokiem życia, kiedy nie zaczęły miesiączki przed 16 rokiem życia i kiedy nie ma przyspieszonego tempa wzrostu. Ponadto spowolnienie progresji w skali Tannera lub brak pierwszej miesiączki w ciągu 3 lat od rozwoju piersi można również uznać za opóźnione dojrzewanie.

W Stanach Zjednoczonych wiek dojrzewania u dziewcząt zależy w dużej mierze od ich pochodzenia rasowego. Opóźnione dojrzewanie oznacza brak rozwoju piersi w wieku 12,8 lat dla białych dziewcząt i do 12,4 lat dla czarnych. Brak miesiączki w wieku 15 lat na jakimkolwiek tle etnicznym jest uważany za opóźniony.

U chłopców z Ameryki Północnej dojrzewanie uważa się za opóźnione, gdy średnica jąder jest mniejsza niż 2,5 cm lub objętość mniejsza niż 4 ml do 14 roku życia. Opóźnione dojrzewanie występuje częściej u mężczyzn.

Chociaż brak włosów łonowych i / lub pachowych jest częsty u dzieci z opóźnionym dojrzewaniem płciowym, obecność włosów seksualnych jest spowodowana wydzielaniem hormonów płciowych nadnerczy, niezwiązanym z hormonami płciowymi wytwarzanymi przez jajniki lub jądra.

Wiek dojrzewania zależy od genetyki, ogólnego stanu zdrowia, statusu społeczno-ekonomicznego i ekspozycji środowiskowej. Dzieci mieszkające bliżej równika, na niższych wysokościach, w miastach i innych obszarach miejskich zazwyczaj rozpoczynają proces dojrzewania wcześniej niż ich rówieśnicy. Dzieci od lekkiej otyłości do chorobliwie otyłych są również bardziej narażone na wcześniejsze dojrzewanie płciowe niż dzieci o normalnej wadze. Różnice w genach związanych z otyłością, takich jak FTO lub NEGRI, są związane z wcześniejszym początkiem dojrzewania. Dzieci, których rodzice rozpoczęli dojrzewanie we wcześniejszym wieku, również częściej doświadczały tego samego, zwłaszcza u kobiet, u których początek miesiączki był dobrze skorelowany między matkami i córkami oraz między siostrami.

Przyczyny

Opóźnienie dojrzewania można podzielić na cztery kategorie, od najbardziej do najmniej powszechnych:

Opóźnienie konstytucyjne i fizjologiczne

Dzieci, które są zdrowe, ale ich tempo rozwoju fizycznego jest wolniejsze niż przeciętnie, ma opóźnienie konstytucyjne z późniejszym opóźnieniem dojrzewania. Jest to najczęstsza przyczyna opóźnionego dojrzewania u dziewcząt (30%), a jeszcze bardziej u chłopców (65%). Jest powszechnie dziedziczony z aż 80% zmienności wieku początku dojrzewania ze względu na czynniki genetyczne. Te dzieci mają historię niższego wzrostu niż ich rówieśnicy w tym samym wieku przez całe dzieciństwo, ale ich wzrost jest odpowiedni dla wieku kostnego , co oznacza, że ​​mają opóźnione dojrzewanie szkieletu z potencjałem na przyszły wzrost.

Często trudno jest ustalić, czy jest to prawdziwe, konstytucyjne opóźnienie wzrostu i dojrzewania, czy też istnieje podstawowa patologia, ponieważ testy laboratoryjne nie zawsze są dyskryminujące. W przypadku braku innych objawów, niski wzrost, opóźniony wzrost i masa ciała i / lub opóźnione dojrzewanie mogą być jedynymi klinicznymi objawami niektórych chorób przewlekłych, w tym celiakii .

Niedożywienie lub choroba przewlekła

W przypadku dzieci z niedowagą lub chorymi z opóźnieniem dojrzewania uzasadnione jest poszukiwanie chorób, które powodują tymczasowe i odwracalne opóźnienie dojrzewania. Przewlekłe stany, takie jak sierpowata choroba i talasemia , mukowiscydoza , HIV / AIDS , niedoczynność tarczycy , przewlekła choroba nerek i przewlekłe zaburzenia żołądkowo-jelitowe (takie jak celiakia i nieswoiste zapalenie jelit ) powodują opóźnioną aktywację podwzgórza mózgu. sygnały do ​​rozpoczęcia dojrzewania.

Osoby, które przeżyły raka u dzieci, mogą również wykazywać opóźnione dojrzewanie w następstwie leczenia raka, zwłaszcza u mężczyzn. Rodzaj leczenia, wielkość ekspozycji / dawkowanie leków i wiek podczas leczenia określają stopień, w jakim gonady są dotknięte u młodszych pacjentów z mniejszym ryzykiem negatywnych skutków dla rozrodczości.

Nadmierne ćwiczenia fizyczne i stres fizyczny, zwłaszcza u sportowców, mogą również opóźniać dojrzewanie płciowe. Zaburzenia odżywiania, takie jak bulimia i jadłowstręt psychiczny, mogą również upośledzać dojrzewanie z powodu niedożywienia .

Wykazano również, że diety ograniczające węglowodany stosowane w celu zmniejszenia masy ciała zmniejszają stymulację insuliny, która z kolei nie stymuluje neuronów kisspeptyny niezbędnych do uwalniania hormonów rozpoczynających dojrzewanie. To pokazuje, że dzieci z ograniczeniem węglowodanów i dzieci z cukrzycą typu 1 mogą mieć opóźnione dojrzewanie.

Pierwotna niewydolność jajników lub jąder (hipogonadyzm hipogonadotropowy)

Oś podwzgórze-przysadka-jądro i hormony wytwarzane przez każdą część tej osi. Znaki + wskazują, że narząd jest stymulowany przez hormony uwalniane z poprzedniego narządu w łańcuchu.

Pierwotna niewydolność jajników lub jąder ( gonad ) spowoduje opóźnienie dojrzewania z powodu braku odpowiedzi hormonalnej przez końcowe receptory osi HPG . W tym scenariuszu mózg wysyła wiele sygnałów hormonalnych (wysoka gonadotropina ), ale gonady nie są w stanie odpowiedzieć na te sygnały, powodując hipogonadyzm hipogonadotropowy . Hipogonadyzm hipogonadotropowy może być spowodowany wadami wrodzonymi lub nabytymi.

Wady wrodzone

Choroby wrodzone obejmują nieleczone wnętrostwo, w którym jądra nie opuszczają brzucha. Inne wady wrodzone mają charakter genetyczny. U mężczyzn mogą występować deformacje kanalików nasiennych, jak w zespole Klinefeltera (najczęstsza przyczyna u mężczyzn), zaburzenia produkcji steroidów jąder, mutacje receptorów uniemożliwiające działanie hormonów jąder, nieprawidłowości chromosomalne, takie jak zespół Noonana lub problemy z komórki tworzące jądra. Kobiety mogą również mieć nieprawidłowości chromosomalne, takie jak zespół Turnera (najczęstsza przyczyna u dziewcząt), dysgenezja gonad XX i dysgeneza gonad XY , problemy w szlaku syntezy hormonów jajnikowych, takie jak niedobór aromatazy lub wrodzone deformacje anatomiczne, takie jak agenezja Müllera .

Nabyte zaburzenia

Nabyte choroby obejmują zapalenie jądra świnki , infekcję wirusem Coxsackie B, napromienianie, chemioterapię lub uraz; wszystkie problemy powodujące niepowodzenie gonad.

Genetyczny lub nabyty defekt hormonalnej ścieżki dojrzewania (hipogonadyzm hipogonadotropowy)

Oś podwzgórze-przysadka-gonady może mieć również wpływ na poziomie mózgu. Mózg nie wysyła swoich sygnałów hormonalnych do gonad (niskie gonadotropiny ), powodując, że gonady nigdy nie są aktywowane w pierwszej kolejności, co prowadzi do hipogonadyzmu hipogonadotropowego . Oś HPG może być zmieniona w dwóch miejscach, na poziomie podwzgórza lub przysadki. Zaburzenia OUN, takie jak guzy mózgu u dzieci ( np. Czaszkogardlak , prolactinoma , germinoma , glejak ) mogą zakłócać komunikację między podwzgórzem a przysadką. Guzy przysadki, zwłaszcza prolactinoma , mogą zwiększać poziom dopaminy, powodując hamujący wpływ na oś HPG. Zaburzenia podwzgórza obejmują zespół Pradera-Williego i zespół Kallmanna , ale najczęstszą przyczyną hipogonadyzmu hipogonadotropowego jest funkcjonalny niedobór regulatora hormonu wytwarzanego przez podwzgórze, hormonu uwalniającego gonadotropiny lub GnRH.

Diagnoza

Endokrynolodzy dziecięcy to lekarze z największym przeszkoleniem i doświadczeniem w ocenie opóźnionego dojrzewania. Pełna historia medyczna, przegląd systemów, wzorców wzrostu i badanie fizykalne, a także badania laboratoryjne i obrazowanie ujawnią większość chorób ogólnoustrojowych i stanów, które mogą zahamować rozwój lub opóźnić dojrzewanie, a także dostarczą wskazówek dotyczących niektórych rozpoznawalnych zespołów wpływające na układ rozrodczy.

Terminowa ocena lekarska jest koniecznością, ponieważ aż połowa dziewcząt z opóźnionym dojrzewaniem ma podłoże chorobowe.

Historia i fizyczność

Opóźnienie konstytucyjne i fizjologiczne

Dzieci z konstytucyjnym opóźnieniem zgłaszają, że są niższe od swoich rówieśników, że ich wzrost uległ spowolnieniu i że są szczuplejsze niż ich koledzy z klasy. Ich wzrost zaczął zwalniać na lata przed spodziewanym zrywem wzrostu wtórnym do dojrzewania, co pomaga odróżnić opóźnienie konstytucyjne od zaburzenia związanego z osią HPG. Pełna historia rodzinna wraz z wiekami, w których rodzice osiągnęli kamienie milowe dojrzewania, może również stanowić punkt odniesienia dla spodziewanego wieku dojrzewania. Parametry pomiaru wzrostu u dzieci, u których podejrzewa się opóźnienie konstytucyjne, obejmują wzrost, wagę, tempo wzrostu i obliczony średni wzrost rodzicielski, który reprezentuje oczekiwany wzrost dziecka w wieku dorosłym.

Niedożywienie lub choroba przewlekła

Dieta i aktywność fizyczna, a także historia wcześniejszych poważnych chorób i lekarstwa mogą dostarczyć wskazówek co do przyczyn opóźnionego dojrzewania. Opóźniony wzrost i dojrzewanie mogą być pierwszymi objawami poważnych chorób przewlekłych, takich jak zaburzenia metaboliczne, w tym zapalenie jelit i niedoczynność tarczycy . Objawy, takie jak zmęczenie, ból i nieprawidłowy wzorzec stolca, sugerują podstawowy stan przewlekły. Niskie BMI może skłonić lekarza do zdiagnozowania zaburzeń odżywiania, niedożywienia , znęcania się nad dziećmi lub przewlekłych zaburzeń żołądkowo-jelitowych.

Pierwotna niewydolność jajników lub jąder

Eunuchoid kształt ciała, gdzie rozpiętość ramię przekracza wysokość ponad 5 cm sugeruje opóźnienie zamknięcia płyty wzrostu wtórnego do hipogonadyzmu . Zespół Turnera ma unikalne cechy diagnostyczne, w tym błoniastą szyję, niski wzrost, tarczę piersiową i niską linię włosów. Zespół Klinefeltera obejmuje wysoki wzrost oraz małe, jędrne jądra.

Genetyczna lub nabyta wada hormonalnej ścieżki dojrzewania

Brak węchu ( brak węchu ) wraz z opóźnionego dojrzewania są silne wskazania kliniczne zespół kallmanna . Niedobory GnRH, hormonu sygnalizacyjnego wytwarzanego przez podwzgórze, mogą powodować wady wrodzone, w tym rozszczep wargi i skoliozę. Obecność objawów neurologicznych, w tym bólów głowy i zaburzeń widzenia, sugeruje chorobę mózgu, taką jak guz mózgu powodujący niedoczynność przysadki . Obecność objawów neurologicznych oprócz laktacji jest oznaką wysokiego poziomu prolaktyny i może wskazywać na działanie niepożądane leku lub prolactinoma .

Obrazowanie

Określenie wieku kostnego pozwala na porównanie z wiekiem chronologicznym i ocenę przyszłego potencjału wzrostu.

Ponieważ dojrzewanie kości jest dobrym wskaźnikiem ogólnego dojrzewania fizycznego, prześwietlenie lewej ręki i nadgarstka w celu oceny wieku kostnego zwykle ujawnia, czy dziecko osiągnęło etap dojrzewania fizycznego, w którym powinno nastąpić dojrzewanie. Zdjęcie rentgenowskie wykazujące wiek kostny <11 lat u dziewcząt i <13 lat u chłopców (pomimo wyższego wieku chronologicznego) jest najczęściej zgodne z konstytucjonalnym opóźnieniem dojrzewania. MRI mózgu należy rozważyć, jeśli oprócz opóźnionego dojrzewania występują objawy neurologiczne, co jest dwoma objawami podejrzanymi w przypadku guzów przysadki lub podwzgórza. MRI może również potwierdzić rozpoznanie zespołu Kallmanna z powodu braku lub nieprawidłowego rozwoju przewodu węchowego. Jednak przy braku wyraźnych objawów neurologicznych rezonans magnetyczny może nie być najbardziej opłacalną opcją. USG miednicy może wykryć anomalie anatomiczne, w tym niezstąpione jądra i agenezję Müllera .

Ocena laboratoryjna

Badanie na opóźnione dojrzewanie.

Pierwszym krokiem w ocenie dzieci z opóźnionym dojrzewaniem jest rozróżnienie między różnymi przyczynami opóźnionego dojrzewania. Opóźnienie konstytucyjne można ocenić na podstawie dokładnego wywiadu, wieku fizycznego i kostnego. Niedożywienie i choroby przewlekłe można zdiagnozować na podstawie wywiadu i testów specyficznych dla danej choroby. Badania przesiewowe obejmują pełną morfologię krwi, szybkość sedymentacji erytrocytów i badania tarczycy. Hipogonadyzm można rozróżnić między hipogonadyzmem hipogonadotropowym i hipogonadotropowym, mierząc poziom hormonu folikulotropowego (FSH) i hormonu luteinizującego (LH) ( gonadotropiny do pomiaru wydzielania przysadki) oraz estradiolu u dziewcząt (do pomiaru wydzielania gonad). W wieku 10–12 lat dzieci z niewydolnością jajników lub jąder będą miały wysoki poziom LH i FSH, ponieważ mózg próbuje przyspieszyć dojrzewanie płciowe, ale gonady nie reagują na te sygnały.

Stymulowanie organizmu poprzez podawanie sztucznej wersji hormonu uwalniającego gonadotropiny (GnRH, hormon podwzgórza) może różnicować między konstytucyjnym opóźnieniem dojrzewania a niedoborem GnRH u chłopców, chociaż nie przeprowadzono badań u dziewcząt, które to udowodniły. Często wystarczy po prostu zmierzyć wyjściowe poziomy gonadotropin, aby je rozróżnić.

U dziewcząt z hipogonadyzmem hipogonadotropowym mierzy się poziom prolaktyny w surowicy, aby stwierdzić, czy mają one prolactinoma guza przysadki . Wysokie poziomy prolaktyny uzasadniałyby dalsze badania przy użyciu obrazowania MRI, chyba że można zidentyfikować leki indukujące produkcję prolaktyny. Jeśli dziecko ma jakiekolwiek objawy neurologiczne, zdecydowanie zaleca się, aby lekarz wykonał rezonans magnetyczny głowy w celu wykrycia ewentualnych uszkodzeń mózgu.

U dziewcząt z hipergonadotropowemu hipogonadyzmu , o kariotyp może zidentyfikować nieprawidłowości chromosomalnych, najczęściej z nich jest zespół Turnera . U chłopców kariotyp jest wskazany, jeśli dziecko może mieć wrodzoną wadę gonad, taką jak zespół Klinefeltera . U dzieci z prawidłowym kariotypem defekty w syntezie steroidowych hormonów płciowych nadnerczy można zidentyfikować poprzez pomiar 17-hydroksylazy , ważnego enzymu zaangażowanego w produkcję hormonów płciowych.

Zarządzanie

Celem krótkoterminowej terapii hormonalnej jest wywołanie początku rozwoju seksualnego i przyspieszenia wzrostu, ale powinna być ograniczona do dzieci z ciężkim stresem lub lękiem wtórnym do ich opóźnionego dojrzewania. Wiek kostny należy często monitorować, aby zapobiec przedwczesnemu zamknięciu się płytek kostnych, a tym samym zahamowaniu wzrostu.

Opóźnienie konstytucyjne i fizjologiczne

Jeśli dziecko jest zdrowe i ma konstytucjonalne opóźnienie wzrostu i dojrzewania, można zapewnić pewność i prognozy oparte na wieku kostnym. Zwykle żadna inna interwencja nie jest konieczna, ale zaleca się powtórzenie oceny poprzez oznaczenie testosteronu lub estrogenu w surowicy. Co więcej, rozpoznanie hipogonadyzmu można wykluczyć, gdy nastolatka rozpocznie dojrzewanie w wieku 16–18 lat.

Chłopcy w wieku> 14 lat, których wzrost jest poważnie zahamowany lub doświadczają poważnego stresu wynikającego z braku dojrzewania, mogą rozpocząć leczenie testosteronem w celu zwiększenia ich wzrostu. Leczenie testosteronem może być również stosowane w celu stymulowania rozwoju seksualnego, ale może spowodować przedwczesne zamknięcie płytek kostnych, całkowicie zatrzymując wzrost, jeśli nie jest starannie stosowane. Inną opcją terapeutyczną jest zastosowanie inhibitorów aromatazy w celu zahamowania konwersji androgenów do estrogenów, ponieważ estrogeny są odpowiedzialne za zatrzymanie rozwoju płytki wzrostu kości, a tym samym wzrostu. Jednak ze względu na skutki uboczne najczęściej stosuje się terapię samym testosteronem. Ogólnie rzecz biorąc, ani hormon wzrostu, ani inhibitory aromatazy nie są zalecane w celu opóźnienia konstytucyjnego przyspieszenia wzrostu.

Dziewczęta można zacząć na estrogenie z tymi samymi celami, co ich mężczyźni.

Ogólnie, badania nie wykazały znaczącej różnicy w końcowym wzroście w wieku dorosłym między nastolatkami leczonymi steroidami płciowymi a tymi, których obserwowano tylko bez leczenia.

Niedożywienie lub choroba przewlekła

Jeśli opóźnienie jest spowodowane chorobą ogólnoustrojową lub niedożywieniem , interwencja terapeutyczna prawdopodobnie skupi się na tych stanach. U pacjentów z celiakią wczesna diagnoza i ustalenie diety bezglutenowej zapobiega długotrwałym powikłaniom i umożliwia przywrócenie prawidłowego dojrzewania. W przypadku niedoczynności tarczycy konieczna będzie terapia hormonalna tarczycy.

Pierwotna niewydolność jajników lub jąder (hipogonadyzm hipogonadotropowy)

Podczas gdy dzieci z opóźnieniem konstytucyjnym będą miały normalny poziom hormonów płciowych po okresie dojrzewania, niedobór gonadotropin lub hipogonadyzm mogą wymagać terapii zastępczej przez całe życie.

U dziewcząt z pierwotnej niewydolności jajników , estrogen należy rozpocząć, gdy dojrzewanie ma rozpocząć. Progestyny dodaje się zwykle po osiągnięciu zadowalającego rozwoju piersi, około 12 do 24 miesięcy po rozpoczęciu leczenia estrogenem, ponieważ zbyt wczesne rozpoczęcie leczenia progestyną może negatywnie wpłynąć na wzrost piersi. Po dopuszczalnym wzroście piersi cykliczne podawanie estrogenu i progestyny może pomóc w ustanowieniu regularnych miesiączek po rozpoczęciu dojrzewania. Celem jest pełne dojrzewanie płciowe w ciągu 2 do 3 lat. Po osiągnięciu dojrzałości płciowej okres próbny bez terapii hormonalnej może określić, czy dziecko będzie wymagało leczenia przez całe życie. Dziewczęta z wrodzonym niedoborem GnRH wymagają wystarczającej suplementacji hormonów płciowych, aby utrzymać w organizmie oczekiwany poziom niezbędny do wywołania owulacji, zwłaszcza gdy płodność jest istotna.

Mężczyźni z pierwotną niewydolnością jąder będą przez całe życie na testosteronie .

Pulsacyjny GnRH, cotygodniowy multi-LH lub hCG i FSH mogą być stosowane do wywoływania płodności w wieku dorosłym zarówno u mężczyzn, jak iu kobiet.

Genetyczny lub nabyty defekt hormonalnej ścieżki dojrzewania (hipogonadyzm hipogonadotropowy)

Chłopcy w wieku> 12 lat z hipogonadyzmem hipogonadotropowym są najczęściej leczeni krótkotrwałym testosteronem, podczas gdy mężczyźni z niewydolnością jąder będą na testosteronie przez całe życie . Wybór preparatu (miejscowy vs zastrzyk) zależy od preferencji dziecka i rodziny, a także od tego, jak dobrze tolerują one skutki uboczne. Chociaż sama terapia testosteronem spowoduje początek dojrzewania, aby zwiększyć potencjał płodności, mogą potrzebować pulsacyjnego GnRH lub hCG z rFSH. hCG może być stosowany samodzielnie u chłopców z samoistnym początkiem dojrzewania w wyniku nietrwałych postaci hipogonadyzmu hipogonadotropowego, a rFSH można dodać w przypadku małej liczby plemników po 6–12 miesiącach leczenia.

Jeśli dojrzewanie nie rozpoczęło się po 1 roku leczenia, należy rozważyć stały hipogonadyzm hipogonadotropowy .

Dziewczęta z hipogonadyzmem hipogonadotropowym rozpoczynają terapię steroidami tej samej płci co ich odpowiedniczki z konstytucyjnym opóźnieniem, jednak dawki są stopniowo zwiększane, aby osiągnąć pełny poziom zastępczy u dorosłych. Dawkę estrogenu ustala się na podstawie zdolności kobiety do krwawień z odstawienia i utrzymania odpowiedniej gęstości kości. Indukcja płodności musi również odbywać się poprzez pulsacyjny GnRH.

Inni

Hormon wzrostu jest inną opcją, która została opisana, jednak powinien być stosowany tylko w przypadku udowodnionego niedoboru hormonu wzrostu, takiego jak idiopatyczny niski wzrost . Nie wykazano, aby terapia hormonem wzrostu przyniosła korzyści dzieciom z opóźnieniem wrodzonym. Chociaż poziomy hormonu wzrostu w surowicy są niskie w konstytucjonalnym opóźnieniu dojrzewania, wzrastają po leczeniu hormonami płciowymi iw takich przypadkach nie sugeruje się, aby hormon wzrostu przyspieszał wzrost.

Nienormalne spożycie witaminy A jest jednym z czynników etiologicznych opóźnionego dojrzewania płciowego. Suplementacja zarówno witaminy A, jak i żelaza zdrowym dzieciom z opóźnionym rozwojem organizmu i nieprawidłowym spożyciem witaminy A jest tak samo skuteczna jak terapia hormonalna w indukcji wzrostu i dojrzewania.

Inne terapie są opracowywane na docelowe więcej modulatorów dyskretne na HPG osi, w tym kisspeptin i neurokininy B .

W przypadkach ciężkiego opóźnionego dojrzewania wtórnego do hipogonadyzmu , ocena psychologa lub psychiatry, a także poradnictwo i otoczenie wspierające stanowią ważną terapię uzupełniającą dla dziecka. Przejście z opieki pediatrycznej na opiekę dla dorosłych jest również istotne, ponieważ wiele dzieci ginie w trakcie zmiany opieki.

Perspektywy

Konstytucyjne opóźnienie wzrostu i dojrzewania jest odmianą normalnego rozwoju bez długoterminowych konsekwencji zdrowotnych, może jednak mieć trwałe skutki psychologiczne. Dorastający chłopcy z opóźnionym dojrzewaniem mają wyższy poziom lęku i depresji niż ich rówieśnicy. Dzieci z opóźnionym dojrzewaniem również wykazują obniżone wyniki w nauce w okresie dojrzewania, ale nie określono zmian w osiągnięciach w wieku dorosłym.

Istnieją sprzeczne dowody na to, czy dzieci z konstytucyjnym wzrostem i opóźnieniem dojrzewania osiągają swój pełny potencjał wzrostu. Konwencjonalne nauczanie mówi, że te dzieci nadrabiają zaległości w rozwoju w okresie dojrzewania i pozostają krótsze, zanim zacznie się opóźnione dojrzewanie. Jednak niektóre badania pokazują, że te dzieci nie osiągają docelowego wzrostu z około 4 do 11 cm. Czynniki, które mogą wpływać na ostateczny wzrost, obejmują rodzinny niski wzrost i rozwój przed pokwitaniem.

Opóźnienie dojrzewania może również wpływać na masę kostną i późniejszy rozwój osteoporozy. Mężczyźni z opóźnionym dojrzewaniem często mają niską lub normalną gęstość mineralną kości, na którą terapia androgenami nie ma wpływu . Kobiety częściej mają niższą gęstość mineralną kości, a tym samym zwiększone ryzyko złamań już przed początkiem dojrzewania.

Co więcej, opóźnione dojrzewanie jest skorelowane z wyższym ryzykiem zaburzeń sercowo-naczyniowych i metabolicznych tylko u kobiet, ale wydaje się również, że chroni piersi i endometrium u kobiet oraz raka jąder u mężczyzn.

Zobacz też

Bibliografia

Linki zewnętrzne

Klasyfikacja