Eozynofilowe zapalenie żołądka i jelit - Eosinophilic gastroenteritis

Eozynofilowe zapalenie żołądka i jelit
Eos gastroen.jpg
H&E Stain: Gęsta eozynofilowa infiltracja ściany żołądka i dwunastnicy
Specjalność Immunologia , Gastroenterologia

Eozynofilowe zapalenie żołądka i jelit ( EG lub EGE ) jest rzadkim i niejednorodnym stanem charakteryzującym się niejednolitym lub rozlanym naciekiem eozynofilowym w tkance przewodu pokarmowego (GI), po raz pierwszy opisanym przez Kaijsera w 1937 roku. i zwykle prowadzi przewlekły kurs nawracający. Można go podzielić na typy śluzówkowe, mięśniowe i surowicze w zależności od głębokości zajęcia. Dowolna część przewodu pokarmowego może być zajęta, zgłaszano również izolowane zajęcie dróg żółciowych. Żołądka jest narządem atakowane najczęściej, a następnie w jelicie cienkim i okrężnicy .

Symptomy i objawy

EG zazwyczaj objawia się kombinacją przewlekłych niespecyficznych objawów ze strony przewodu pokarmowego, które obejmują ból brzucha , biegunkę , sporadyczne nudności i wymioty , utratę wagi i wzdęcie brzucha . Około 80% ma objawy od kilku lat; do ustalenia diagnozy często wymagany jest wysoki stopień podejrzenia klinicznego, ponieważ choroba jest niezwykle rzadka. Nie pojawia się nagle, ale rozwija się w ciągu 3-4 lat, w zależności od wieku pacjenta. Czasami choroba może objawiać się ostrą niedrożnością brzucha lub jelit.

Patofizjologia

Eozynofilia krwi obwodowej i podwyższony poziom IgE w surowicy są typowe, ale nie powszechne. Uszkodzenie ściany przewodu pokarmowego spowodowane jest infiltracją i degranulacją eozynofilów .

Jako część mechanizmu obronnego gospodarza , eozynofile są zwykle obecne w błonie śluzowej przewodu pokarmowego , chociaż ich wykrycie w głębszych tkankach jest prawie zawsze patologiczne . Nie jest jasne, co powoduje tak gęstą infiltrację w EG. Możliwe, że w kilku podgrupach pacjentów zaangażowane są różne mechanizmy patogenetyczne choroby. Jedzenie alergia i zmienna IgE odpowiedź do substancji spożywczych zaobserwowano u niektórych pacjentów, które implikuje rolę nadwrażliwej odpowiedzi w patogenezie. Wielu pacjentów rzeczywiście ma historię innych stanów atopowych , takich jak egzema , astma itp.

Rekrutacja eozynofili do tkanki zapalnej jest procesem złożonym, regulowanym przez szereg cytokin zapalnych . W, na przykład cytokiny IL-3 , IL-5, granulocytów i czynnik stymulujący tworzenie kolonii makrofagów ( GM-CSF ), może być za rekrutację i aktywację. Zaobserwowano je immunohistochemicznie w zmienionej chorobowo ścianie jelita. Ponadto wykazano, że eotaksyna odgrywa integralną rolę w regulacji zasiedlania eozynofilów w blaszce właściwej żołądka i jelita cienkiego. W alergicznych typu choroby, uważa się, że żywność alergeny przekroczyć błony śluzowej jelit i wywołać odpowiedź zapalną, która zawiera bazocytowej degranulacji i rekrutację granulocytów kwasochłonnych.

Diagnoza

Spiralna CT pokazująca wodobrzusze i koncentryczne pogrubienie okrężnicy i jelita krętego w EG

Talley i in. sugerowane 3 kryteria diagnostyczne, które są nadal szeroko stosowane:

  1. obecność objawów żołądkowo-jelitowych,
  2. histologiczne wykazanie nacieku eozynofilowego w jednym lub kilku obszarach przewodu pokarmowego lub obecność dużej liczby eozynofili w płynie puchlinowym (to ostatnie zwykle wskazuje na różnorodność podsurowicową),
  3. brak dowodów na chorobę pasożytniczą lub pozajelitową.

Hipereozynofilia , cecha charakterystyczna odpowiedzi alergicznej, może być nieobecna nawet u 20% pacjentów, ale mogą występować hipoalbuminemia i inne nieprawidłowości sugerujące złe wchłanianie. Tomografia komputerowa może wykazać guzkowate i nieregularne pogrubienie fałdów w dystalnej części żołądka i proksymalnym odcinku jelita cienkiego, ale te odkrycia mogą być również obecne w innych stanach, takich jak choroba Leśniowskiego-Crohna i chłoniak .

Obraz endoskopowy w eozynofilowym zapaleniu żołądka i jelit jest niespecyficzny; obejmuje zmiany rumieniowe, kruche, guzkowe i sporadycznie wrzodziejące. Czasami rozlane zapalenie powoduje całkowitą utratę kosmków , zajęcie wielu warstw, obrzęk podśluzówkowy i zwłóknienie .

Ostateczne rozpoznanie obejmuje histologiczne potwierdzenie nacieku eozynofilowego w preparatach biopsyjnych. Mikroskopia ujawnia >20 eozynofili na pole dużej mocy . Naciek jest często niejednolity, można go przeoczyć i może być wymagana biopsja laparoskopowa pełnej grubości.

Skanowanie radioizotopowe z użyciem SPECT leukocytów znakowanych technetem ( 99m Tc) egzatazymem może być przydatne w ocenie rozległości choroby i odpowiedzi na leczenie, ale ma niewielką wartość diagnostyczną, ponieważ skanowanie nie pomaga w różnicowaniu EG od innych przyczyn zapalenia.

W przypadku stwierdzenia eozynofilowego zapalenia żołądka i jelit w połączeniu z naciekiem eozynofilowym innych narządów, należy rozważyć rozpoznanie idiopatycznego zespołu hipereozynofilowego .

Kierownictwo

Kortykosteroidy są podstawą terapii z 90% wskaźnikiem odpowiedzi w niektórych badaniach. Odpowiedni czas trwania leczenia sterydami nie jest znany, a nawrót często wymaga leczenia długoterminowego. Zaproponowano różne środki oszczędzające steroidy, np. kromoglikan sodu (stabilizator błon komórek tucznych ), ketotifen (środek przeciwhistaminowy ) i montelukast (selektywny, kompetycyjny antagonista receptora leukotrienowego ), koncentrując się na hipotezie alergicznej, z mieszanymi wynikami. Przydatny w leczeniu może być również doustny budezonid (steryd doustny). Dieta eliminacyjna może być skuteczna, jeśli zostanie zidentyfikowana ograniczona liczba alergii pokarmowych.

W randomizowanym badaniu klinicznym stwierdzono , że lirentelimab poprawia liczbę eozynofili i objawy u osób z eozynofilowym zapaleniem żołądka i dwunastnicy.

Epidemiologia

Epidemiologia może różnić się między badaniami, ponieważ liczba przypadków jest niewielka – w opublikowanej literaturze opisano około 300 przypadków EG.

EG może występować w każdym wieku i we wszystkich rasach, z nieco większą częstością występowania u mężczyzn. Wcześniejsze badania wykazały wyższą częstość występowania w trzeciej do piątej dekadzie życia.

Inne schorzenia przewodu pokarmowego związane z alergią

Zobacz też

Bibliografia

Zewnętrzne linki

Klasyfikacja
Zasoby zewnętrzne