Eozynofilowe zapalenie żołądka i jelit - Eosinophilic gastroenteritis
Eozynofilowe zapalenie żołądka i jelit | |
---|---|
H&E Stain: Gęsta eozynofilowa infiltracja ściany żołądka i dwunastnicy | |
Specjalność | Immunologia , Gastroenterologia |
Eozynofilowe zapalenie żołądka i jelit ( EG lub EGE ) jest rzadkim i niejednorodnym stanem charakteryzującym się niejednolitym lub rozlanym naciekiem eozynofilowym w tkance przewodu pokarmowego (GI), po raz pierwszy opisanym przez Kaijsera w 1937 roku. i zwykle prowadzi przewlekły kurs nawracający. Można go podzielić na typy śluzówkowe, mięśniowe i surowicze w zależności od głębokości zajęcia. Dowolna część przewodu pokarmowego może być zajęta, zgłaszano również izolowane zajęcie dróg żółciowych. Żołądka jest narządem atakowane najczęściej, a następnie w jelicie cienkim i okrężnicy .
Symptomy i objawy
EG zazwyczaj objawia się kombinacją przewlekłych niespecyficznych objawów ze strony przewodu pokarmowego, które obejmują ból brzucha , biegunkę , sporadyczne nudności i wymioty , utratę wagi i wzdęcie brzucha . Około 80% ma objawy od kilku lat; do ustalenia diagnozy często wymagany jest wysoki stopień podejrzenia klinicznego, ponieważ choroba jest niezwykle rzadka. Nie pojawia się nagle, ale rozwija się w ciągu 3-4 lat, w zależności od wieku pacjenta. Czasami choroba może objawiać się ostrą niedrożnością brzucha lub jelit.
- Najczęściej występującą odmianą jest śluzówka EG (25–100%), która wykazuje cechy złego wchłaniania i enteropatii z utratą białka . Mogą również występowaćzaburzenia rozwoju i niedokrwistość . Krwawienie z dolnego odcinka przewodu pokarmowego może sugerować zajęcie okrężnicy.
- Mięśniowy EG (13-70%) obecny z niedrożnością ujścia żołądka lub jelita cienkiego; czasami jako blokująca masa kątnicy lub wgłobienie .
- Podsurowiczy EG (4,5% do 9% w Japonii i 13% w USA) objawia się wodobrzuszem, który zwykle ma charakter wysiękowy, obfitą eozynofilią obwodową i korzystnie reaguje na kortykosteroidy .
- Inne udokumentowane objawy to zapalenie dróg żółciowych , zapalenie trzustki , eozynofilowe zapalenie śledziony , ostre zapalenie wyrostka robaczkowego i olbrzymi oporny wrzód dwunastnicy .
Patofizjologia
Eozynofilia krwi obwodowej i podwyższony poziom IgE w surowicy są typowe, ale nie powszechne. Uszkodzenie ściany przewodu pokarmowego spowodowane jest infiltracją i degranulacją eozynofilów .
Jako część mechanizmu obronnego gospodarza , eozynofile są zwykle obecne w błonie śluzowej przewodu pokarmowego , chociaż ich wykrycie w głębszych tkankach jest prawie zawsze patologiczne . Nie jest jasne, co powoduje tak gęstą infiltrację w EG. Możliwe, że w kilku podgrupach pacjentów zaangażowane są różne mechanizmy patogenetyczne choroby. Jedzenie alergia i zmienna IgE odpowiedź do substancji spożywczych zaobserwowano u niektórych pacjentów, które implikuje rolę nadwrażliwej odpowiedzi w patogenezie. Wielu pacjentów rzeczywiście ma historię innych stanów atopowych , takich jak egzema , astma itp.
Rekrutacja eozynofili do tkanki zapalnej jest procesem złożonym, regulowanym przez szereg cytokin zapalnych . W, na przykład cytokiny IL-3 , IL-5, granulocytów i czynnik stymulujący tworzenie kolonii makrofagów ( GM-CSF ), może być za rekrutację i aktywację. Zaobserwowano je immunohistochemicznie w zmienionej chorobowo ścianie jelita. Ponadto wykazano, że eotaksyna odgrywa integralną rolę w regulacji zasiedlania eozynofilów w blaszce właściwej żołądka i jelita cienkiego. W alergicznych typu choroby, uważa się, że żywność alergeny przekroczyć błony śluzowej jelit i wywołać odpowiedź zapalną, która zawiera bazocytowej degranulacji i rekrutację granulocytów kwasochłonnych.
Diagnoza
Talley i in. sugerowane 3 kryteria diagnostyczne, które są nadal szeroko stosowane:
- obecność objawów żołądkowo-jelitowych,
- histologiczne wykazanie nacieku eozynofilowego w jednym lub kilku obszarach przewodu pokarmowego lub obecność dużej liczby eozynofili w płynie puchlinowym (to ostatnie zwykle wskazuje na różnorodność podsurowicową),
- brak dowodów na chorobę pasożytniczą lub pozajelitową.
Hipereozynofilia , cecha charakterystyczna odpowiedzi alergicznej, może być nieobecna nawet u 20% pacjentów, ale mogą występować hipoalbuminemia i inne nieprawidłowości sugerujące złe wchłanianie. Tomografia komputerowa może wykazać guzkowate i nieregularne pogrubienie fałdów w dystalnej części żołądka i proksymalnym odcinku jelita cienkiego, ale te odkrycia mogą być również obecne w innych stanach, takich jak choroba Leśniowskiego-Crohna i chłoniak .
Obraz endoskopowy w eozynofilowym zapaleniu żołądka i jelit jest niespecyficzny; obejmuje zmiany rumieniowe, kruche, guzkowe i sporadycznie wrzodziejące. Czasami rozlane zapalenie powoduje całkowitą utratę kosmków , zajęcie wielu warstw, obrzęk podśluzówkowy i zwłóknienie .
Ostateczne rozpoznanie obejmuje histologiczne potwierdzenie nacieku eozynofilowego w preparatach biopsyjnych. Mikroskopia ujawnia >20 eozynofili na pole dużej mocy . Naciek jest często niejednolity, można go przeoczyć i może być wymagana biopsja laparoskopowa pełnej grubości.
Skanowanie radioizotopowe z użyciem SPECT leukocytów znakowanych technetem ( 99m Tc) egzatazymem może być przydatne w ocenie rozległości choroby i odpowiedzi na leczenie, ale ma niewielką wartość diagnostyczną, ponieważ skanowanie nie pomaga w różnicowaniu EG od innych przyczyn zapalenia.
W przypadku stwierdzenia eozynofilowego zapalenia żołądka i jelit w połączeniu z naciekiem eozynofilowym innych narządów, należy rozważyć rozpoznanie idiopatycznego zespołu hipereozynofilowego .
Kierownictwo
Kortykosteroidy są podstawą terapii z 90% wskaźnikiem odpowiedzi w niektórych badaniach. Odpowiedni czas trwania leczenia sterydami nie jest znany, a nawrót często wymaga leczenia długoterminowego. Zaproponowano różne środki oszczędzające steroidy, np. kromoglikan sodu (stabilizator błon komórek tucznych ), ketotifen (środek przeciwhistaminowy ) i montelukast (selektywny, kompetycyjny antagonista receptora leukotrienowego ), koncentrując się na hipotezie alergicznej, z mieszanymi wynikami. Przydatny w leczeniu może być również doustny budezonid (steryd doustny). Dieta eliminacyjna może być skuteczna, jeśli zostanie zidentyfikowana ograniczona liczba alergii pokarmowych.
W randomizowanym badaniu klinicznym stwierdzono , że lirentelimab poprawia liczbę eozynofili i objawy u osób z eozynofilowym zapaleniem żołądka i dwunastnicy.
Epidemiologia
Epidemiologia może różnić się między badaniami, ponieważ liczba przypadków jest niewielka – w opublikowanej literaturze opisano około 300 przypadków EG.
EG może występować w każdym wieku i we wszystkich rasach, z nieco większą częstością występowania u mężczyzn. Wcześniejsze badania wykazały wyższą częstość występowania w trzeciej do piątej dekadzie życia.
Inne schorzenia przewodu pokarmowego związane z alergią
- Eozynofilowe zapalenie przełyku
- Wodobrzusze eozynofilowe
- Celiakia
- Enteropatia tracąca białko z powodu nietolerancji białka mleka krowiego
- Nietolerancja białek dla niemowląt
Zobacz też
Bibliografia
Zewnętrzne linki
Klasyfikacja | |
---|---|
Zasoby zewnętrzne |