Wyściółczak - Ependymoma

Wyściółczak
Wyściółczak niski intermed mag.jpg
Mikrofotografia wyściółczaka. Bejca H&E .
Specjalność Neuroonkologia

Wyściółczak jest nowotwór , który powstaje z wyściółką , tkance centralnego układu nerwowego . Zwykle w przypadkach pediatrycznych jest to lokalizacja wewnątrzczaszkowa , natomiast u dorosłych kręgosłupa . Częstą lokalizacją wyściółczaków wewnątrzczaszkowych jest czwarta komora . Rzadko w jamie miednicy mogą wystąpić wyściółczaki .

Syringomyelia może być spowodowana wyściółczakiem. Wyściółczaki obserwuje się również w przypadku nerwiakowłókniakowatości typu II .

Symptomy i objawy

Źródło:

  • silny ból głowy
  • utrata wzroku (z powodu papilledema)
  • wymioty
  • dwustronny znak Babińskiego
  • senność (po kilku godzinach powyższych objawów)
  • zmiana chodu (rotacja stóp podczas chodzenia)
  • impakt/zaparcia
  • elastyczność pleców

Morfologia

Wyściółczaki składają się z komórek o regularnych, okrągłych lub owalnych jądrach. Tło fibrylarne jest zmiennie gęste. Komórki nowotworowe mogą tworzyć podobne do gruczołów okrągłe lub wydłużone struktury, które przypominają kanał embriologiczny wyściółki , z długimi, delikatnymi wyrostkami sięgającymi do światła; częściej występują okołonaczyniowe pseudorozety, w których komórki nowotworowe są rozmieszczone wokół naczyń ze strefą interweniującą składającą się z cienkich wyrostków wyściółkowych skierowanych w stronę ściany naczynia.

Sugeruje się, że wyściółczaki wywodzą się z gleju promieniowego, mimo że ich nazwa sugeruje pochodzenie wyściółkowe.

Guzy wyściółczaka

Wyściółczaki stanowią około 5% dorosłych glejaków śródczaszkowych i do 10% dziecięcych guzów ośrodkowego układu nerwowego (OUN). Ich występowanie wydaje się osiągać szczyt w wieku 5 lat, a następnie ponownie w wieku 35 lat. Rozwijają się z komórek wyściełających zarówno puste wnęki mózgu, jak i kanał zawierający rdzeń kręgowy, ale zwykle wychodzą z dna czwartej komory, położonej w dolnej tylnej części mózgu, gdzie mogą powodować bóle głowy, nudności i wymioty, utrudniając przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego. Ta niedrożność może również powodować wodogłowie . Mogą również powstawać w rdzeniu kręgowym, stożku rdzeniowym i lokalizacjach nadnamiotowych. Inne objawy mogą obejmować (ale nie ograniczają się do): utratę apetytu, trudności ze snem, przejściową niezdolność do rozróżniania kolorów, niekontrolowane drgania, widzenie pionowych lub poziomych linii w jasnym świetle i tymczasową utratę pamięci. Należy pamiętać, że objawy te występują również w wielu innych chorobach niezwiązanych z wyściółczakiem.

Około 10% wyściółczaków to łagodny wyściółczak śluzowo-brodawkowy ( MPE ). MPE jest zlokalizowanym i wolno rosnącym guzem o niskim stopniu złośliwości, który wywodzi się prawie wyłącznie z tkanki nerwowej lędźwiowo-krzyżowej młodych pacjentów. Z drugiej strony jest to najczęstszy guz kanału lędźwiowo-krzyżowego, stanowiący około 90% wszystkich zmian nowotworowych w tym rejonie.

Chociaż niektóre wyściółczaki są bardziej anaplastyczne i złośliwe, większość z nich nie jest anaplastyczna. Dobrze zróżnicowane wyściółczaki zwykle leczy się chirurgicznie. W przypadku innych wyściółczaków preferowanym leczeniem oprócz radioterapii jest całkowite chirurgiczne usunięcie. Złośliwe (anaplastyczne) odmiany tego guza, złośliwy wyściółczak i wyściółczak zarodkowy , leczy się podobnie jak rdzeniak zarodkowy, ale rokowanie jest znacznie mniej korzystne. Złośliwe wyściółczaki można leczyć kombinacją radioterapii i chemioterapii. Wyściółczaki zarodkowe, które występują u niemowląt i dzieci w wieku poniżej 5 lat, mogą rozprzestrzeniać się przez płyn mózgowo-rdzeniowy i zwykle wymagają radioterapii. Podwyściółczak, odmiana wyściółczaka, może pojawić się w czwartej komorze, ale może pojawić się w przegrodzie przezroczystej i szyjnym rdzeniu kręgowym. Zwykle dotyczy osób po 40 roku życia i częściej dotyczy mężczyzn niż kobiet.

Wyściółczak zewnątrzoponowy (ang. extraspinal ependymoma, EEP ), znany również jako wyściółczak zewnątrzoponowy , może być nietypową postacią potworniaka lub może być mylony z potworniakiem krzyżowo-guzicznym .

Leczenie

Wytyczne dotyczące wstępnego leczenia wyściółczaka obejmują maksymalną resekcję chirurgiczną, a następnie radioterapię. Chemioterapia ma ograniczone zastosowanie i jest zarezerwowana dla szczególnych przypadków, w tym małych dzieci i tych z guzem obecnym po resekcji. Profilaktyczne napromienianie czaszkowo-rdzeniowe ma różne zastosowanie i jest źródłem kontrowersji, biorąc pod uwagę, że większość nawrotów występuje w miejscu resekcji, a zatem ma dyskusyjną skuteczność. Potwierdzenie nacieku mózgowo-rdzeniowego gwarantuje bardziej ekspansywne pola promieniowania.

Rokowanie nawrotu jest złe i często wskazuje na opiekę paliatywną w celu opanowania objawów.

Bibliografia

Zewnętrzne linki

Klasyfikacja
Zasoby zewnętrzne