Fibryna - Fibrin
Fibryny (zwany również czynnik la ) jest włóknisty , nie-kulisty białka zaangażowane w krzepnięciu z krwią . Powstaje w wyniku działania proteazy trombiny na fibrynogen , co powoduje jego polimeryzację . Spolimeryzowana fibryna wraz z płytkami krwi tworzy blokadę hemostatyczną lub skrzep nad miejscem rany.
Kiedy wyściółka naczynia krwionośnego jest pęknięta, płytki krwi są przyciągane, tworząc czop płytek krwi . Płytki te mają na swoich powierzchniach receptory trombiny, które wiążą cząsteczki trombiny w surowicy, które z kolei przekształcają rozpuszczalny fibrynogen w surowicy w fibrynę w miejscu rany. Fibryna tworzy długie nici twardego nierozpuszczalnego białka, które są związane z płytkami krwi. Czynnik XIII uzupełnia sieciowanie fibryny, dzięki czemu twardnieje i kurczy się. Usieciowana fibryna tworzy siatkę na szczycie czopu płytek krwi, która uzupełnia skrzep.
Rola w chorobie
Nadmierne wytwarzanie fibryny w wyniku aktywacji kaskady krzepnięcia prowadzi do zakrzepicy , zablokowania naczynia przez aglutynację czerwonych krwinek, płytek krwi, spolimeryzowanej fibryny i innych składników. Nieskuteczne wytwarzanie lub przedwczesna liza fibryny zwiększa prawdopodobieństwo krwotoku .
Dysfunkcja lub choroba wątroby może prowadzić do zmniejszenia wytwarzania nieaktywnego prekursora fibryny, fibrynogenu , lub do wytwarzania nieprawidłowych cząsteczek fibrynogenu o zmniejszonej aktywności ( dysfibrynogenemia ). Wrodzone nieprawidłowości fibrynogenu (gen jest przenoszony na chromosomie 4) mają charakter zarówno ilościowy, jak i jakościowy i obejmują afibrynogenemię , hipofibrynogenemię , dysfibrynogenemię i hipodysfibrynogenemię .
Zmniejszona, nieobecna lub dysfunkcyjna fibryna może sprawić, że pacjenci staną się hemofilikami .
Fizjologia
Fibryna z różnych źródeł zwierzęcych jest na ogół glikozylowana za pomocą glikanów połączonych z asparaginą typu złożonego . Różnorodność dotyczy stopnia fukozylacji rdzenia oraz rodzaju wiązania kwasu sialowego i galaktozy .
Struktura
Obraz po lewej to struktura krystaliczna fragmentu podwójnej d z ludzkiej fibryny z dwoma związanymi ligandami. Metodą eksperymentalną użytą do uzyskania obrazu była dyfrakcja rentgenowska, a jej rozdzielczość to 2,30 Å. Struktura składa się głównie z pojedynczych helis alfa pokazanych na czerwono i arkuszy beta pokazanych na żółto. Dwie niebieskie struktury to związane ligandy . Struktury chemiczne ligandy Ca 2+ jonów, alfa-D-mannozy (C 6 H 12 O 6 ) i D-glukozaminy (C 6 H 13 Nr 5 ).
Zobacz też
Bibliografia
Zewnętrzne linki
- TGW1916.net , Odwłókniona krew pobrana z owiec (wideo)
- Fibryna: cząsteczka miesiąca , David Goodsell, RCSB Protein Data Bank