Rak pęcherzyka żółciowego - Gallbladder cancer

Rak pęcherzyka żółciowego
Illu pancrease.svg
Specjalność Gastroenterologia Hepatologia Onkologia
Objawy ból brzucha , wzdęcia , gorączka , niewyjaśniona utrata masy ciała, nudności , zażółcenie skóry , chociaż niektóre osoby mogą nie mieć żadnych objawów
Komplikacje Rozprzestrzenianie się raka na inne części ciała
Zwykły początek Powyżej 65 lat
Rodzaje gruczolakorak (najczęściej), rak płaskonabłonkowy (częściej)
Powoduje Nieznany
Czynniki ryzyka Historia kamieni żółciowych i innych chorób pęcherzyka żółciowego
Metoda diagnostyczna Badania krwi, obrazowanie medyczne, badanie przewodu żółciowego
Diagnostyka różnicowa Inne rodzaje raka w układzie pokarmowym
Leczenie Chirurgia , Radioterapia , Chemioterapia
Rokowanie Wskaźnik przeżycia pięcioletniego ~19% (USA) (styczeń 2020)
Częstotliwość ~ 3700 przypadków rocznie (USA)
Zgony ~ 2000 zgonów rocznie (USA)

Rak pęcherzyka żółciowego jest stosunkowo rzadkim nowotworem , z częstością występowania mniej niż 2 przypadki na 100 000 osób rocznie w Stanach Zjednoczonych. Jest szczególnie powszechny w Ameryce Środkowej i Południowej, Europie Środkowej i Wschodniej, Japonii i północnych Indiach; jest również powszechny w niektórych grupach etnicznych, np. Indianie rdzenni Amerykanie i Latynosi. Jeśli zostanie zdiagnozowana odpowiednio wcześnie, można ją wyleczyć, usuwając pęcherzyk żółciowy , część wątroby i związane z nią węzły chłonne . Najczęściej stwierdza się ją po wystąpieniu objawów, takich jak ból brzucha, żółtaczka i wymioty, oraz rozprzestrzeniła się na inne narządy, takie jak wątroba.

Jest to rzadki nowotwór, który uważa się za związany z odkładaniem się kamieni żółciowych, co może również prowadzić do zwapnienia pęcherzyka żółciowego, stanu znanego jako porcelanowy woreczek żółciowy . Porcelanowy woreczek żółciowy jest również rzadki. Niektóre badania wskazują, że osoby z porcelanowym woreczkiem żółciowym mają wysokie ryzyko zachorowania na raka pęcherzyka żółciowego, ale inne badania kwestionują to. Perspektywy powrotu do zdrowia są słabe, jeśli rak zostanie wykryty po pojawieniu się objawów, przy 5-letnim wskaźniku przeżycia wynoszącym blisko 3%.

Symptomy i objawy

Wczesne objawy naśladują zapalenie pęcherzyka żółciowego spowodowane kamieniami żółciowymi. Później objawy mogą dotyczyć niedrożności dróg żółciowych i żołądka.

Warto zauważyć, że prawo Courvoisiera stwierdza, że ​​w obecności namacalnie powiększonego pęcherzyka żółciowego, który nie jest tkliwy i towarzyszy mu łagodna, bezbolesna żółtaczka, jest mało prawdopodobne, aby przyczyną były kamienie żółciowe. To implikuje potencjalną złośliwość pęcherzyka żółciowego lub trzustki, a obrzęk jest mało prawdopodobny z powodu kamieni żółciowych z powodu przewlekłego zapalenia związanego z kamieniami żółciowymi, prowadzącego do skurczonego, nierozciągliwego pęcherzyka żółciowego. Jednak oryginalne obserwacje Ludwiga Georga Courvoisiera, opublikowane w Niemczech w 1890 roku, nie były pierwotnie cytowane jako prawo i nie wspomniano o złośliwości lub bólu (tkliwości). Te punkty są często błędnie cytowane lub mylone w literaturze medycznej.

Czynniki ryzyka

  • Płeć — około dwa razy częściej u kobiet niż mężczyzn, zwykle w siódmej i ósmej dekadzie
  • Otyłość
  • Przewlekłe zapalenie pęcherzyka żółciowego i kamica żółciowa
  • Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych
  • Przewlekłe dur zakażenie pęcherzyka żółciowego; Przewlekli nosiciele Salmonella typhi mają od 3 do 200 razy wyższe ryzyko raka pęcherzyka żółciowego niż osoby niebędące nosicielami i 1-6% ryzyko zachorowania na raka w ciągu całego życia
  • Wykazano, że różne polimorfizmy pojedynczego nukleotydu (SNP) są związane z rakiem pęcherzyka żółciowego; jednak istniejące badania genetyczne dotyczące podatności na GBC były jak dotąd niewystarczające, aby potwierdzić jakikolwiek związek
  • Polipy pęcherzyka żółciowego
  • Zwapniała ściana pęcherzyka żółciowego (porcelanowy woreczek żółciowy)
  • Wrodzone nieprawidłowości przewodu żółciowego, takie jak torbiel żółciowa

Diagnoza

Wczesna diagnoza na ogół nie jest możliwa. Osoby o wysokim ryzyku, takie jak kobiety lub rdzenni Amerykanie z kamieniami żółciowymi, są dokładnie oceniane. Do diagnozy można zastosować ultrasonografię przezbrzuszną , tomografię komputerową , ultrasonografię endoskopową , MRI i cholangio-pankreatografię MR (MRCP). Duża liczba nowotworów pęcherzyka żółciowego występuje przypadkowo u pacjentów ocenianych pod kątem kamicy żółciowej lub tworzenia się kamieni żółciowych, co jest znacznie częstsze. Biopsja jest jedynym pewnym sposobem stwierdzenia, czy guz jest złośliwy.

  • Gruczolakorak pęcherzyka żółciowego histopatologia inwazji limfatycznej

  • Przypadkowo wykryto raka pęcherzyka żółciowego ( gruczolakorak ) po cholecystektomii .

  • Histopatologia gruczolakoraka pęcherzyka żółciowego

Diagnostyka różnicowa

Xanthogranulomatous cholecystitis (XGC) jest rzadką postacią choroby pęcherzyka żółciowego, która naśladuje raka pęcherzyka żółciowego, chociaż nie jest rakowa. Została po raz pierwszy odkryta i opisana w literaturze medycznej w 1976 roku przez JJ McCoy Jr. i współpracowników.

Leczenie

Jeśli zostanie wykryty we wczesnym stadium, w którym się nie rozprzestrzenił, rak pęcherzyka żółciowego można leczyć chirurgicznie. Operacja raka pęcherzyka żółciowego nazywana jest radykalną cholecystektomią lub rozszerzoną cholecystektomią. Polega na usunięciu pęcherzyka żółciowego wraz z odpowiednim usunięciem jego łożyska wątrobowego do zdrowej tkanki. Te węzły chłonne w pobliżu są również usuwane. Czasami do całkowitego usunięcia guza wymagane jest usunięcie dużej części wątroby zwanej hepatektomią. Przewód żółciowy, jeśli jest zaangażowany, również musi zostać usunięty. Jednak przy wyjątkowo złym rokowaniu raka pęcherzyka żółciowego, większość pacjentów umrze w ciągu roku od operacji. Jeśli operacja nie jest możliwa, endoskopowe stentowanie lub przezskórny przezwątrobowy drenaż dróg żółciowych (PTBD) dróg żółciowych może zmniejszyć żółtaczkę, a stent w żołądku może złagodzić wymioty. Chemioterapia i radioterapia mogą być również stosowane podczas operacji. Jeśli rak pęcherzyka żółciowego zostanie zdiagnozowany po cholecystektomii z powodu kamicy (rak przypadkowy), w większości przypadków wymagana jest ponowna operacja usunięcia części wątroby i węzłów chłonnych. Kiedy jest to zrobione tak wcześnie, jak to możliwe, pacjenci mają największą szansę na długoterminowe przeżycie, a nawet wyleczenie.

Epidemiologia

Większość guzów są raki gruczołowe , z niewielką część jest płaskonabłonkowego raka.

  • Rak pęcherzyka żółciowego występuje stosunkowo rzadko, dotyka mniej niż 5000 osób w Stanach Zjednoczonych rocznie
  • Rak pęcherzyka żółciowego występuje częściej w krajach Ameryki Południowej, Japonii i Izraelu; w Chile rak pęcherzyka żółciowego jest czwartą najczęstszą przyczyną zgonów z powodu raka.
  • Piąty najczęstszy rak przewodu pokarmowego
  • Do 5 razy częściej u kobiet niż mężczyzn w zależności od populacji (np. 73% kobiet w Chinach)
  • Wskaźniki zachorowalności na raka pęcherzyka żółciowego dostosowane do wieku są najwyższe w Chile, a następnie w stanie Assam w Indiach

Rokowanie

Rokowania nadal są złe. Rak zwykle rozprzestrzenia się na wątrobę , drogi żółciowe, żołądek i dwunastnicę .

Bibliografia

Zewnętrzne linki

Klasyfikacja