Guz zarodkowy - Germ cell tumor

Guz zarodkowy
Seminoma wysoki mag.jpg
Uzyskanie mikrofotografii z nasieniaka , komórką guza wspólny zarodkowych.
Specjalność Onkologia

Guz z komórek zarodkowych ( GCT ) to nowotwór wywodzący się z komórek zarodkowych . Guzy zarodkowe mogą być rakowe lub łagodne . Komórki rozrodcze zwykle występują w gonadach ( jajnikach i jądrach ). GCT spoza obszaru gonad mogą być wady wrodzone wynikające z błędu podczas rozwoju w zarodku .

Klasyfikacja

GCT są klasyfikowane według ich histologii , niezależnie od lokalizacji w ciele. Jednak, gdy dostępnych jest więcej informacji na temat genetyki tych guzów, można je klasyfikować na podstawie określonych mutacji genów, które charakteryzują określone nowotwory. Są one zasadniczo podzielone na dwie klasy:

  • Do germinomatycznych lub seminomatycznych guzów zarodkowych (GGCT, SGCT) zalicza się tylko germinoma i jego synonimy dysgerminoma i seminoma .
  • Niezarodkowe lub nienasieniakowate guzy zarodkowe (NGGCT, NSGCT) obejmują wszystkie inne guzy zarodkowe, czyste i mieszane.

Te dwie klasy odzwierciedlają istotną różnicę kliniczną. W porównaniu z guzami zarodkowymi, guzy niezarodkowe mają tendencję do szybszego wzrostu, mają wcześniejszy średni wiek w momencie rozpoznania (około 25 lat w porównaniu do 35 lat w przypadku raka jąder ) i mają niższy pięcioletni wskaźnik przeżycia. Wskaźnik przeżycia guzów rozrodczych jest wyższy po części dlatego, że guzy te są bardzo wrażliwe na promieniowanie, a także dobrze reagują na chemioterapię. Rokowanie w przypadku guzów niezarodkowych uległo jednak znacznej poprawie dzięki zastosowaniu schematów chemioterapii opartej na platynie.

kiełkowaty

Guz ICD-O Szczytowy wiek (rok) Łagodny lub złośliwy Histologia Marker nowotworowy
Germinoma (w tym dysgerminoma i nasieniak) 40-50 Złośliwy Arkusze jednorodnych wielokątnych komórek z oczyszczoną cytoplazmą; limfocyty w zrębie Około 10% ma podwyższone hCG
Dysgerminoma M9060/3
Seminoma M9061/3 Fosforan alkaliczny łożyskowy (PLAP)

Niezarodkowaty

Guz ICD-O Szczytowy wiek (rok) Łagodny lub złośliwy Histologia Marker nowotworowy
Rak zarodkowy 9070/3 20-30 Złośliwy Słabo zróżnicowane, pleomorficzne komórki w strunach, prześcieradłach lub formacjach brodawkowatych wydzielają hCG, AFP
Guz zatoki endodermalnej , znany również jako guz woreczka żółtkowego (EST, YST) 9071/3 3 Złośliwy Słabo zróżnicowane komórki śródbłonkowe, prostopadłościenne lub kolumnowe 100% wydziela AFP
Choriocarcinoma 9100/3 20-30 Złośliwy Cytotrofoblast i syncytiotrofoblast bez tworzenia kosmków 100% wydziela hCG
potworniak w tym dojrzały potworniak, torbiel skórzasta , niedojrzały potworniak, potworniak ze złośliwą transformacją 9080/0-9080/3 0–3, 15–30 Dojrzały potworniak, Dermoid łagodny torbieli zwykle (ale obserwacji wymagane); inne zwykle złośliwe Bardzo zmienne, ale „normalne” tkanki są powszechne Czyste guzy nie wydzielają hCG, AFP
Wielozarodek 9072/3 15–25 ? ? ?
Gonadoblastoma 9073/1 ? ? ? ?

Mieszany

Guz ICD-O Szczytowy wiek (rok) Łagodny lub złośliwy Histologia Marker nowotworowy
Mieszany 15-30 Złośliwy Zależy od obecnych elementów Zależy od obecnych elementów

Guzy zarodkowe mieszane występują w wielu postaciach. Wśród nich częstą postacią jest potworniak z guzem zatoki endodermalnej.

Teratocarcinoma odnosi się do guza z komórek zarodkowych, który jest mieszaniną potworniaka z rakiem zarodkowym , lub z rakiem kosmówkowym , lub z obydwoma. Ten rodzaj guza mieszanego zarodkowego można określić po prostu jako potworniak z elementami raka embrionalnego lub kosmówki, lub po prostu ignorując komponent potworniaka i odnosząc się tylko do jego złośliwego komponentu: raka embrionalnego i/lub kosmówki. Mogą występować w przednim śródpiersiu .

Przyczyna

Niektórzy badacze sugerują, że dystrybucja ta powstaje w wyniku nieprawidłowej migracji komórek rozrodczych podczas embriogenezy. Inni stawiają hipotezę, że podczas normalnej embriogenezy komórki rozrodcze są rozprzestrzenione w wielu miejscach, przy czym komórki te przekazują informacje genetyczne lub pełnią funkcje regulacyjne w miejscach somatycznych.

Początkowo uważano, że pozagonadalne GCT są izolowanymi przerzutami niewykrytego guza pierwotnego w gonadzie , ale obecnie wiadomo, że wiele guzów zarodkowych jest wrodzonych i ma swoje źródła poza gonadami. Najważniejszym z nich jest potworniak krzyżowo-guziczny , najczęstszy guz diagnozowany u niemowląt przy urodzeniu.

Spośród wszystkich guzów przedniego śródpiersia 15-20% to GCT, z których około 50% to łagodne potworniaki. Potworniaki jajnika mogą być związane z zapaleniem mózgu przeciwko receptorowi NMDA .

Lokalizacja

Pomimo swojej nazwy, GCT występują zarówno w jajniku i jądrach, jak i poza nim . Można je znaleźć w:}

U kobiet GCT stanowią 30% guzów jajnika, ale tylko 1 do 3% raków jajnika w Ameryce Północnej . U młodszych kobiet są one częstsze, stąd u pacjentek poniżej 21 roku życia 60% guzów jajnika ma charakter zarodkowy , a do jednej trzeciej ma charakter złośliwy . U mężczyzn GCT jądra występują zazwyczaj po okresie dojrzewania i są złośliwe ( rak jąder ). U noworodków , niemowląt i dzieci w wieku poniżej 4 lat najczęściej występują potworniaki krzyżowo-guziczne .

Mężczyźni z zespołem Klinefeltera mają 50 razy większe ryzyko wystąpienia GST. U tych osób GST zwykle zawierają elementy nienasieniakowate, obecne we wcześniejszym wieku i rzadko są zlokalizowane w gonadach.

Leczenie

Kobiety z łagodnymi GCT, takimi jak dojrzałe potworniaki (torbiele dermoidalne), są leczone przez cystektomię jajnika lub wycięcie jajnika . Ogólnie rzecz biorąc, wszystkie pacjentki ze złośliwymi GCT przechodzą taką samą operację zaawansowania jak w przypadku nabłonkowego raka jajnika . Jeśli pacjentka jest w wieku rozrodczym, alternatywą jest jednostronne wycięcie jajowodów, podczas gdy macica, jajnik i jajowod po przeciwnej stronie mogą pozostać w tyle. Nie jest to możliwe, gdy rak występuje w obu jajnikach. Jeżeli pacjentka zakończyła już poród, operacja obejmuje pełną inscenizację, w tym obustronną salpingoforektomię, a także histerektomię .

Pacjenci z rakiem zarodkowym często muszą być leczeni chemioterapią skojarzoną przez co najmniej trzy cykle, ale pacjentki we wczesnym stadium choroby mogą nie wymagać tego leczenia. Schemat chemioterapii najczęściej stosowany w GCT nazywa się PEB (lub BEP) i składa się z bleomycyny , etopozydu i przeciwnowotworowego platyny ( cisplatyna ). Ukierunkowane terapie, takie jak immunoterapia, terapia hormonalna i inhibitory kinaz, są oceniane pod kątem guzów, które nie reagują na chemioterapię.

Rokowanie

Międzynarodowa Klasyfikacja Konsensusu Komórek Zarodkowych z 1997 r. jest narzędziem do szacowania ryzyka nawrotu po leczeniu złośliwego guza zarodkowego.

Niewielkie badanie guzów jajnika u dziewcząt wykazało korelację między guzami torbielowatymi i łagodnymi oraz odwrotnie, guzami litymi i złośliwymi. Ponieważ torbielowaty zakres guza można oszacować za pomocą USG, MRI lub tomografii komputerowej przed zabiegiem chirurgicznym, pozwala to na wybór najbardziej odpowiedniego planu chirurgicznego, aby zminimalizować ryzyko rozlania się nowotworu złośliwego.

Dostęp do odpowiedniego leczenia ma duży wpływ na wynik. Badanie wyników przeprowadzone w 1993 roku w Szkocji wykazało, że u 454 mężczyzn z nienasieniakowatymi (niezarodkowymi) GCT zdiagnozowanymi w latach 1975-1989 pięcioletnie przeżycie wzrastało z upływem czasu i po wcześniejszej diagnozie. Po uwzględnieniu tych i innych czynników przeżycie było o 60% wyższe w przypadku mężczyzn leczonych na oddziale onkologicznym, na którym leczono większość tych mężczyzn, chociaż oddział ten leczył więcej mężczyzn z najgorszym rokowaniem.

Choriocarcinoma jąder ma najgorsze rokowanie ze wszystkich nowotworów zarodkowych.

Zobacz też

Bibliografia

Zewnętrzne linki

Klasyfikacja
Zasoby zewnętrzne