Naczyniak - Hemangioma

Naczyniak
Naczyniak.JPG
Naczyniak
Specjalność Onkologia Edytuj to na Wikidanych

Krwionośnego lub naczyniak jest zwykle łagodny nowotwór naczyń pochodzących z typów komórek naczyń krwionośnych. Najczęstszą postacią jest naczyniak niemowlęcy , zwany potocznie „znamieniem truskawkowym”, najczęściej widoczny na skórze przy urodzeniu lub w pierwszych tygodniach życia. Naczyniak może wystąpić w dowolnym miejscu na ciele, ale najczęściej pojawia się na twarzy, skórze głowy, klatce piersiowej lub plecach. Zwykle rosną przez rok, zanim stopniowo się kurczą wraz z wiekiem dziecka. Naczyniak może wymagać leczenia, jeśli zakłóca widzenie lub oddychanie lub może powodować długotrwałe oszpecenie. W rzadkich przypadkach naczyniaki wewnętrzne mogą powodować lub przyczyniać się do innych problemów zdrowotnych. Pierwszą opcją leczenia są beta-blokery, które w większości przypadków są bardzo skuteczne.

Rodzaje

Naczyniak na ramieniu dziecka.

Naczyniaki są łagodnymi (nienowotworowymi) guzami naczyniowymi i występują w wielu różnych typach. Prawidłowa terminologia dla tych typów naczyniaków jest stale aktualizowana przez Międzynarodowe Towarzystwo Badań Anomalii Naczyniowych (ISSVA). Najczęściej spotykane są naczyniaki dziecięce i naczyniaki wrodzone .

Naczyniaki dziecięce

Naczyniaki niemowlęce są najczęstszym nowotworem łagodnym występującym u dzieci. Składają się z naczyń krwionośnych, często nazywanych śladami truskawek i częściej występują u dziewcząt niż u chłopców. Zwykle pojawiają się na skórze niemowląt w dniach lub tygodniach po urodzeniu. Mają tendencję do szybkiego wzrostu nawet przez rok. Większość z nich kurczy się lub ewoluuje bez dalszych problemów, jednak niektóre mogą owrzodzić i tworzyć strupy, które mogą być bolesne. W zależności od lokalizacji i wielkości mogą również szpecić.

Rzadko mogą być związane z zaburzeniami ośrodkowego układu nerwowego lub kręgosłupa. Mogą również występować w narządach wewnętrznych organizmu, takich jak wątroba, drogi oddechowe czy mózg.

Kolor naczyniaka krwionośnego zależy od jego głębokości w skórze: powierzchowne (w pobliżu powierzchni skóry) naczyniaki wydają się być jaskrawoczerwone; głębokie (najdalej od powierzchni skóry) naczyniaki są często niebieskie lub fioletowe; Naczyniaki mieszane mogą mieć kolory zarówno powierzchowne, jak i głębokie.

Wrodzone naczyniaki krwionośne

Wrodzone naczyniaki są obecne na skórze zaraz po urodzeniu, w przeciwieństwie do naczyniaków niemowlęcych, które pojawiają się później. Są w pełni ukształtowane w momencie narodzin, co oznacza, że ​​nie rosną po urodzeniu dziecka, jak naczyniaki niemowlęce. Są mniej powszechne niż naczyniaki dziecięce. Wrodzone naczyniaki mogą być zabarwione od różowego do niebieskiego.

Naczyniaki wrodzone są klasyfikowane według tego, czy kurczą się i znikają, czy nie kurczą się i nie znikają lub kurczą się częściowo. Te, które się kurczą, są znane jako szybko rozwijające się wrodzone naczyniaki krwionośne (RICH) i szybko znikają. Te, które nie kurczą się i pozostają, znane są jako nieewoluujące wrodzone naczyniaki krwionośne (NICH). Inne, które częściowo się kurczą, są znane jako częściowo ewolwentujące wrodzone naczyniaki krwionośne (PICH).

Inne rodzaje

Inne typy naczyniaków obejmują naczyniaki jamiste, takie jak naczyniak jamisty wątroby.

Naczyniak jamisty wątroby

Naczyniak wątroby widoczny w USG

Jamiste naczyniaka wątroby lub naczyniak wątroby jest nowotwór łagodny z wątroby złożonej z wątroby śródbłonkowych komórek. Jest to najczęstszy guz wątroby, zwykle bezobjawowy i diagnozowany przypadkowo w obrazowaniu radiologicznym . Uważa się, że naczyniaki wątroby są pochodzenia wrodzonego. Istnieje kilka podtypów, w tym olbrzymi naczyniak wątroby, który może powodować poważne komplikacje.

Naczyniak polekowy

Naczyniaki wywołane lekiem są skutkami ubocznymi niektórych leków w nieklinicznych modelach zwierzęcych toksykologicznych, badających karcynogenezę. Na przykład, naczyniaki krwionośne węzła chłonnego krezki były znacznie zwiększone przy dawce 700 mg/kg/dobę empagliflozyny u samców szczurów lub około 42-krotność ekspozycji po podaniu dawki klinicznej 25 mg. Z nieklinicznych badań na zwierzętach wywnioskowano, że niektóre leki mogą również wytwarzać naczyniaki krwionośne u ludzi, a ostrożne dawkowanie podczas projektowania leków terapeutycznych może zapewnić ich bezpieczne stosowanie.

Diagnoza

Diagnoza jest zwykle kliniczna. Dermatolodzy dziecięcy są ekspertami w diagnozowaniu i leczeniu naczyniaków. W zależności od lokalizacji naczyniaka można wykonać badania, takie jak rezonans magnetyczny lub ultradźwięki, aby zobaczyć, jak daleko naczyniak wchodzi pod skórę i czy wpływa na jakiekolwiek narządy wewnętrzne.

Leczenie

Naczyniaki zwykle z czasem stopniowo zanikają, a wiele z nich nie wymaga leczenia. Jednak naczyniaki krwionośne, które mogą być szpecące lub zlokalizowane w miejscach, które mogą powodować upośledzenie (powieki, drogi oddechowe) wymagają wczesnej interwencji leczniczej, zwykle z zastosowaniem beta-blokerów. Opcje zarządzania mogą obejmować:

  • Doustne beta-blokery, takie jak propranolol lub atenolol , są stosowane od 2008 roku i stanowią leczenie pierwszego rzutu naczyniaków. Wielokrotnie wykazano, że beta-blokery są skuteczne i bezpieczne w leczeniu naczyniaków krwionośnych powodujących powikłania. Beta-blokery działają poprzez wiele mechanizmów, w tym zwężenie naczyń krwionośnych naczyniaka, powstrzymywanie ich przed proliferacją i przyspieszenie naturalnej śmierci komórek. Odpowiadają one zanikaniu i kurczeniu się naczyniaków. Około 97% naczyniaków reaguje na propanolol, przy czym pacjenci poniżej 2 miesiąca życia wykazują największą poprawę.
  • Miejscowe beta-blokery, takie jak tymolol. Są najbardziej pomocne w przypadku cienkich naczyniaków powierzchownych. Nie należy ich stosować w połączeniu z doustnymi beta-adrenolitykami, ponieważ wiadomo, że występuje ogólnoustrojowe wchłanianie tymololu
  • Kortykosteroidy
  • Operacja laserowa

Bibliografia