Hepatoblastoma - Hepatoblastoma

Hepatoblastoma
Zdjęcie mikroskopowe hepatoblastoma. Plama H&E .
Specjalność	Onkologia

Hepatoblastoma to złośliwy rak wątroby występujący u niemowląt i dzieci, składający się z tkanki przypominającej komórki wątroby płodu, dojrzałe komórki wątroby lub komórki dróg żółciowych . Zwykle mają masę brzuszną. Chorobę najczęściej rozpoznaje się w pierwszych trzech latach życia dziecka. Poziomy alfa-fetoproteiny (AFP) są zwykle podwyższone, ale jeśli poziom AFP nie jest podwyższony w momencie rozpoznania, rokowanie jest złe.

Symptomy i objawy

W momencie rozpoznania pacjenci zwykle nie mają objawów. W rezultacie choroba jest często zaawansowana w momencie rozpoznania.

Patofizjologia

Zdjęcie mikroskopowe przedstawiające wątrobiaka zarodkowego (po prawej stronie obrazu) i prawidłową wątrobę (po lewej stronie obrazu). Plama H&E .

Typy nowotworów wątroby według względnej częstości występowania u dorosłych w Stanach Zjednoczonych, z wątrobiakiem zarodkowym po prawej stronie.

Hepatoblastoma wywodzą się z niedojrzałych komórek prekursorowych wątroby, są zwykle jednoogniskowe, częściej atakują prawy płat wątroby niż lewy i mogą powodować przerzuty . Są one podzielone na dwa typy: „Typ nabłonkowy” i „Mieszany typ nabłonkowy / mezenchymalny”.

U osób z rodzinną polipowatością gruczolakowatą (FAP), zespołem polipów okrężnicy o wczesnym początku i gruczolakoraka , często rozwija się wątrobiak zarodkowy. Wykazano również, że mutacje beta-kateniny są częste w sporadycznych wątrobowcach zarodkowych, występujących nawet u 67% pacjentów.

Niedawno inne komponenty szlaku sygnałowego Wnt również wykazały prawdopodobną rolę w konstytutywnej aktywacji tego szlaku w przyczynach raka wątrobowokomórkowego. Zgromadzone dowody sugerują, że wątrobiaka zarodkowego wywodzi się z pluripotencjalnej komórki macierzystej .

Zespoły o zwiększonej częstości występowania wątrobiaka zarodkowego obejmują zespół Beckwitha Wiedmanna, trisomię 18, trisomię 21, zespół Acardia, zespół Li-Fraumeni, zespół Goldenhara, chorobę von Gierkego i rodzinną polipowatość gruczolakowatą.

Diagnoza

Najczęstszą metodą badania w kierunku wątrobiaka zarodkowego jest badanie krwi sprawdzające poziom alfa-fetoproteiny. Alfa-fetoproteina (AFP) jest używana jako biomarker pomagający określić obecność raka wątroby u dzieci. Po urodzeniu niemowlęta mają stosunkowo wysoki poziom AFP, który spada do normalnego poziomu dla dorosłych w drugim roku życia. Normalny poziom AFP u dzieci został zgłoszony jako niższy niż 50 nanogramów na mililitr (ng / ml) i 10 ng / ml u dorosłych. Poziom AFP większy niż 500 (ng / ml) jest istotnym wskaźnikiem wątrobiaka zarodkowego. AFP jest również używany jako wskaźnik sukcesu leczenia. Jeśli leczenie jest skuteczne w usunięciu raka, oczekuje się, że poziom AFP powróci do normy.

Leczenie

W leczeniu tych nowotworów stosowano chirurgiczne usunięcie guza , chemioterapię neoadiuwantową przed usunięciem guza i przeszczep wątroby . Pierwotny przeszczep wątroby zapewnia wysoki, długotrwały, wolny od choroby wskaźnik przeżycia na poziomie 80%, w przypadku całkowitego usunięcia guza i uzupełniającej chemioterapii wskaźnik przeżycia zbliża się do 100%. Obecność przerzutów jest najsilniejszym predyktorem złego rokowania.

Bibliografia

Linki zewnętrzne

• humpath # 2775 (obrazy patologiczne)