Humoralny niedobór odporności - Humoral immune deficiency
Humoralny niedobór odporności | |
---|---|
Komórki B i przeciwciało | |
Specjalność | Hematologia |
Objawy | Zapalenie zatok |
Przyczyny | Brak komórek B (pierwotny), szpiczak mnogi (wtórny) |
Metoda diagnostyczna | Liczba komórek B, wywiad rodzinny |
Leczenie | Terapia zastępcza immunoglobulinami |
Humoralne niedobory odporności to stany, które powodują osłabienie odporności humoralnej , co może prowadzić do niedoboru odporności . Może być pośredniczy niewystarczającej liczby lub funkcji limfocytów B , że komórki plazmatyczne one różnicują się, czy przeciwciała wydzielane przez komórki plazmatyczne. Najczęstszym takim niedoborem odporności jest dziedziczny selektywny niedobór IgA , występujący u 1 na 100 do 1 na 1000 osób, w zależności od populacji. Są one związane ze zwiększoną podatnością na infekcję, ale mogą być trudne do wykrycia (lub bezobjawowe) przy braku infekcji.
objawy i symptomy
Oznaki / objawy humoralnego niedoboru odporności zależą od przyczyny, ale na ogół obejmują objawy infekcji, takie jak:
Przyczyny
Przyczyna tego niedoboru dzieli się na pierwotną i wtórną :
- Podstawowym Międzynarodowej Unii Towarzystw Immunologicznych klasyfikuje pierwotne niedobory odporności systemu humoralnej w następujący sposób:
- Brak limfocytów B z wynikającą z tego ciężką redukcją wszystkich typów przeciwciał: agammaglobulinemia sprzężona z chromosomem X ( niedobór btk lub agammaglobulinemia Brutona ), μ - niedobór łańcucha ciężkiego, niedobór l 5, niedobór Igα, niedobór BLNK , grasiczak z niedoborem odporności
- Niska liczba limfocytów B, ale obecna, ale z redukcją 2 lub więcej izotypów (zwykle IgG i IgA, czasami IgM): pospolity zmienny niedobór odporności (CVID), niedobór ICOS, niedobór CD19, niedobór TACI (TNFRSF13B), niedobór receptora BAFF .
- Normalna liczba limfocytów B ze zmniejszonymi IgG i IgA oraz zwiększonymi IgM : zespoły Hyper-IgM
- Prawidłowa liczba limfocytów B z niedoborem izotypu lub łańcucha lekkiego: delecje łańcuchów ciężkich , niedobór łańcucha kappa , izolowany niedobór podklasy IgG, IgA z niedoborem podklasy IgG, selektywny niedobór immunoglobuliny A
- Przemijająca hipogammaglobulinemia niemowląt (THI)
- Wtórne wtórne (lub nabyte) formy humoralnego niedoboru odporności są głównie spowodowane nowotworami krwiotwórczymi i infekcjami, które zaburzają układ odpornościowy:
Diagnoza
W zakresie diagnozy humoralnego niedoboru odporności zależy od:
- Zmierz poziom immunoglobulin w surowicy
- Liczba komórek B.
- Rodzinny wywiad medyczny
Leczenie
Leczenie niedoboru limfocytów B (humoralny niedobór odporności) zależy od przyczyny, jednak ogólnie obowiązują następujące zasady:
- Leczenie infekcji (antybiotyki)
- Nadzór nad nowotworami złośliwymi
- Terapia zastępcza immunoglobulinami
Zobacz też
Bibliografia
Dalsza lektura
- Ahn, Sam; Cunningham-Rundles, Charlotte (11.05.2017). „Rola komórek B we wspólnym zmiennym niedoborze odporności” . Recenzja ekspercka immunologii klinicznej . 5 (5): 557–564. doi : 10.1586 / eci.09.43 . ISSN 1744-666X . PMC 2922984 . PMID 20477641 .
- Honjo, Tasuku; Reth, Michael; Radbruch Andreas; Alt, Frederick (09.10.2014). Biologia molekularna komórek B . Elsevier. ISBN 9780123984906 .
Linki zewnętrzne
Klasyfikacja |
---|
Scholia ma profil tematyczny dotyczący niedoboru odporności humoralnej . |