Tętniak śródczaszkowy - Intracranial aneurysm
Tętniak śródczaszkowy | |
---|---|
Inne nazwy | Tętniak mózgu, tętniak mózgu, tętniak mózgu, tętniak mózgu |
Tętniak tętnicy podstawnej i tętnic kręgowych | |
Specjalność | Neuroradiologia interwencyjna , neurochirurgia , neurologia |
Objawy | Brak, silny ból głowy , problemy ze wzrokiem, nudności i wymioty , splątanie |
Zwykły początek | 30-60 lat |
Powoduje | Nadciśnienie , infekcja , uraz głowy |
Czynniki ryzyka | Palenie, starość, historia rodzinna , używanie kokainy |
Metoda diagnostyczna | Angiografia , tomografia komputerowa |
Leczenie | Zwijanie wewnątrznaczyniowe , przycinanie chirurgiczne , operacja pomostowania mózgu, embolizacja rurociągu |
Wewnątrzczaszkowe tętniak , znany również jako tętniaków mózgu , to zaburzenia naczyniowo-mózgowe , w której osłabienie w ściance tętnicy mózgowej lub żyły powoduje miejscowe rozszerzenie lub balonem z naczynia krwionośnego .
Tętniaki w tylnym krążeniu ( tętnica podstawna , tętnice kręgowe i tętnica łącząca tylna ) mają większe ryzyko pęknięcia. Tętniaki tętnicy podstawnej stanowią tylko 3–5% wszystkich tętniaków wewnątrzczaszkowych, ale są najczęstszymi tętniakami w krążeniu tylnym.
Klasyfikacja
Tętniaki mózgu są klasyfikowane zarówno według wielkości, jak i kształtu. Małe tętniaki mają średnicę mniejszą niż 15 mm. Większe tętniaki obejmują te klasyfikowane jako duże (15 do 25 mm), olbrzymie (25 do 50 mm) i superolbrzymy (powyżej 50 mm).
Tętniaki jagodowe (torebkowe)
Tętniaki torebkowe, znane również jako tętniaki jagodowe, wyglądają jak okrągłe wybrzuszenia i są najczęstszą postacią tętniaka mózgu. Przyczyny obejmują zaburzenia tkanki łącznej, wielotorbielowatość nerek , malformacje tętniczo-żylne, nieleczone nadciśnienie , palenie tytoniu, kokainę i amfetaminy, dożylne nadużywanie narkotyków (może powodować zakaźne tętniaki grzybicze), alkoholizm, duże spożycie kofeiny, uraz głowy i zakażenie ściany tętnic z bakteriemii (tętniaki grzybicze).
Tętniaki wrzecionowate
Wrzecionowate dolichoectatic tętniaki stanowią poszerzenie odcinka tętnicy wokół całego naczynia krwionośnego, a nie tylko wynikające z boku w ścianie tętnicy. Szacuje się, że roczne ryzyko pęknięcia wynosi 1,6-1,9 procent.
Mikrotętniaki
Mikrotętniaki, znane również jako tętniaki Charcota-Boucharda , zwykle występują w małych naczyniach krwionośnych ( o średnicy poniżej 300 mikrometrów ), najczęściej w naczyniach soczewkowatych zwojów podstawy , i są związane z przewlekłym nadciśnieniem tętniczym . Tętniaki Charcota-Boucharda są częstą przyczyną krwotoku śródczaszkowego .
Symptomy i objawy
Mały, niezmienny tętniak spowoduje niewiele objawów, jeśli w ogóle. Zanim większy tętniak pęknie, pacjent może doświadczyć takich objawów, jak nagły i niezwykle silny ból głowy, nudności , zaburzenia widzenia, wymioty i utrata przytomności lub w ogóle brak objawów.
Krwawienie podpajęczynówkowe
Jeśli tętniak pęknie, krew wycieka do przestrzeni wokół mózgu. Nazywa się to krwotokiem podpajęczynówkowym . Początek jest zwykle nagły, bez zwiastunów , klasycznie prezentujący się jako „ piorunowy ból głowy ”, gorszy niż poprzednie bóle głowy. Objawy krwotoku podpajęczynówkowego różnią się w zależności od umiejscowienia i wielkości tętniaka. Objawy pękniętego tętniaka mogą obejmować:
- nagły silny ból głowy, który może trwać od kilku godzin do kilku dni
- nudności i wymioty
- senność, splątanie i (lub) utrata przytomności
- zaburzenia widzenia
- meningizm
- zawroty głowy
Prawie wszystkie tętniaki pękają na wierzchołku. Prowadzi to do krwotoku w przestrzeni podpajęczynówkowej, a czasem w miąższu mózgu . Niewielki wyciek z tętniaka może poprzedzać pęknięcie, powodując ostrzegawcze bóle głowy. Około 60% pacjentów umiera natychmiast po zerwaniu. Większe tętniaki mają większą skłonność do pękania, chociaż większość pękniętych tętniaków ma średnicę mniejszą niż 10 mm.
Mikrotętniaki
Pęknięty mikrotętniak może spowodować krwotok śródmózgowy , objawiający się jako ogniskowy deficyt neurologiczny.
Może również wystąpić ponowne krwawienie, wodogłowie (nadmierne nagromadzenie płynu mózgowo-rdzeniowego ), skurcz naczyń (skurcz lub zwężenie naczyń krwionośnych) lub liczne tętniaki. Ryzyko pęknięcia tętniaka mózgu różni się w zależności od wielkości tętniaka, a ryzyko wzrasta wraz ze wzrostem rozmiaru tętniaka.
Skurcz naczyń
Skurcz naczyń , odnoszący się do zwężenia naczyń krwionośnych, może wystąpić wtórnie do krwotoku podpajęczynówkowego po pęknięciu tętniaka. Najprawdopodobniej nastąpi to w ciągu 21 dni i jest obserwowane radiologicznie u 60% takich pacjentów. Skurcz naczyń uważa się za wtórne do apoptozy z zapalnych komórek, takich jak makrofagi i neutrofile , które zostają uwięzione w przestrzeni podpajęczynówkowej. Komórki te początkowo atakują z krążenia przestrzeń podpajęczynówkową w celu fagocytozy krwotocznych krwinek czerwonych. Uważa się, że po apoptozie następuje masowa degranulacja środków zwężających naczynia, w tym endotelin i wolnych rodników , które powodują skurcz naczyń.
Czynniki ryzyka
Tętniaki wewnątrzczaszkowe mogą być wynikiem chorób nabytych w ciągu życia lub uwarunkowań genetycznych. Nadciśnienie tętnicze , palenie tytoniu , alkoholizm i otyłość są związane z rozwojem tętniaków mózgu. Używanie kokainy jest również związane z rozwojem tętniaków wewnątrzczaszkowych.
Inne nabyte powiązania z tętniakami wewnątrzczaszkowymi obejmują uraz głowy i infekcje.
Stowarzyszenia genetyczne
Koarktacja aorty jest również znanym czynnikiem ryzyka, podobnie jak malformacja tętniczo-żylna . Choroby genetyczne związane z chorobą tkanki łącznej mogą być również związane z rozwojem tętniaków. To zawiera:
- autosomalnie dominująca wielotorbielowatość nerek ,
- nerwiakowłókniakowatość typu I ,
- zespół Marfana ,
- mnoga gruczolakowatość wewnątrzwydzielnicza typu I,
- pseudoksantoma sprężysta ,
- dziedziczna teleangiektazja krwotoczna i
- Zespół Ehlersa-Danlosa typu II i IV.
Doniesiono również o związku konkretnych genów z rozwojem tętniaków wewnątrzczaszkowych, w tym perlekanu , elastyny , kolagenu typu 1 A2, śródbłonkowej syntazy tlenku azotu , receptora A endoteliny i inhibitora kinazy zależnej od cyklin . Ostatnio kilka loci genetycznych zostało zidentyfikowanych jako istotne dla rozwoju tętniaków wewnątrzczaszkowych. Należą do nich 1p34–36, 2p14–15, 7q11, 11q25 i 19q13.1–13.3.
Patofizjologia
Tętniak oznacza wybrzuszenie ściany naczynia krwionośnego wypełnionej krwią. Tętniaki pojawiają się w miejscu osłabienia ściany naczynia. Może to być spowodowane chorobą nabytą lub czynnikami dziedzicznymi. Powtarzający się uraz przepływu krwi o ścianę naczynia naciska na punkt osłabienia i powoduje powiększenie tętniaka. Jak opisuje prawo Younga-Laplace'a , powiększający się obszar zwiększa napięcie ścian tętniaka, prowadząc do jego powiększenia. Ponadto zaproponowano połączenie obliczeniowej dynamiki płynów i wskaźników morfologicznych jako wiarygodnych predyktorów pęknięcia tętniaka mózgu.
Naprężenie ścinające zarówno przy wysokich, jak i dolnych ścianach przepływającej krwi może powodować tętniak i pęknięcie. Jednak mechanizm działania jest nadal nieznany. Spekuluje się, że niski naprężenie ścinające powoduje wzrost i pękanie dużych tętniaków poprzez reakcję zapalną, podczas gdy wysoki naprężenie ścinające powoduje wzrost i pękanie małych tętniaków poprzez odpowiedź ścienną (odpowiedź ze strony ściany naczynia krwionośnego). Inne czynniki ryzyka, które przyczyniają się do powstania tętniaka to: palenie papierosów, nadciśnienie, płeć żeńska, rodzinna historia tętniaka mózgu, infekcja i uraz. Uszkodzenie integralności strukturalnej ściany tętnicy przez naprężenie ścinające powoduje reakcję zapalną z rekrutacją limfocytów T , makrofagów i komórek tucznych . Mediatorami stanu zapalnego są: interleukina 1 beta , interleukina 6 , czynnik martwicy nowotworu alfa (TNF alfa), MMP1 , MMP2 , MMP9 , prostaglandyna E2 , układ dopełniacza , reaktywne formy tlenu (ROS) i angiotensyna II . Jednakże, komórki mięśni gładkich z błony środkowej warstwy tętnicy przeniesione do osłonki wewnętrznej , gdzie funkcja komórek mięśni gładkich zmieniono z kurczliwości w funkcji prozapalnych. Powoduje to zwłóknienie ściany tętnicy, z redukcją liczby komórek mięśni gładkich, nieprawidłową syntezą kolagenu, co skutkuje ścieńczeniem ściany tętnicy oraz powstaniem tętniaka i pęknięcia. Nie zidentyfikowano żadnych konkretnych loci genów związanych z tętniakami mózgu.
Ogólnie rzecz biorąc, tętniaki o średnicy większej niż 7 mm powinny być leczone, ponieważ są podatne na pękanie. Tymczasem tętniaki mniejsze niż 7 mm wychodzą z przedniej i tylnej tętnicy łączącej i łatwiej ulegają pękaniu w porównaniu z tętniakami wywodzącymi się z innych lokalizacji.
Tętniaki torebkowe
Tętniaki workowate są prawie zawsze wynikiem dziedzicznych słabości naczyń krwionośnych i zwykle występują w tętnicach kręgu Willisa , w kolejności częstotliwości wpływających na następujące tętnice:
- Tętnica komunikacyjna przednia
- Tętnica komunikacyjna tylna
- Tętnica środkowa mózgu
- Tętnica szyjna wewnętrzna
- Końcówka tętnicy podstawnej
Tętniaki workowate mają tendencję do braku osłonki środkowej i elastycznej blaszki wokół ich rozszerzonych miejsc (wrodzone), ze ścianą worka utworzoną z pogrubionej, hialinizowanej błony wewnętrznej i przydanki. Ponadto niektóre części układu naczyniowego mózgu są z natury słabe – szczególnie obszary wzdłuż okręgu Willis, gdzie małe naczynia połączone łączą główne naczynia mózgowe. Obszary te są szczególnie podatne na tętniaki workowate. Około 25% pacjentów ma mnogie tętniaki, głównie w przypadku rodzinnego wzorca.
Diagnoza
W przypadku podejrzenia tętniaka wewnątrzczaszkowego można zdiagnozować radiologicznie za pomocą rezonansu magnetycznego lub angiografii CT . Jednak metody te mają ograniczoną czułość w diagnostyce małych tętniaków i często nie można ich użyć do specyficznego odróżnienia ich od poszerzeń lejków bez wykonania formalnego angiogramu . Ustalenie, czy tętniak jest pęknięty, ma kluczowe znaczenie dla diagnozy. Nakłucie lędźwiowe (LP) jest złotym standardem techniki określania pęknięcia tętniaka ( krwotoku podpajęczynówkowego ). Po wykonaniu LP, płyn mózgowo - rdzeniowy jest oceniany pod kątem liczby RBC oraz obecności lub braku ksantochromii .
Leczenie
Leczenie doraźne osób z pękniętym tętniakiem mózgu zazwyczaj obejmuje przywrócenie pogarszającego się oddychania i zmniejszenie ciśnienia śródczaszkowego . Obecnie istnieją dwie opcje leczenia tętniaków śródczaszkowych: cięcie chirurgiczne lub zwijanie wewnątrznaczyniowe . Jeśli to możliwe, w ciągu pierwszych 24 godzin po krwawieniu zwykle wykonuje się przycinanie chirurgiczne lub zwijanie wewnątrznaczyniowe w celu zamknięcia pękniętego tętniaka i zmniejszenia ryzyka nawrotu krwotoku.
Chociaż duża metaanaliza wykazała, że wyniki i ryzyko chirurgicznego obcinania i zwijania wewnątrznaczyniowego są statystycznie podobne, nie osiągnięto konsensusu. W szczególności duże randomizowane badanie kontrolne International Subarachnoid Aneurysm Trial wydaje się wskazywać na wyższy odsetek nawrotów, gdy tętniaki wewnątrzmózgowe są leczone za pomocą zwijania wewnątrznaczyniowego. Analiza danych z tego badania wykazała o 7% niższą ośmioletnią śmiertelność w przypadku zwinięcia, wysoki odsetek nawrotów tętniaka w tętniakach leczonych metodą zwijania — od 28,6 do 33,6% w ciągu roku, 6,9 razy wyższy wskaźnik późnego ponownego leczenia zwinięte tętniaki, a tempo ponownego krwawienia jest 8 razy wyższe niż w przypadku tętniaków zaciętych chirurgicznie.
Strzyżenie chirurgiczne
Tętniaki można leczyć, przycinając podstawę tętniaka specjalnie zaprojektowanym klipsem. Chociaż jest to zwykle wykonywane przez kraniotomię , testowany jest nowy endoskopowy dostęp przeznosowy. Klip chirurgiczny został wprowadzony przez Waltera Dandy'ego z Johns Hopkins Hospital w 1937 roku. Po wycięciu można wykonać angiogram cewnikowy lub CTA w celu potwierdzenia całkowitego wycięcia.
Zwijanie wewnątrznaczyniowe
Zwijanie wewnątrznaczyniowe odnosi się do wprowadzenia cewek platynowych do tętniaka. Cewnika jest wkładany do naczynia krwionośnego, typowo tętnicy udowej , i przepuszcza przez naczynia krwionośne w krążeniu mózgowym, a tętniakiem. Cewki są wpychane do tętniaka lub uwalniane do krwiobiegu przed tętniakiem. Po osadzeniu się w tętniaku cewki rozszerzają się i inicjują reakcję zakrzepową w tętniaku. Jeśli się powiedzie, zapobiega to dalszemu krwawieniu z tętniaka. W przypadku tętniaków o szerokiej podstawie, stent może być wprowadzony najpierw do tętnicy macierzystej, aby służyć jako rusztowanie dla cewek.
Operacja pomostowania mózgu
Chirurgia bypassów mózgowych została opracowana w latach 60. w Szwajcarii przez Gazi Yasargila . Kiedy pacjent ma tętniak obejmujący naczynie krwionośne lub guz u podstawy czaszki owijający się wokół naczynia krwionośnego, chirurdzy eliminują problematyczne naczynie, zastępując je tętnicą z innej części ciała.
Rokowanie
Wyniki zależą od wielkości tętniaka. Małe tętniaki (mniej niż 7 mm) mają niskie ryzyko pęknięcia i powolnego wzrostu. Ryzyko pęknięcia jest mniejsze niż jeden procent w przypadku tętniaków tej wielkości.
Rokowanie dla pękniętego tętniaka mózgu zależy od rozległości i umiejscowienia tętniaka, wiek danej osoby, ogólnego stanu zdrowia i kondycji neurologicznej. Niektóre osoby z pękniętym tętniakiem mózgu umierają z powodu początkowego krwawienia. Inne osoby z tętniakiem mózgu wracają do zdrowia z niewielkim deficytem neurologicznym lub bez niego. Najważniejszymi czynnikami decydującymi o wyniku są ocena Hunta i Hessa oraz wiek. Generalnie pacjenci z krwotokiem Hunta i Hessa stopnia I i II przy przyjęciu na izbę przyjęć oraz pacjenci młodsi w typowym przedziale wiekowym podatności mogą spodziewać się dobrego wyniku, bez zgonu lub trwałego kalectwa. Chorzy starsi i ci z gorszymi ocenami w skali Hunta i Hessa przy przyjęciu mają złe rokowania. Ogólnie rzecz biorąc, około dwie trzecie pacjentów ma złe wyniki, śmierć lub trwałą niepełnosprawność.
Zwiększona dostępność i większy dostęp do obrazowania medycznego spowodowały, że podczas badań obrazowych medycznych przypadkowo wykrywa się coraz większą liczbę bezobjawowych, nieprzerwanych tętniaków mózgu . Może to prowadzić do operacji, w tym wewnątrznaczyniowej , lub prostego monitorowania . Ostatnio oceniano coraz większą liczbę cech tętniaka pod kątem ich zdolności do przewidywania stanu pęknięcia tętniaka, w tym wysokości tętniaka, proporcji, stosunku wysokości do szerokości, kąta napływu, odchyleń od idealnych kształtów sferycznych lub eliptycznych oraz cech morfologicznych radiologicznych .
Epidemiologia
Występowania tętniaka wewnątrzczaszkowego wynosi około 1-5% (10 milionów do 12 milionów osób w Stanach Zjednoczonych) i częstość jest 1 na 10000 osób rocznie w Stanach Zjednoczonych (około 27,000), przy 30 do 60 year- najbardziej dotkniętą grupą wiekową są osoby starsze. Tętniaki wewnątrzczaszkowe częściej występują u kobiet, w stosunku 3 do 2, i rzadko występują w populacji pediatrycznej.
Zobacz też
Bibliografia
Zewnętrzne linki
Klasyfikacja | |
---|---|
Zasoby zewnętrzne |