Guz zarodkowy śródpiersia - Mediastinal germ cell tumor
Guz zarodkowy śródpiersia | |
---|---|
Specjalność | Onkologia |
Guzy zarodkowe śródpiersia to guzy, które wywodzą się z pozostałości komórek zarodkowych w śródpiersiu . Najczęściej występują w gonadzie, ale sporadycznie gdzie indziej.
Symptomy i objawy
W przeciwieństwie do łagodnych guzów zarodkowych śródpiersia, złośliwe guzy śródpiersia są zwykle objawowe w momencie rozpoznania. Większość nowotworów złośliwych śródpiersia jest dużych rozmiarów i powoduje objawy poprzez ucisk lub naciekanie sąsiednich struktur, w tym płuc, opłucnej, osierdzia i ściany klatki piersiowej.
Nasieniaki rosną stosunkowo wolno i mogą stać się bardzo duże, zanim wywołają objawy. Guzy o średnicy od 20 do 30 cm mogą występować przy minimalnej symptomatologii.
Rzadkie przypadki ostrej białaczki megakarioblastycznej w wieku dorosłym są związane ze złośliwym guzem zarodkowym śródpiersia. W takich przypadkach nowotwór zarodkowy śródpiersia rozwija się przed ostrą białaczką megakarioblastyczną lub jednocześnie z nią, ale nie po niej. Trzy najczęściej aberracje genetyczne w komórkach szpiku kostnego tych osób (~ stanowiących 65% wszystkich przypadków) są inwersji na długim ramieniu chromosomu 12 , trisomii 8 i dodatkowego chromosomu X . W kilku z tych przypadków aberracje genetyczne w złośliwych megakarioblastach były podobne do tych w złośliwych komórkach rozrodczych śródpiersia. Wyniki te i inne analizy sugerują, że te dwa nowotwory złośliwe wywodzą się ze wspólnego założycielskiego klonu komórek (tj. zestawu genetycznie identycznych komórek).
Przyczyna
Niektórzy badacze sugerują, że dystrybucja ta powstaje w wyniku nieprawidłowej migracji komórek rozrodczych podczas embriogenezy . Inni stawiają hipotezę, że podczas normalnej embriogenezy komórki rozrodcze są rozprzestrzenione w wielu miejscach, przy czym komórki te przekazują informacje genetyczne lub pełnią funkcje regulacyjne w miejscach somatycznych.
Diagnoza
Rozpoznanie guza zarodkowego śródpiersia należy rozważyć u wszystkich młodych mężczyzn z guzem śródpiersia. Poza badaniem fizykalnym i rutynowymi badaniami laboratoryjnymi, wstępna ocena powinna obejmować CT klatki piersiowej i jamy brzusznej oraz oznaczenie stężenia HCG i alfa-fetoproteiny w surowicy .
Leczenie
Czyste nasieniaki śródpiersia są uleczalne u zdecydowanej większości pacjentów, nawet w przypadku przerzutów w momencie rozpoznania. Guzy te są bardzo wrażliwe na radioterapię i chemioterapię skojarzoną . Jednak kardiotoksyczność promieniowania śródpiersia jest znaczna, a standardowe leczenie nasieniaków śródpiersia polega na chemioterapii z użyciem bleomycyny , etopozydu i cisplatyny przez trzy lub cztery 21-dniowe cykle leczenia, w zależności od lokalizacji przerzutów. Pacjenci z małymi guzami (zwykle bezobjawowymi), które wydają się resekowalne, zwykle poddawani są torakotomii i próbie całkowitej resekcji, a następnie chemioterapii.
Leczenie nienasieniakowatych guzów zarodkowych śródpiersia powinno być zgodne z wytycznymi dotyczącymi złego rokowania raka jąder . Wstępne leczenie czterema kursami bleomycyny, etopozydu i cisplatyny, po którym następuje chirurgiczna resekcja jakiejkolwiek choroby resztkowej, jest uważane za terapię standardową.
Epidemiologia
Złośliwe nowotwory zarodkowe śródpiersia są rzadkie, stanowiąc zaledwie 3 do 10% guzów wywodzących się ze śródpiersia. Są znacznie mniej powszechne niż nowotwory zarodkowe powstające w jądrach i stanowią zaledwie 1 do 5% wszystkich nowotworów zarodkowych .
Zespoły związane z guzami zarodkowymi śródpiersia obejmują neoplazję hematologiczną i zespół Klinefeltera .
Historia
Złośliwe guzy zarodkowe śródpiersia o różnej histologii zostały po raz pierwszy opisane jako jednostka kliniczna około 50 lat temu. Początkowo uważano, że guzy zarodkowe śródpiersia i inne pozagonadalne stanowią izolowane przerzuty z niewidocznego ogniska pierwotnego gonad .
Zobacz też
Bibliografia
Zewnętrzne linki
Klasyfikacja |
---|
- Dominik T. Schneider; Giovanni Cecchetto; Thomas A. Olson (2012). Nowotwory z komórek zarodkowych śródpiersia . Onkologia dziecięca . s. 205-211. doi : 10.1007/978-3-642-04197-6_24 . Numer ISBN 978-3-642-04196-9.