Nabłoniak rdzeniowy - Medulloepithelioma

Nabłoniak rdzeniowy
Medulloepithelioma Histology.jpg
Histopatologia rdzeniaka z charakterystycznymi pasmami podobnymi do cewy nerwowej.
Specjalność Neurochirurgia , Neuroonkologia

Nabłoniak Rdzeniakowy jest rzadką prymitywny szybko rosnący guz mózgu myśl pochodzą z komórek z embrionalnej jamę szpikową . Guzy pochodzące z ciała rzęskowego w oku nazywane są embrionalnych medulloepitheliomas lub diktyomas .

Wysoce złośliwy niezróżnicowany prymitywny nowotwór neuronabłonkowy u dzieci, rdzeniak może zawierać kości , chrząstki , mięśnie szkieletowe i ma tendencję do tworzenia przerzutów pozaczaszkowych.

Symptomy i objawy

Zgłaszano występowanie rdzeniaka nabłonkowego w półkulach mózgowych , pniu mózgu , móżdżku i miejscach obwodowych .

Ze względu na szybki wzrost guza, pacjenci zwykle mają podwyższone ciśnienie śródczaszkowe , drgawki i ogniskowe objawy neurologiczne .

Diagnoza

Różnicowanie neuronów, od neuroblastów do komórek zwojowych, obserwuje się w niektórych rdzeniakach.

Badania obrazowe, takie jak tomografia komputerowa (CT) i obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI), mogą pomóc w diagnozie . Medulloepithelioma pojawia się na obrazie izodensyjnym lub hipodensyjnym ze zmienną heterogenicznością i zwapnieniem w tomografii komputerowej bez kontrastu i wzmacnia się kontrastem. To odkrycie radiologiczne jest zgodne z pierwotnym guzem neuroektodermalnym, zwłaszcza u dzieci. Badania krwi i badania obrazowe jamy brzusznej mogą być wykorzystane do wykrycia przerzutów.

Biopsja aspiracyjna igłowa może być wykorzystana do ułatwienia diagnozy. Ostateczne rozpoznanie wymaga badania histopatologicznego chirurgicznie wyciętych tkanek guza.

Histologicznie rdzeniak przypomina prymitywną cewę nerwową z elementami neuronalnymi, glejowymi i mezenchymalnymi. Można również zaobserwować rozety Flexnera-Wintersteinera .

Pod względem immunohistochemicznym struktury przypominające cewy nerwowe są wimentyno- dodatnie w większości rdzeniaków. Słabo zróżnicowane rdzeniaki są wimentyno-ujemne.

Klasyfikacja

Medulloepithelioma został pierwotnie sklasyfikowany jako najbardziej prymitywny nowotwór ośrodkowego układu nerwowego (OUN) przez Baileya i Cushinga w 1926 roku. Rorke et al. podzielił ten guz na dwa podtypy:

1) rdzeniak nieopisany inaczej
2) rdzeniak z różnicowaniem na astrocyty , oligodendrocyty ; komórki wyściółkowe ; komórki neuronalne ; inne ( melanina , komórki mezenchymalne ); i mieszane elementy komórkowe.

Leczenie

Standardową metodą leczenia jest całkowita resekcja guza, a następnie radioterapia . Medulloepithelioma ciała rzęskowego może wymagać wyłuszczenia oka. Sama radioterapia może przedłużyć przeżycie. Agresywną chemioterapię z autologicznym przeszczepem szpiku kostnego stosuje się w przypadku przerzutowych rdzeniaków.

Rokowanie

Medulloepithelioma ma fatalne rokowanie, a mediana przeżycia wynosi 5 miesięcy.

Epidemiologia

Medulloepithelioma najczęściej dotyka dzieci w wieku od 6 miesięcy do 5 lat; rzadko ten guz może wystąpić wrodzony lub poza tym przedziałem wiekowym. Częstość występowania jest taka sama u mężczyzn i kobiet.

Bibliografia

Zewnętrzne linki

Klasyfikacja