Methemoglobina - Methemoglobin

Struktura enzymu przekształcającego methemoglobinę w hemoglobinę

Methemoglobina (brytyjski: methemoglobina ) (wymawiane „met-hemoglobina”) to hemoglobina w postaci metaloproteiny , w której żelazo w grupie hemu jest w stanie Fe 3+ ( żelazowy ), a nie Fe 2+ ( żelazny ) normalnej hemoglobiny. Czasami jest również określany jako ferrihemoglobina. Methemoglobina nie może wiązać tlenu , co oznacza, że ​​nie może przenosić tlenu do tkanek. Ma niebieskawy czekoladowo-brązowy kolor. W ludzkiej krwi śladowa ilość methemoglobiny jest normalnie wytwarzana spontanicznie, ale gdy jest obecna w nadmiarze, krew staje się nienormalnie ciemno-niebieskawo-brązowa. NADH zależnej od enzymu methemoglobiny reduktazy ( typ diaforazy ) jest odpowiedzialny za przemianę methemoglobiny z powrotem do hemoglobiny .

Zwykle jeden do dwóch procent hemoglobiny danej osoby to methemoglobina; wyższy procent może być genetyczny lub spowodowany narażeniem na różne chemikalia iw zależności od poziomu może powodować problemy zdrowotne znane jako methemoglobinemia . Wyższy poziom methemoglobiny spowoduje, że pulsoksymetr zbliży się do 85%, niezależnie od rzeczywistego poziomu nasycenia tlenem .

Etymologia

Słowo methemoglobina pochodzi od starożytnego greckiego przedrostka μετα- (meta-: za, później, po) i słowa hemoglobina :

methemoglobina = metahemoglobina.

Inne hipotetyczne, podobnie brzmiące atrybucje, takie jak metan- , metylo- lub metal- hemoglobina, nie mają sensu. Metan , choć jest wysoce łatwopalny i wybuchowy, jest gazem nietoksycznym i nie łączy się z hemoglobiną. W żaden sposób methemoglobina nie jest związana z zatruciem metanem, który w rzeczywistości po prostu nie istnieje.

Nazwa hemoglobina pochodzi od słów hem i globina , co odzwierciedla fakt, że każda podjednostka hemoglobiny jest białkiem kulistym z wbudowaną grupą hemową . Każda grupa hemu zawiera jeden atom żelaza, który może wiązać jedną cząsteczkę tlenu poprzez siły dipolowe indukowane jonami. Najpopularniejszy typ hemoglobiny u ssaków zawiera cztery takie podjednostki.

Częste przyczyny podwyższonego poziomu methemoglobiny

Zastosowania terapeutyczne

Azotyn amylu jest podawany w leczeniu zatrucia cyjankiem . Działa poprzez przekształcanie hemoglobiny w methemoglobinę, co pozwala na wiązanie anionów cyjankowych (CN ) przez kationy żelaza (Fe 3+ ) i tworzenie cyjanometemoglobiny . Bezpośrednim celem formowania takiego cyjanek adduktu dla zapobiegania wiązaniu wolnego cyjanku do cytochromu na 3 grupy w oksydazę cytochromu c .

Nasycenie methemoglobiny

Methemoglobina jest wyrażona jako stężenie lub procent. Procent methemoglobiny oblicza się dzieląc stężenie methemoglobiny przez stężenie całkowitej hemoglobiny. Procent methemoglobiny jest prawdopodobnie lepszym wskaźnikiem ciężkości choroby niż ogólne stężenie, ponieważ istotną rolę odgrywają podstawowe schorzenia. Na przykład stężenie methemoglobiny 1,5 g/dl może stanowić 10% u zdrowego pacjenta z wyjściowym stężeniem hemoglobiny 15 mg/dl, podczas gdy obecność tego samego stężenia methemoglobiny 1,5 g/dl w przypadku niedokrwistości pacjent z wyjściowym stężeniem hemoglobiny 8 g/dl stanowiłby odsetek 18,75%. U pierwszego pacjenta pozostanie funkcjonalne stężenie hemoglobiny 13,5 g/dl i potencjalnie pozostanie bezobjawowe, podczas gdy u drugiego pacjenta z czynnościowym stężeniem hemoglobiny 6,5 g/dl mogą wystąpić poważne objawy z methemoglobiną poniżej 20%.

Może to być dodatkowo spotęgowane przez zmniejszoną zdolność „funkcjonalnej hemoglobiny” do uwalniania tlenu w obecności methemoglobiny. Niedokrwistość , zastoinowa niewydolność serca , przewlekła obturacyjna choroba płuc i zasadniczo każda patologia upośledzająca zdolność dostarczania tlenu może nasilać objawy methemoglobinemii.

Plamy krwi

Podwyższone poziomy methemoglobiny znajdują się w plamach krwi. Po wyjściu z organizmu plamy krwi przechodzą od jasnoczerwonego do ciemnobrązowego, co przypisuje się utlenianiu oksyhemoglobiny (HbO 2 ) do methemoglobiny (met-Hb) i hemichromu (HC).

Zobacz też

Bibliografia

Zewnętrzne linki