Mikroskopowe zapalenie naczyń - Microscopic polyangiitis

Mikroskopowe zapalenie naczyń
Inne nazwy Mikropoliangiitis
Specjalność Immunologia , reumatologia Edytuj to na Wikidanych

Mikroskopowe zapalenie jest nieokreślone choroby autoimmunologiczne charakteryzują układowym pauci autoimmunologiczne , zapalenie, małe naczynia zapalenie naczyń bez klinicznych lub patologicznych dowodów martwicze ziarniniakowe zapalenie .

Symptomy i objawy

Cechy kliniczne mogą obejmować objawy ogólnoustrojowe, takie jak gorączka , utrata apetytu , utrata masy ciała, zmęczenie i niewydolność nerek . Większość pacjentów może mieć krew w moczu i białko w moczu . Może wystąpić szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek . Ponieważ zaangażowanych może być wiele różnych układów narządów, w MPA możliwe są różne objawy. Małopłytkowa i livedo racemosa mogą być obecne.

Przyczyna

Chociaż mechanizm choroby nie został jeszcze w pełni wyjaśniony, wiodącą hipotezą jest to, że proces rozpoczyna się procesem autoimmunologicznym o nieznanej przyczynie, który wyzwala produkcję p-ANCA . Te przeciwciała będą krążyć na niskim poziomie, aż do wyzwalacza prozapalnego – takiego jak infekcja, nowotwór lub terapia lekowa. Spust zwiększa produkcję p-ANCA. Wtedy duża liczba przeciwciał zwiększa prawdopodobieństwo, że zwiążą się z neutrofilem. Po związaniu neutrofil ulega degranulacji. Degranulacja uwalnia toksyny, które powodują uszkodzenie śródbłonka. Ostatnio dwie różne grupy badaczy wykazały, że same przeciwciała anty-MPO mogą powodować martwicze i półksiężycowe zapalenie kłębuszków nerkowych.

Diagnoza

Badania laboratoryjne mogą ujawnić zwiększoną szybkość sedymentacji , podwyższone CRP , anemię i podwyższony poziom kreatyniny z powodu niewydolności nerek. Ważnym testem diagnostycznym jest obecność w moczu okołojądrowych przeciwciał przeciw cytoplazmie neutrofili (p-ANCA) o swoistości mieloperoksydazy (składnik ziarnistości neutrofili ) oraz białka i krwinek czerwonych .

U pacjentów z neuropatią elektromiografia może ujawnić neuropatię czuciowo-ruchową obwodową .

Diagnostyka różnicowa

Objawy przedmiotowe i podmiotowe mikroskopowego zapalenia naczyń mogą przypominać objawy ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń (GPA) (inna forma zapalenia naczyń małych naczyń), ale zazwyczaj nie występują w nim znaczące zajęcie górnych dróg oddechowych (np. zapalenie zatok ), często obserwowane u osób dotkniętych GPA.

Leczenie

Zwykłe leczenie obejmuje długoterminowe dawkowanie prednizonu , naprzemiennie lub w połączeniu z lekami cytotoksycznymi , takimi jak cyklofosfamid lub azatiopryna . Plazmafereza może być również wskazana w ostrym stanie w celu usunięcia przeciwciał ANCA.

Rytuksymab został zbadany iw kwietniu 2011 roku zatwierdzony przez FDA, gdy jest stosowany w połączeniu z glikokortykoidami u dorosłych pacjentów.

Zobacz też

Bibliografia

Zewnętrzne linki

Klasyfikacja
Zasoby zewnętrzne