Mikroskopowe zapalenie naczyń - Microscopic polyangiitis
Mikroskopowe zapalenie naczyń | |
---|---|
Inne nazwy | Mikropoliangiitis |
Specjalność | Immunologia , reumatologia |
Mikroskopowe zapalenie jest nieokreślone choroby autoimmunologiczne charakteryzują układowym pauci autoimmunologiczne , zapalenie, małe naczynia zapalenie naczyń bez klinicznych lub patologicznych dowodów martwicze ziarniniakowe zapalenie .
Symptomy i objawy
Cechy kliniczne mogą obejmować objawy ogólnoustrojowe, takie jak gorączka , utrata apetytu , utrata masy ciała, zmęczenie i niewydolność nerek . Większość pacjentów może mieć krew w moczu i białko w moczu . Może wystąpić szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek . Ponieważ zaangażowanych może być wiele różnych układów narządów, w MPA możliwe są różne objawy. Małopłytkowa i livedo racemosa mogą być obecne.
Przyczyna
Chociaż mechanizm choroby nie został jeszcze w pełni wyjaśniony, wiodącą hipotezą jest to, że proces rozpoczyna się procesem autoimmunologicznym o nieznanej przyczynie, który wyzwala produkcję p-ANCA . Te przeciwciała będą krążyć na niskim poziomie, aż do wyzwalacza prozapalnego – takiego jak infekcja, nowotwór lub terapia lekowa. Spust zwiększa produkcję p-ANCA. Wtedy duża liczba przeciwciał zwiększa prawdopodobieństwo, że zwiążą się z neutrofilem. Po związaniu neutrofil ulega degranulacji. Degranulacja uwalnia toksyny, które powodują uszkodzenie śródbłonka. Ostatnio dwie różne grupy badaczy wykazały, że same przeciwciała anty-MPO mogą powodować martwicze i półksiężycowe zapalenie kłębuszków nerkowych.
Diagnoza
Badania laboratoryjne mogą ujawnić zwiększoną szybkość sedymentacji , podwyższone CRP , anemię i podwyższony poziom kreatyniny z powodu niewydolności nerek. Ważnym testem diagnostycznym jest obecność w moczu okołojądrowych przeciwciał przeciw cytoplazmie neutrofili (p-ANCA) o swoistości mieloperoksydazy (składnik ziarnistości neutrofili ) oraz białka i krwinek czerwonych .
U pacjentów z neuropatią elektromiografia może ujawnić neuropatię czuciowo-ruchową obwodową .
Diagnostyka różnicowa
Objawy przedmiotowe i podmiotowe mikroskopowego zapalenia naczyń mogą przypominać objawy ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń (GPA) (inna forma zapalenia naczyń małych naczyń), ale zazwyczaj nie występują w nim znaczące zajęcie górnych dróg oddechowych (np. zapalenie zatok ), często obserwowane u osób dotkniętych GPA.
Leczenie
Zwykłe leczenie obejmuje długoterminowe dawkowanie prednizonu , naprzemiennie lub w połączeniu z lekami cytotoksycznymi , takimi jak cyklofosfamid lub azatiopryna . Plazmafereza może być również wskazana w ostrym stanie w celu usunięcia przeciwciał ANCA.
Rytuksymab został zbadany iw kwietniu 2011 roku zatwierdzony przez FDA, gdy jest stosowany w połączeniu z glikokortykoidami u dorosłych pacjentów.
Zobacz też
- Zapalenia naczyń związane z ANCA
- Guzkowe zapalenie tętnic
- Lista schorzeń skórnych
- Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń
Bibliografia
Zewnętrzne linki
Klasyfikacja | |
---|---|
Zasoby zewnętrzne |