Niewydolność mitralna - Mitral insufficiency

Niewydolność mitralna
Inne nazwy	Niekompetencja mitralna
Niedomykalność mitralna (schemat) Podczas skurczu skurcz lewej komory powoduje nieprawidłowy przepływ wsteczny (strzałka) do lewego przedsionka. 1 Zastawka mitralna 2 Lewa komora 3 Lewy przedsionek 4 Aorta
Specjalność	Kardiologia

	Szmer wypadania płatka zastawki mitralnej Tony serca 16-letniej dziewczynki z rozpoznaniem wypadania płatka zastawki mitralnej i niedomykalności zastawki mitralnej. Podczas osłuchiwania serca słychać skurczowy szmer i kliknięcie. Nagrany stetoskopem nad zastawką mitralną.
Masz problemy z odtwarzaniem tego pliku? Zobacz pomoc dla mediów .

Niewydolność zastawki mitralnej (MI) , znana również jako niedomykalność zastawki mitralnej (MR) lub niedomykalność zastawki mitralnej, jest formą choroby zastawkowej serca, w której zastawka mitralna nie zamyka się prawidłowo, gdy serce pompuje krew . Jest to nieprawidłowy przeciek krwi z powrotem z lewej komory przez zastawkę mitralną do lewego przedsionka , gdy lewa komora się kurczy, tj. następuje cofanie się krwi z powrotem do lewego przedsionka. Niewydolność zastawki mitralnej jest najczęstszą postacią choroby zastawkowej serca.

Definicja

Niedomykalność zastawki mitralnej, znana również jako niewydolność mitralna lub niekompetencja mitralna, to wsteczny przepływ krwi z lewej komory przez zastawkę mitralną i do lewego przedsionka , gdy lewa komora kurczy się, powodując skurczowy szmer promieniujący do lewej pachy. .

Symptomy i objawy

Fonokardiogramy z prawidłowych i nieprawidłowych tonów serca

Niedomykalność mitralna może występować przez wiele lat, zanim pojawią się jakiekolwiek objawy.

Objawy związane z MR zależą od fazy procesu chorobowego, w którym znajduje się dana osoba. Osoby z ostrą MR mają zazwyczaj poważne objawy i będą miały oznaki i objawy ostrej zdekompensowanej zastoinowej niewydolności serca (tj. duszność , obrzęk płuc , ortopnoe). , napadowa duszność nocna ), a także objawy wstrząsu kardiogennego (tj. duszność w spoczynku). Zapaść sercowo-naczyniowa ze wstrząsem ( wstrząs kardiogenny ) może być obserwowana u osób z ostrą MR z powodu pęknięcia mięśnia brodawkowatego , pęknięcia struny ścięgnistej lub infekcyjnego zapalenia wsierdzia zastawki mitralnej.

Osoby z przewlekłą skompensowaną MR mogą być bezobjawowe przez długi czas, z normalną tolerancją wysiłku i brakiem objawów niewydolności serca. Jednak z czasem może nastąpić dekompensacja i u pacjentów może dojść do przeciążenia objętościowego ( zastoinowa niewydolność serca ). Objawy wejścia w fazę dekompensacji mogą obejmować zmęczenie, duszność, szczególnie podczas wysiłku, oraz obrzęk nóg. Może również wystąpić nieregularny rytm serca znany jako migotanie przedsionków .

Wyniki badania klinicznego zależą od ciężkości i czasu trwania MR. Składowa mitralna pierwszego tonu serca jest zwykle miękka iz bocznym przemieszczeniem wierzchołka, często z falowaniem . Po pierwszym tonie serca następuje holosystoliczny szmer o wysokim tonie , promieniujący do pleców lub okolicy obojczyka. Jego czas trwania to, jak sama nazwa wskazuje, cały skurcz. Głośność szmeru nie koreluje dobrze z nasileniem niedomykalności. Po nim może nastąpić głośne, wyczuwalne P ₂ , najlepiej słyszalne leżąc na lewym boku. Trzeci ton serca jest powszechnie słychać.

W ostrych przypadkach szmer i tachykardia mogą być jedynymi charakterystycznymi objawami.

Pacjenci z wypadaniem płatka zastawki mitralnej mogą mieć holoskurczowy szmer lub często średnio-późny skurcz skurczowy i późny szmer skurczowy. Przypadki późnego skurczowego szmeru zwrotnego mogą nadal wiązać się z istotnymi konsekwencjami hemodynamicznymi.

Przyczyna

Ilustracja porównująca niezwężoną niedomykalność zastawki mitralnej ze zwężeniem zastawki mitralnej.

Aparat zastawki mitralnej składa się z dwóch płatków zastawki, pierścienia zastawki mitralnej , który tworzy pierścień wokół płatków zastawki, oraz mięśni brodawkowatych , które wiążą płatki zastawki z lewą komorą i zapobiegają ich wypadaniu do lewego przedsionka. Strun ścięgnistych jest również obecny i łączy płatków zastawki do mięśni brodawkowatych. Dysfunkcja którejkolwiek z tych części aparatu zastawki mitralnej może powodować niedomykalność.

Najczęstszą przyczyną MR w krajach rozwijających się jest wypadanie płatka zastawki mitralnej (MVP). Jest to najczęstsza przyczyna pierwotnej niedomykalności zastawki mitralnej w Stanach Zjednoczonych , powodująca około 50% przypadków. Zwyrodnienie śluzowate zastawki mitralnej występuje częściej u kobiet oraz z wiekiem, co powoduje rozciąganie płatków zastawki i strun ścięgnistych. Takie wydłużenie zapobiega całkowitemu sklejaniu się płatków zastawki, gdy zastawka się zamyka, powodując wypadanie płatków zastawki do lewego przedsionka, powodując w ten sposób MR.

Choroba niedokrwienna serca powoduje MR przez połączenie niedokrwiennej dysfunkcji mięśni brodawkowatych i poszerzenia lewej komory. Może to prowadzić do późniejszego przemieszczenia mięśni brodawkowatych i poszerzenia pierścienia zastawki mitralnej.

Gorączka reumatyczna (RF), zespół Marfana i zespoły Ehlersa-Danlosa są inne typowe przyczyny. Zwężenie zastawki mitralnej (MVS) może czasami być przyczyną niedomykalności mitralnej (MR) w tym sensie, że zwężona zastawka (zwapniona i o ograniczonym zakresie ruchu) umożliwia przepływ wsteczny (niedomykalność), jeśli jest zbyt sztywna i zniekształcona, aby całkowicie się zamknąć. Większość MVS jest powodowana przez RF, więc można powiedzieć, że MVS jest czasami proksymalną przyczyną MI/MR (czyli zwężeniem MI/MR) i że RF jest często dalszą przyczyną MVS, MI/MR lub obu. MR i wypadanie płatka zastawki mitralnej są również powszechne w zespołach Ehlersa-Danlosa .

Wtórna niewydolność mitralna jest spowodowana rozszerzeniem lewej komory, co powoduje rozciąganie pierścienia zastawki mitralnej i przemieszczenie mięśni brodawkowatych. To poszerzenie lewej komory może być spowodowane dowolną przyczyną kardiomiopatii rozstrzeniowej, w tym niewydolności aorty , kardiomiopatii rozstrzeniowej bez niedokrwienia i kardiomiopatii rozstrzeniowej . Ponieważ mięśnie brodawkowate, strunowe i płatki zastawki są zwykle prawidłowe w takich warunkach, nazywa się to również czynnościową niewydolnością mitralną .

Ostrą MR najczęściej wywołuje zapalenie wsierdzia , głównie S. aureus . Pęknięcie lub dysfunkcja mięśnia brodawkowatego są również częstymi przyczynami w ostrych przypadkach, dysfunkcją, która może obejmować wypadanie płatka zastawki mitralnej.

Patofizjologia

Patofizjologię MR można podzielić na trzy fazy procesu chorobowego: fazę ostrą, przewlekłą fazę wyrównaną i przewlekłą fazę niewyrównaną.

Ostrej fazy

Ostra MR (jak może wystąpić z powodu nagłego pęknięcia strun ścięgnistych lub mięśnia brodawkowatego) powoduje nagłe przeciążenie objętościowe zarówno lewego przedsionka, jak i lewej komory. Lewa komora rozwija przeciążenie objętościowe, ponieważ z każdym skurczem musi ona wypompowywać nie tylko objętość krwi, która trafia do aorty (do przodu pojemność minutowa serca lub objętość wyrzutowa do przodu), ale także krew, która powraca do lewego przedsionka (regurgitacja). Tom). Kombinacja objętości wyrzutowej do przodu i objętości fali zwrotnej jest znana jako całkowita objętość wyrzutowa lewej komory.

W stanie ostrym zwiększa się objętość wyrzutowa lewej komory (zwiększona frakcja wyrzutowa ); dzieje się tak z powodu pełniejszego opróżnienia serca. Jednak wraz z postępem zwiększa się objętość LV i pogarsza się funkcja skurczowa, co prowadzi do dysfunkcji LV i zmniejszenia frakcji wyrzutowej. Wzrost objętości wyrzutowej tłumaczy się mechanizmem Franka-Starlinga , w którym zwiększone obciążenie wstępne komory powoduje rozciąganie mięśnia sercowego tak, że skurcze są silniejsze.

Objętość wsteczna powoduje przeciążenie objętościowe i przeciążenie ciśnieniowe lewego przedsionka i lewej komory. Podwyższone ciśnienie po lewej stronie serca może hamować odpływ krwi z płuc przez żyły płucne i prowadzić do przekrwienia płuc .

Faza przewlekła

Zrekompensowane

Jeśli MR rozwija się powoli przez miesiące lub lata lub jeśli ostrej fazy nie da się opanować terapią medyczną, dana osoba wejdzie w przewlekłą, wyrównaną fazę choroby. W tej fazie lewa komora rozwija ekscentryczny przerost, aby lepiej radzić sobie z większą niż normalna objętością wyrzutową. Ekscentryczny przerost i zwiększona objętość rozkurczowa łączą się, aby zwiększyć objętość wyrzutową (do poziomu znacznie powyżej normy), tak że objętość wyrzutowa do przodu (wyrzut serca do przodu) zbliża się do normalnego poziomu.

W lewym przedsionku przeciążenie objętościowe powoduje powiększenie lewego przedsionka, co pozwala na zmniejszenie ciśnienia napełniania w lewym przedsionku. Poprawia to drenaż żył płucnych i zmniejsza się oznaki i objawy przekrwienia płuc.

Te zmiany w lewej komorze i lewym przedsionku poprawiają stan niskiego rzutu serca do przodu i przekrwienie płuc, które występują w ostrej fazie choroby. Osoby w przewlekłej fazie skompensowanej mogą być bezobjawowe i mieć normalną tolerancję wysiłku.

Zdekompensowany

Osoba może być w skompensowanej fazie MR przez lata, ale w końcu rozwinie dysfunkcję lewej komory, cechę charakterystyczną przewlekłej niewyrównanej fazy MR. Obecnie nie jest jasne, co powoduje, że dana osoba wchodzi w zdekompensowaną fazę tej choroby. Jednak faza zdekompensowana charakteryzuje się przeciążeniem wapniem w miocytach sercowych .

W tej fazie mięsień sercowy nie jest już w stanie odpowiednio się skurczyć, aby skompensować przeciążenie objętościowe niedomykalności mitralnej, a objętość wyrzutowa lewej komory ulegnie zmniejszeniu. Zmniejszona objętość wyrzutowa powoduje zmniejszenie rzutu serca do przodu i zwiększenie objętości końcowoskurczowej . Zwiększona objętość końcowoskurczowa przekłada się na zwiększenie ciśnień napełniania lewej komory i zwiększenie przekrwienia żył płucnych. Osoba może ponownie mieć objawy zastoinowej niewydolności serca.

W tej fazie lewa komora zaczyna się rozszerzać. Powoduje to poszerzenie pierścienia zastawki mitralnej, co może pogorszyć stopień MR. Rozszerzona lewa komora powoduje również wzrost naprężenia ścian komory serca.

Chociaż frakcja wyrzutowa jest mniejsza w przewlekłej fazie dekompensacji niż w ostrej fazie lub przewlekłej fazie wyrównanej, może nadal mieścić się w normalnym zakresie (tj. > 50 procent) i może nie zmniejszać się aż do późnego przebiegu choroby. Zmniejszona frakcja wyrzutowa u osoby z MR i brak innych nieprawidłowości serca powinny ostrzec lekarza, że ​​choroba może znajdować się w fazie niewyrównanej.

Diagnoza

Istnieje wiele testów diagnostycznych, które dają nieprawidłowe wyniki w obecności MR. Testy te sugerują rozpoznanie MR i mogą wskazywać lekarzowi, że dalsze badania są uzasadnione. Na przykład elektrokardiogram (EKG) w długotrwałej MR może wykazywać oznaki powiększenia lewego przedsionka i poszerzenia lewej komory. Migotanie przedsionków można również zauważyć w EKG u osób z przewlekłą niedomykalnością zastawki mitralnej. EKG może nie wykazywać żadnego z tych wyników w przypadku ostrej MR.

Do oceny ilościowej MR zwykle stosuje się badania obrazowe, takie jak echokardiografia lub angiografia rezonansu magnetycznego serca.

Rentgen klatki piersiowej

RTG klatki piersiowej u osób z przewlekłą MR charakteryzuje się powiększeniem lewego przedsionka i lewej komory, a następnie zwapnieniem zastawki mitralnej.

Echokardiografia

Echokardiogram przezprzełykowy wypadania płatka zastawki mitralnej

Echokardiograficznego jest powszechnie stosowany w celu potwierdzenia diagnozy MR. Przepływ kolorowy doppler na echokardiogramie przezklatkowym (TTE) ujawni strumień krwi przepływający z lewej komory do lewego przedsionka podczas skurczu komory . Może również wykryć poszerzenie lewego przedsionka i komory oraz osłabienie funkcji lewej komory.

Ze względu na niemożność uzyskania dokładnych obrazów lewego przedsionka i żył płucnych za pomocą echokardiogramu przezklatkowego, w niektórych przypadkach może być konieczne wykonanie przezprzełykowego echokardiogramu w celu określenia ciężkości MR.

Elektrokardiografia

P załamek mitralny to szerokie, ząbkowane załamki P w kilku lub wielu odprowadzeniach z wyraźnym późnym ujemnym komponentem do załamka P w odprowadzeniu V ₁ , które mogą być obserwowane w MR, ale także w zwężeniu zastawki mitralnej i potencjalnie z jakiejkolwiek przyczyny przeciążenia lewy przedsionek. Dlatego bardziej odpowiednim terminem może być P-sinistrocardiale .

Kwantyfikacja niedomykalności zastawki mitralnej

Stopień ciężkości MR można określić ilościowo na podstawie frakcji niedomykalności , która jest procentem objętości wyrzutowej lewej komory, która powraca do lewego przedsionka.

frakcja wsteczna =   ${\ Displaystyle {\ Frac {V_ {mitralny}-V_ {aortalny}} {V_ {mitralny}}} \ razy 100 \%}$

gdzie V _mitralna i V _aortalna to odpowiednio objętości krwi przepływającej do przodu przez zastawkę mitralną i zastawkę aortalną podczas cyklu pracy serca . Metody stosowane do oceny frakcji niedomykalności w niedomykalności mitralnej obejmują echokardiografię, cewnikowanie serca, szybką TK i MRI serca.

Echokardiograficzna technika pomiaru frakcji niedomykalności polega na określeniu przepływu do przodu przez zastawkę mitralną (od lewego przedsionka do lewej komory) podczas rozkurczu komory i porównanie go z przepływem z lewej komory przez zastawkę aortalną w skurczu komorowym . Metoda ta zakłada, że ​​zastawka aortalna nie cierpi na niewydolność aorty .

Innym sposobem ilościowego określenia stopnia MR jest określenie obszaru przepływu zwrotnego na poziomie zastawki. Jest to znane jako obszar ujścia wstecznego i koreluje z rozmiarem ubytku zastawki mitralnej. Jedną szczególną techniką echokardiograficzną stosowaną do pomiaru obszaru ujścia jest pomiar proksymalnego pola powierzchni izoprędkości (PISA). Wadą stosowania PISA do określenia obszaru ujścia niedomykalności zastawki mitralnej jest to, że mierzy ona przepływ w jednym momencie cyklu serca , co może nie odzwierciedlać średniej wydajności strumienia niedomykalności.

Leczenie

Leczenie MR zależy od zaawansowania choroby i towarzyszących jej objawów zaburzeń hemodynamicznych. Ogólnie rzecz biorąc, terapia medyczna nie prowadzi do wyleczenia i jest stosowana w przypadku niedomykalności o nasileniu łagodnym do umiarkowanego lub u pacjentów nietolerujących operacji.

W ostrej MR wtórnej do mechanicznej wady serca (tj. pęknięcia mięśnia brodawkowatego lub strun ścięgnistych) leczeniem z wyboru jest operacja zastawki mitralnej. Jeśli pacjent ma hipotensję przed zabiegiem chirurgicznym, można założyć wewnątrzaortalną pompę balonową w celu poprawy perfuzji narządów i zmniejszenia stopnia MR.

Medycyna

Jeśli u osoby z ostrą MR ciśnienie tętnicze jest prawidłowe , leki rozszerzające naczynia mogą być przydatne do zmniejszenia obciążenia następczego widzianego przez lewą komorę, a tym samym zmniejszenia frakcji niedomykalności. Najczęściej stosowanym środkiem rozszerzającym naczynia krwionośne jest nitroprusydek .

Osoby z przewlekłym MR mogą być również leczone lekami rozszerzającymi naczynia w celu zmniejszenia obciążenia następczego. W stanie przewlekłym najczęściej stosowanymi środkami są inhibitory ACE i hydralazyna . Badania wykazały, że stosowanie inhibitorów ACE i hydralazyny może opóźnić chirurgiczne leczenie MR. Obecne wytyczne dotyczące leczenia MR ograniczają jednak stosowanie leków rozszerzających naczynia do osób z nadciśnieniem tętniczym . Każde nadciśnienie leczone jest agresywnie, np. za pomocą leków moczopędnych i diety niskosodowej . Zarówno w przypadku nadciśnienia, jak i normociśnienia wskazane są również digoksyna i leki przeciwarytmiczne . Przewlekłe leczenie przeciwzakrzepowe podaje się również w przypadku jednoczesnego wypadania płatka zastawki mitralnej lub migotania przedsionków .

Chirurgia

Operacja leczy niedomykalność zastawki mitralnej. Istnieją dwie opcje chirurgiczne leczenia MR: wymiana zastawki mitralnej i naprawa zastawki mitralnej . Naprawa zastawki mitralnej jest preferowana niż wymiana zastawki mitralnej, gdzie naprawa jest możliwa, ponieważ zastawki wymiany bioprotezy mają ograniczony czas życia od 10 do 15 lat, podczas gdy syntetyczne zastawki zastępcze wymagają ciągłego stosowania leków rozrzedzających krew w celu zmniejszenia ryzyka udaru. Istnieją dwie ogólne kategorie podejść do naprawy zastawki mitralnej: resekcja wypadającego odcinka zastawki (czasami określana jako podejście „Carpentier”) i instalacja sztucznych strun w celu „zakotwiczenia” wypadniętego odcinka do mięśnia brodawkowatego (czasami określane jako podejście „Carpentier”) podejście „Dawida”). Przy podejściu do resekcji wycinana jest każda wypadająca tkanka, w efekcie usuwając otwór, przez który wycieka krew. W podejściu ze sztucznymi strunami szwy ePTFE (rozszerzony politetrafluoroetylen lub Gore-Tex ) są stosowane w celu zastąpienia złamanych lub rozciągniętych strun ścięgnistych, przywracając naturalną tkankę z powrotem do fizjologicznej pozycji, przywracając w ten sposób naturalną anatomię zastawki. W przypadku obu technik, pierścień anuloplastyczny jest zwykle mocowany do pierścienia lub otworu zastawki mitralnej, aby zapewnić dodatkowe wsparcie strukturalne. W niektórych przypadkach, technika „podwójnego otworu” (lub „Alfieri”) do naprawy zastawki mitralnej, otwór zastawki mitralnej jest zaszyty pośrodku, pozostawiając oba końce nadal zdolne do otwarcia. Gwarantuje to, że zastawka mitralna zamyka się, gdy lewa komora pompuje krew, a jednocześnie umożliwia otwarcie zastawki mitralnej na obu końcach w celu wypełnienia lewej komory krwią, zanim zacznie ona pompować. Ogólnie rzecz biorąc, operacja zastawki mitralnej wymaga operacji „na otwartym sercu”, w której serce zostaje zatrzymane, a pacjent jest umieszczany na aparacie płucno -sercowym ( pomostowanie krążeniowo-oddechowe ). Pozwala to na przeprowadzenie złożonej operacji w nieruchomym środowisku.

Ze względu na stres fizjologiczny związany z operacją na otwartym sercu, starsi i bardzo chorzy pacjenci mogą być narażeni na zwiększone ryzyko i mogą nie być kandydatami do tego typu operacji. W konsekwencji podejmowane są próby zidentyfikowania sposobów korygowania MR na bijącym sercu. Na przykład technika Alfieri została zreplikowana przy użyciu przezskórnej techniki cewnikowej , w której instalowane jest urządzenie „ MitraClip ” utrzymujące środek zastawki mitralnej w stanie zamkniętym.

Wskazania do operacji w przewlekłej MR obejmują objawy dysfunkcji lewej komory z frakcją wyrzutową mniejszą niż 60%, ciężkie nadciśnienie płucne z ciśnieniem skurczowym w tętnicy płucnej powyżej 50 mm Hg w spoczynku lub 60 mm Hg podczas aktywności oraz nowo pojawiające się migotanie przedsionków .

Epidemiologia

Znacząca niedomykalność zastawki mitralnej występuje u około 2% populacji, dotykając w równym stopniu mężczyzn i kobiety. Jest to jedna z dwóch najczęstszych wad zastawkowych serca u osób starszych i najczęstszy rodzaj zastawkowej choroby serca w krajach o niskich i średnich dochodach .

Zobacz też

• Niewydolność aorty
• Niewydolność trójdzielna

Uwagi

Bibliografia

Zewnętrzne linki

Scholia ma profil tematyczny dotyczący niewydolności zastawki mitralnej .