Klubowanie paznokci - Nail clubbing

Klubowanie
Inne nazwy Palce/palce u rąk do gry na perkusji, palce/palce u rąk Hipokratesa, cyfrowe pałki, gwoździe do szkieł zegarkowych
Aopaquia.jpg
Klubowanie
Specjalność Pulmonologia

Pałkowanie paznokci , znane również jako pałkanie lub pałkanie cyfrowe , to deformacja paznokci palców rąk lub stóp, związana z wieloma chorobami, głównie serca i płuc . Kiedy występuje razem z wysiękami w stawach , bólami stawów i nieprawidłowym wzrostem skóry i kości, jest znana jako osteoartropatia przerostowa .

Clubbing jest związany z rakiem płuc, infekcjami płuc, śródmiąższową chorobą płuc , mukowiscydozą lub chorobami układu krążenia . Clubbing może również występować w rodzinach i nie jest związany z innymi problemami medycznymi.

Częstość występowania maczugów jest nieznana; był obecny u około 1% osób przyjętych na oddział chorób wewnętrznych szpitala. Clubbing został uznany za oznakę choroby od czasów Hipokratesa .

Powoduje

Clubbing kojarzy się z

Pałkowanie paznokci nie jest charakterystyczne dla przewlekłej obturacyjnej choroby płuc (POChP). Dlatego też u chorych na POChP i ze znacznym stopniem paczulenia nadal może być wskazane poszukiwanie objawów raka oskrzeli (lub innych przyczyn paczulenia). Rozpoznano również postać wrodzoną.

Przerostowa osteoartropatia płucna

Główny artykuł: reakcja okostnowa
Skan kości pacjenta z HPOA

Szczególną formą paczułki jest przerostowa osteoartropatia płuc (HPOA), znana w Europie kontynentalnej jako zespół Pierre'a Marie-Bambergera. Jest to połączenie pałeczki i pogrubienia okostnej (wyściółki tkanki łącznej kości) i błony maziowej (wyściółki stawów) i często jest początkowo diagnozowane jako zapalenie stawów . Jest powszechnie związany z rakiem płuc.

Pierwotna osteoartropatia przerostowa

Pierwotna osteoartropatia przerostowa to HPOA bez objawów choroby płuc. Ta postać ma składnik dziedziczny, chociaż czasami można znaleźć subtelne nieprawidłowości serca. Jest znany jako zespół Touraine-Solente-Golé. Stan ten powiązano z mutacjami w genie na czwartym chromosomie (4q33-q34) kodującym enzym dehydrogenazę 15-hydroksyprostaglandynową (HPGD); prowadzi to do zmniejszonego rozkładu prostaglandyny E2 i podwyższonych poziomów tej substancji.

Patogeneza

Dokładna przyczyna sporadycznego pałkowania nie jest znana. Teorie dotyczące jego przyczyny obejmują:

  • Rozszerzenie naczyń krwionośnych (tj. rozszerzone naczynia krwionośne).
  • Wydzielanie czynników wzrostu (np. płytkopochodnego czynnika wzrostu i czynnika wzrostu hepatocytów ) z płuc.
  • Nadprodukcja prostaglandyny E2 przez inne tkanki.
  • Zwiększone wejście megakariocytów do krążenia ogólnoustrojowego. W normalnych warunkach u zdrowych osób megakariocyty powstające ze szpiku kostnego są uwięzione w łożysku naczyń włosowatych płuc i rozkładane, zanim dostaną się do krążenia ogólnego. Uważa się, że w schorzeniach, w których występuje przeciek prawo-lewy lub nowotwór płuc, megakariocyty mogą ominąć rozpad w krążeniu płucnym i dostać się do krążenia ogólnoustrojowego. Są one następnie uwięzione w łożyskach naczyń włosowatych w kończynach, takich jak palce, i uwalniają płytkopochodny czynnik wzrostu (PDGF) i czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego (VEGF). PDGF i VEGF mają właściwości pobudzające wzrost i powodują przerost tkanki łącznej i przepuszczalność naczyń włosowatych.

Diagnoza

Wbijanie paznokcia: Czerwona linia przedstawia zarys wbitego paznokcia.

W przypadku zaobserwowania paczulenia przed postawieniem diagnozy należy wykluczyć pseudokłubowanie. Powiązane schorzenia można zidentyfikować, biorąc szczegółowy wywiad chorobowy — szczególną uwagę zwraca się na schorzenia płuc, serca i przewodu pokarmowego — oraz przeprowadzając dokładne badanie kliniczne , które może ujawnić powiązane cechy istotne dla podstawowej diagnozy. Dodatkowe badania, takie jak prześwietlenie klatki piersiowej i tomografia komputerowa klatki piersiowej, mogą ujawnić bezobjawową chorobę sercowo-płucną.

Gradacja

Clubbing jest obecny w jednym z pięciu etapów:

  • Brak widocznych pałek - Fluktuacja (zwiększona zdolność do głosowania) i tylko zmiękczenie łożyska paznokcia. Brak widocznych zmian paznokci.
  • Łagodne uderzenie pałeczkowate - utrata normalnego kąta <165° (kąt Lovibonda) między łożyskiem paznokcia a fałdem (naskórkiem). Okno Schamrotha (patrz niżej) zostało zniszczone. Clubbing nie jest oczywisty na pierwszy rzut oka.
  • Umiarkowane pałeczkowanie - Zwiększona wypukłość fałdu paznokciowego. Clubbing jest widoczny na pierwszy rzut oka.
  • Grube maczugi - Zgrubienie całego dalszego (końcowej części) palca (przypominające pałkę do gry na perkusji)
  • Osteoartropatia przerostowa - Błyszczący wygląd i prążkowanie paznokci i skóry

Test Schamrotha lub test okienkowy Schamrotha (pierwotnie zademonstrowany na sobie przez południowoafrykańskiego kardiologa Leo Schamrotha ) jest popularnym testem na maczugę. Kiedy dystalne paliczki (kości najbliższe opuszkom palców) odpowiednich palców przeciwnych dłoni są naprzeciw siebie (przyłóż paznokcie tego samego palca na przeciwnych dłoniach do siebie, gwóźdź do gwoździa), małe "okienko" w kształcie rombu jest zwykle widoczne pomiędzy łoża paznokci. Jeśli to okno zostanie zatarte, test jest pozytywny i obecne są pałki.

  • Ostre clubbing

  • Przedni widok

  • Widoki boczne

  • Sinice na paznokcie

Epidemiologia

Dokładna częstotliwość pałkowania w populacji nie jest znana. Badanie z 2008 r. wykazało, że kij maczugowy wystąpił u 1%, czyli 15 pacjentów, spośród 1511 pacjentów przyjętych na oddział chorób wewnętrznych w Belgii . Spośród nich 40% lub 6 pacjentów okazało się mieć istotną chorobę podstawową z różnych przyczyn, podczas gdy 60% (9 pacjentów) nie miało problemów medycznych podczas dalszych badań i pozostało dobrze przez kolejny rok.

Historia

Co najmniej od czasów Hipokratesa paczuzowanie zostało uznane za oznakę choroby. Zjawisko to nazwano „palcami Hipokratesa”.

Zobacz też

Bibliografia

Klasyfikacja