Onyalai - Onyalai

Onyalai
C1-m37-2918-r.jpg
Sercowe krwotoki w Onyalai. Serce na wskroś pokazuje krwotoki, szczególnie w prawym przedsionku.
Klasyfikacja i zewnętrzne zasoby

Onyalai jest nabytą forma immunologicznej małopłytkowości , która różni się klinicznie epidemiologiczne i immunologicznie idiopatyczną plamicę małopłytkową.

objawy i symptomy

Cechą kliniczne krwotoczne pęcherze na błonie śluzowej oronasopharynx. Krwawienie z pękniętego pęcherzy rozedmowych, nosa i krwawienie z przewodu pokarmowego jest ciężka i może doprowadzić do porażenia i śmierci.

Onyalai jest ostrą chorobą, która powoduje rozwój uszkodzeń krwotocznych na doustnego, donosowego, a podspojówkowych błon śluzowych i skóry, w tym na podeszwy stóp. Pacjent początkowo nie jest w niebezpieczeństwie, które może prowadzić do opóźnienia rozpoznania. W miarę postępu choroby, krwiomocz, smoliste stolce i krwotok miesiączkowy może rozwinąć. Krwawienie zazwyczaj utrzymuje się przez około osiem dni, a może się powtarzać. Około 80 procent przypadków rozwija się przewlekłe małopłytkowość. Możliwe są okresowe epizodów ostrego krwotoku i mogą być ostre, co prowadzi do wstrząsu i śmierci.

Przyczyna

Nieodpowiednie odżywianie lub spożycie skażonej żywności są podejrzane. Oba przeciwciała IgG i IgM z płytek i glikoproteiny Ilb / IIIa, znajduje się w większości z pacjentów.

Leczenie

Leczenie jest ukierunkowane na zapobieganie wstrząsu krwotocznego. Standardowa dawka prednizolonu nie zwiększa liczby płytek krwi. Wysokie dawki metyloprednizolonu w terapii dzieci z Onyalai wykazano poprawy liczby płytek krwi i zmniejsza zapotrzebowanie na transfuzje. Siarczan winkrystyny ​​może być korzystne dla niektórych pacjentów. Splenektomii jest wskazany u pacjentów z ciężkim krwawieniem niekontrolowany. Wysoka dawka gammaglobulina dożylna może pomóc w zwiększeniu liczby płytek krwi i zaprzestania krwawienia.

Epidemiologia

Onyalai jest ograniczona do czarnej ludności w środkowej Afryce Południowej. Dotkniętych przedział wiekowy jest od niespełna roku do 70 lat i nie wydaje się być specyficzne dla płci w taki sam sposób jak ITP. Przypadki ogólnie szczyt między 11 a 20 lat.

Analiza rekrutacji pacjentów Namibii między 1981 i 1988 wykazały częstość występowania w onyalai się 1,19% z roczną częstością różną od 0,96% do 1,66% wszystkich przyjęć. Samice stosunek mężczyzn wynosił 3: 2. Średni wiek w chwili rozpoznania był 24,8 lat (zakres od 6 miesięcy do 80 lat), a średni czas pobytu w szpitalu (i czas trwania klinicznej krwawienia) był 7.68 dni (w zakresie od 1-38 dni). Warunki obróbki od rozpoczęcia płyn dożylny dostępu i transfuzję krwi, gdy hemoglobiny spada poniżej 10 g / dl u pacjentów z aktywnym krwawienia związane ze śmiertelnością z 2,78% w porównaniu z 9,8% w przypadku zarejestrowanych do 1981.

Historia

Pierwszy przypadek odnotowano w 1904 roku przez Wellman.

Referencje