Oponiak osłonki nerwu wzrokowego - Optic nerve sheath meningioma
Optyczne oponiaki osłonek nerwów (ONSM) są rzadkie nowotwory łagodne z nerwu wzrokowego . 60–70% przypadków występuje u kobiet w średnim wieku i jest częstsze u osób starszych (średni wiek 44,7 lat). Występuje również u dzieci, ale jest to rzadkie. Guzy wyrastają z komórek otaczających nerw wzrokowy, a wraz ze wzrostem guza ściska nerw wzrokowy. Powoduje to utratę wzroku w chorym oku. Rzadko może wpływać na oba oczy jednocześnie.
Jest to zwykle wolno rosnący nowotwór i nigdy nie doniesiono o powodowaniu śmierci. Istnieje jednak obawa, że guz może wrosnąć do mózgu i spowodować inne rodzaje uszkodzeń neurologicznych. U niektórych pacjentów guz rośnie tak wolno, że leczenie nie jest konieczne. Standardowe leczenie to obserwacja, zabieg chirurgiczny , radioterapia i kombinacje powyższych.
Objawy i oznaki
Najczęstszym objawem ONSM jest stopniowa utrata widzenia w jednym oku. U niewielkiej liczby pacjentów może to być sporadyczne, przynajmniej na początku. Mniej powszechne objawy to ból chorego oka, wysunięcie oka lub podwójne widzenie .
Historia naturalna
ONSM nie poprawia się bez leczenia. W wielu przypadkach następuje stopniowa progresja, aż do utraty wzroku w chorym oku. Jednak trwa to co najmniej kilka miesięcy, a mniejszość pacjentów pozostaje stabilna przez kilka lat.
Diagnoza
Badanie kliniczne wykaże nieprawidłową tarczę nerwu wzrokowego , spuchniętą lub zanikową . Widoczne są optorzęskowe naczynia przetokowe; połączenie tych z postępującą utratą wzroku i atrofią tarczy nerwu wzrokowego jest znane jako triada Hoyta-Spencera. Ostrość wzroku jest zwykle, ale nie zawsze, zmniejszona.
W przypadku podejrzenia ONSM należy wykonać MRI mózgu lub oczodołów. Zwykle pokaże to charakterystyczne wyniki i potwierdzi diagnozę.
Leczenie
Większość okulistów nie będzie zalecać żadnego leczenia, chyba że utrata wzroku jest obecna i trwa. Doniesienia o pacjentach z ONSM bez zmian widzenia przez wiele lat nie są rzadkie. W przypadku utraty wzroku radioterapia poprawi widzenie w około ⅓ przypadków i zachowa wzrok w około ⅓ przypadkach. Chirurgia tradycyjnie kojarzy się z szybkim pogorszeniem wzroku. Jednak nowsze techniki chirurgiczne mogą okazać się lepsze w leczeniu ONSM.
Zakres
Około 1-2% wszystkich oponiaków to oponiaki osłonek nerwu wzrokowego. Oponiaki mają częstość występowania ~ 4,18/100 000 osób rocznie. Tak więc każdego roku w USA diagnozuje się około 10 000 oponiaków; co odpowiada ~100 przypadkom ONSM każdego roku w USA. Rzeczywista liczba oponiaków jest prawdopodobnie znacznie wyższa, ponieważ występuje bardzo często u starszych kobiet. ONSM obejmuje około 2% guzów oczodołu i około 10% uszkodzeń nerwu wzrokowego.
Neurofibromatoza typu II (NF-2) dotyka około 9% pacjentów z ONSM, gdzie częstość występowania w populacji ogólnej wynosi około 0,03–0,05%. Dlatego uważa się, że NF-2 jest czynnikiem ryzyka rozwoju ONSM.