Neuropatia nerwu wzrokowego - Optic neuropathy

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Neuropatia nerwu wzrokowego
Specjalność Okulistyka  Edytuj to w Wikidanych

Neuropatia wzrokowa to uszkodzenie nerwu wzrokowego z dowolnej przyczyny. Uszkodzenie i śmierć tych komórek nerwowych lub neuronów prowadzi do charakterystycznych cech neuropatii wzrokowej. Głównym objawem jest utrata wzroku, a kolory w dotkniętym chorobą oku są subtelnie rozmyte. Podczas badania lekarskiego głowę nerwu wzrokowego można uwidocznić za pomocą oftalmoskopu . Blady dysk jest charakterystyczny dla długotrwałej neuropatii nerwu wzrokowego. W wielu przypadkach dotyczy tylko jednego oka i pacjenci mogą nie być świadomi utraty widzenia kolorów, dopóki lekarz nie poprosi ich o zakrycie zdrowego oka.

Neuropatia nerwu wzrokowego jest często nazywana zanikiem nerwu wzrokowego , aby opisać utratę niektórych lub większości włókien nerwu wzrokowego. W medycynie „atrofia” zwykle oznacza „skurczony, ale zdolny do ponownego wzrostu”, więc niektórzy twierdzą, że „zanik nerwu wzrokowego” jako termin patologiczny jest nieco mylący i zamiast tego należy używać terminu „neuropatia nerwu wzrokowego”.

Krótko mówiąc, zanik nerwu wzrokowego jest końcowym wynikiem każdej choroby, która uszkadza komórki nerwowe w dowolnym miejscu między komórkami zwojowymi siatkówki a ciałem kolankowatym bocznym (przedni układ wzrokowy).

Przyczyny

Niedokrwienna neuropatia nerwu wzrokowego

W niedokrwiennych neuropatiach nerwu wzrokowego dochodzi do niedokrwienia (niedokrwienia) nerwu wzrokowego. Przedni nerw wzrokowy jest zasilany przez krótką tylną tętnicę rzęskową i krążenie naczyniówkowe, podczas gdy pozagałkowy nerw wzrokowy jest zasilany wewnątrzoczodołowo przez splot nerwowy, który wyrasta z tętnicy ocznej, tętnicy szyjnej wewnętrznej, tętnicy przedniej mózgu i tętnic łączących przednich. Neuropatie niedokrwienne nerwu wzrokowego klasyfikuje się w oparciu o lokalizację uszkodzenia i przyczynę zmniejszonego przepływu krwi, jeśli jest znana.

  • Przednia niedokrwienna neuropatia nerwu wzrokowego (AION) obejmuje choroby, które wpływają na nerw wzrokowy i powodują obrzęk tarczy nerwu wzrokowego. Choroby te często powodują nagłą, szybką utratę wzroku w jednym oku. Choroby zapalne naczyń krwionośnych, takie jak olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic , guzkowe zapalenie tętnic, zespół Churga-Straussa, ziarniniakowatość z zapaleniem wielonaczyniowym i reumatoidalne zapalenie stawów mogą powodować AION arteritic (AAION). Zdecydowana większość AIONów to AIONy niearterowe (NAION). NAION, najczęstsza ostra neuropatia nerwu wzrokowego u pacjentów w wieku powyżej 50 lat, występuje z roczną częstością 2,3–10,2 / 100 000. NAION objawia się bezbolesną utratą wzroku, często po przebudzeniu, która pojawia się w ciągu godzin lub dni. Większość pacjentów traci dolną połowę pola widzenia (utrata na niższej wysokości), chociaż częsta jest również większa utrata wysokości. Patofizjologia NAION jest nieznana, ale jest związana ze słabym krążeniem w głowie nerwu wzrokowego. NAION jest często związany z cukrzycą, podwyższonym ciśnieniem wewnątrzgałkowym (ostra jaskra, operacja oka), wysokim poziomem cholesterolu, stanami nadkrzepliwości, spadkiem ciśnienia krwi (krwawienie, zatrzymanie akcji serca, zabiegi okołooperacyjne, szczególnie serca i kręgosłupa) oraz bezdech senny . Rzadko amiodaron, interferon-alfa i leki na zaburzenia erekcji były związane z tą chorobą.
  • Tylna niedokrwienna neuropatia nerwu wzrokowego to zespół nagłej utraty wzroku z neuropatią nerwu wzrokowego bez początkowego obrzęku tarczy nerwu wzrokowego z późniejszym rozwojem atrofii nerwu wzrokowego. Może to wystąpić u pacjentów z predyspozycjami do AAION i NAION, jak opisano powyżej, a także u tych, którzy przeszli operacje serca i kręgosłupa lub ciężkie epizody niedociśnienia.
  • Uważa się również, że radiacyjna neuropatia wzrokowa (RON) jest spowodowana niedokrwieniem nerwu wzrokowego, które występuje od 3 miesięcy do 8 lub więcej lat po radioterapii mózgu i oczodołu. Występuje najczęściej około 1,5 roku po zabiegu i powoduje nieodwracalną i ciężką utratę wzroku, która może być również związana z uszkodzeniem siatkówki (retinopatia popromienna). Uważa się, że jest to spowodowane uszkodzeniem dzielących się komórek śródbłonka glejowego i naczyniowego. RON może objawiać się przemijającą utratą wzroku, po której kilka tygodni później następuje ostra bezbolesna utrata wzroku w jednym lub obu oczach. Ryzyko RON jest znacznie zwiększone przy dawkach promieniowania powyżej 50 Gy.
  • Istnieją również dowody na to, że leczenie interferonem (pegylowany interferon z rybawiryną ) w przypadku wirusa zapalenia wątroby typu C może powodować neuropatię nerwu wzrokowego.

Zapalenie nerwu wzrokowego

Zapalenie nerwu wzrokowego to zapalenie nerwu wzrokowego, które wiąże się z obrzękiem i zniszczeniem osłonki mielinowej pokrywającej nerw wzrokowy. Najczęściej dotyczy to młodych dorosłych, zwykle kobiet. Objawy zapalenia nerwu wzrokowego w zajętym oku obejmują ból związany z ruchem gałek ocznych, nagłą utratę wzroku i pogorszenie widzenia kolorów (zwłaszcza czerwonych). Zapalenie nerwu wzrokowego, w połączeniu z obecnością wielu demielinizujących zmian w istocie białej mózgu w badaniu MRI, jest podejrzane w przypadku stwardnienia rozsianego .

Zapalenie nerwu wzrokowego może mieć kilka przyczyn i przebiegów klinicznych. Można go podzielić na:

  • Pojedyncze izolowane zapalenie nerwu wzrokowego (SION)
  • nawracające izolowane zapalenie nerwu wzrokowego (RION)
  • przewlekła nawracająca zapalna neuropatia nerwu wzrokowego (CRION)
  • zaburzenia ze spektrum neuromyelitis optica (NMO)
  • zapalenie nerwu wzrokowego związane ze stwardnieniem rozsianym (MSON)
  • formy niesklasyfikowanego zapalenia nerwu wzrokowego (UCON).

Badanie lekarskie nerwu wzrokowego za pomocą oftalmoskopu może ujawnić obrzęk nerwu wzrokowego, ale nerw może również wyglądać normalnie. Obecność aferentnej wady źrenicy , pogorszenie widzenia barw i utrata pola widzenia (często centralnego) sugerują zapalenie nerwu wzrokowego. Przywrócenie funkcji wzroku spodziewane jest w ciągu 10 tygodni. Jednak ataki mogą prowadzić do trwałej utraty aksonów i ścieńczenia warstwy włókien nerwowych siatkówki.

Neuropatia uciskowa nerwu wzrokowego

Nowotwory, infekcje i procesy zapalne mogą powodować zmiany w oczodole i rzadziej w kanale wzrokowym. Te zmiany mogą uciskać nerw wzrokowy, powodując obrzęk tarczy nerwu wzrokowego i postępującą utratę wzroku. Powikłane zaburzenia oczodołu obejmują glejaki nerwu wzrokowego, oponiaki, naczyniaki krwionośne, naczyniaki limfatyczne, torbiele skórne, raka, chłoniaka, szpiczaka mnogiego, zapalny guz rzekomy oczodołu i oftalmopatię tarczycy. Pacjenci często mają wybrzuszenie oka (wytrzeszcz) z łagodnymi deficytami koloru i prawie normalnym widzeniem z obrzękiem dysku.

Naciekająca neuropatia nerwu wzrokowego

Nerw wzrokowy może ulegać infiltracji przez różne procesy, w tym guzy, stany zapalne i infekcje. Nowotwory, które mogą naciekać nerw wzrokowy mogą być pierwotne (glejaki nerwu wzrokowego, naczyniaki włośniczkowe i naczyniaki jamiste) lub wtórne (rak przerzutowy, rak nosogardła, chłoniak i białaczka). Najczęstszym zaburzeniem zapalnym, które nacieka nerw wzrokowy jest sarkoidoza . Grzyby oportunistyczne, wirusy i bakterie mogą również przenikać do nerwu wzrokowego. Nerw wzrokowy może być uniesiony, jeśli naciek występuje w proksymalnej części nerwu. Wygląd nerwu w badaniu zależy od części nerwu, która jest dotknięta.

Urazowa neuropatia nerwu wzrokowego

Nerw wzrokowy może ulec uszkodzeniu pod wpływem bezpośredniego lub pośredniego uszkodzenia. Bezpośrednie urazy nerwu wzrokowego są spowodowane urazem głowy lub oczodołu, który przecina normalne płaszczyzny tkanki i zaburza anatomię i funkcję nerwu wzrokowego; np. kula lub kleszcze, które fizycznie uszkadzają nerw wzrokowy. Pośrednie urazy, takie jak tępy uraz czoła podczas wypadku samochodowego, przenoszą siłę na nerw wzrokowy bez przekraczania płaszczyzn tkankowych. Ten rodzaj siły powoduje, że nerw wzrokowy pochłania nadmiar energii w momencie uderzenia. Najczęstszym miejscem uszkodzenia nerwu wzrokowego jest wewnątrzkanałowa część nerwu. Urazy spowodowane zwalnianiem w wyniku wypadków samochodowych lub rowerowych stanowią 17 do 63 procent przypadków. Upadki są również częstą przyczyną, a neuropatia nerwu wzrokowego najczęściej występuje, gdy dochodzi do utraty przytomności związanej z urazem wieloukładowym i poważnym uszkodzeniem mózgu. U mniej niż trzech procent pacjentów krwotok oczodołowy po wstrzyknięciu za oko (blokada pozagałkowa) może spowodować uszkodzenie nerwu wzrokowego, ale jest to łatwe do opanowania, jeśli nie obejmuje bezpośredniego uszkodzenia nerwu wzrokowego i zostanie wcześnie wykryte. Rola steroidów w dużych dawkach i odbarczenia oczodołu w leczeniu tych pacjentów jest kontrowersyjna i, jeśli zostanie podana, musi być wykonana bardzo szybko po urazie, przy minimalnych skutkach. U pacjentów ze złamaniem oczodołu wymioty lub wydmuchanie przez nos mogą spowodować wtłoczenie powietrza do oczodołu i zagrozić integralności nerwu wzrokowego.

Neuropatie mitochondrialne nerwu wzrokowego

Mitochondria odgrywają kluczową rolę w utrzymaniu cyklu życiowego komórek zwojowych siatkówki ze względu na ich dużą zależność energetyczną. Mitochondria są wytwarzane w centralnej somacie komórki zwojowej siatkówki, transportowane w dół przez aksony i rozprowadzane tam, gdzie są potrzebne. Mutacje genetyczne w mitochondrialnym DNA, niedobór witamin, nadużywanie alkoholu i tytoniu oraz stosowanie niektórych leków mogą powodować zakłócenia w wydajnym transporcie mitochondriów, co może powodować pierwotną lub wtórną neuropatię nerwu wzrokowego.

Żywieniowe neuropatie nerwu wzrokowego

Odżywcza neuropatia nerwu wzrokowego może występować u pacjenta z oczywistymi objawami niedożywienia (utrata masy ciała i wyniszczenie). Miesiące wyczerpania są zwykle konieczne, aby wyczerpać zapasy większości składników odżywczych w organizmie. Niedożywieni pacjenci często cierpią z powodu wielu niedoborów witamin i składników odżywczych oraz mają niski poziom białka w surowicy. Jednakże, neuropatia nerwu wzrokowego związane ze złośliwą anemię i witaminy B 12 niedoboru mogą być widoczne nawet w dobrze odżywionych osób. Operacji pomostowania żołądka może również spowodować witaminę B 12 niedoboru ze słabej absorpcji.

Pacjenci cierpiący na żywieniową neuropatię nerwu wzrokowego mogą zauważyć, że kolory nie są tak żywe lub jasne jak wcześniej, a kolor czerwony jest wyblakły. Zwykle występuje w obu oczach w tym samym czasie i nie wiąże się z żadnym bólem oka. Początkowo mogą zauważyć rozmazanie lub mgłę, a następnie spadek widzenia. Chociaż utrata wzroku może być szybka, progresja do ślepoty jest niezwykła. Ci pacjenci mają zwykle martwe pole w centrum widzenia z zachowanym widzeniem peryferyjnym. W większości przypadków źrenice nadal normalnie reagują na światło.

Niedobory żywieniowe dotykają cały organizm, dlatego u pacjentów z odżywczą neuropatią nerwu wzrokowego często obserwuje się ból lub utratę czucia rąk i nóg (neuropatia obwodowa). Wystąpiła epidemia odżywczej neuropatii nerwu wzrokowego wśród poszkodowanych japońskich jeńców alianckich podczas II wojny światowej . Po czterech miesiącach braku jedzenia u jeńców wojennych doszło do nagłej utraty wzroku w obu oczach. Mieli także ból kończyn i utratę słuchu. W Nigerii występuje endemiczna neuropatia tropikalna, która może być spowodowana niedoborem składników odżywczych, ale nie zostało to udowodnione.

Toksyczne neuropatie nerwu wzrokowego

Najbardziej znaną przyczyną toksycznej neuropatii nerwu wzrokowego jest zatrucie metanolem. Może być to zdarzenie zagrażające życiu, które zwykle przypadek występuje, gdy pomylił trzymany lub podstawiony metanolu w alkoholu etylowym . Ślepota może wystąpić przy piciu zaledwie uncji metanolu, ale można temu przeciwdziałać, pijąc jednocześnie alkohol etylowy. Pacjent początkowo ma nudności i wymioty, po których 18–48 godzin po spożyciu następują zaburzenia oddychania, ból głowy i utrata wzroku. Bez leczenia pacjenci mogą oślepnąć, a ich źrenice rozszerzą się i przestaną reagować na światło.

  • Glikol etylenowy , składnik płynu niezamarzającego do samochodów, jest trucizną, która działa toksycznie na cały organizm, w tym nerw wzrokowy. Spożycie może być śmiertelne lub może nastąpić wyzdrowienie z trwałymi deficytami neurologicznymi i okulistycznymi. Chociaż utrata wzroku nie jest bardzo powszechna, zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe może powodować obustronny obrzęk tarczy nerwu wzrokowego spowodowany obrzękiem mózgu. Wskazówką co do przyczyny zatrucia jest obecność kryształów szczawianu w moczu. Podobnie jak w przypadku zatrucia metanolem, leczenie polega na spożyciu etanolu.
  • Etambutol , lek powszechnie stosowany w leczeniu gruźlicy, jest znany z wywoływania toksycznej neuropatii nerwu wzrokowego. Pacjenci z utratą wzroku w wyniku toksyczności etambutolu tracą jednakowo widzenie w obu oczach. Początkowo powoduje to problemy z kolorami (dyschromatopsja) i może pozostawić centralne deficyty widzenia. Jeśli utrata wzroku wystąpi podczas stosowania etambutolu, najlepiej będzie odstawić ten lek pod nadzorem lekarza. Widzenie może się powoli poprawiać po odstawieniu etambutolu, ale rzadko powraca do wartości wyjściowej.
  • Amiodaron jest lekiem przeciwarytmicznym powszechnie stosowanym w przypadku zaburzeń rytmu serca (tachyarytmii przedsionkowej lub komorowej). Większość pacjentów przyjmujących ten lek ma złogi nabłonka rogówki, ale lek ten był również kontrowersyjnie powiązany z NAION. Pacjenci otrzymujący amiodaron z nowymi objawami wzrokowymi powinni zostać zbadani przez okulistę.
  • Ekspozycja na tytoń , najczęściej przez palenie fajki i cygara, może powodować neuropatię nerwu wzrokowego. Mężczyźni w średnim lub starszym wieku są często dotknięci chorobą i mają bezbolesne, powoli postępujące zniekształcenie kolorów i utratę wzroku w obu oczach. Mechanizm jest niejasny, ale odnotowano, że występuje częściej u osób, które już cierpią z powodu niedożywienia.

Dziedziczne neuropatie nerwu wzrokowego

Dziedziczne neuropatie nerwu wzrokowego zwykle objawiają się symetryczną obustronną centralną utratą wzroku. Uszkodzenie nerwu wzrokowego w większości dziedzicznych neuropatii nerwu wzrokowego jest trwałe i postępujące.

  • Dziedziczna neuropatia nerwu wzrokowego Lebera (LHON) jest najczęściej występującą chorobą mitochondrialną, a ta dziedziczna postać ostrej lub podostrej utraty wzroku dotyka głównie młodych mężczyzn. LHON zwykle objawia się szybką utratą wzroku w jednym oku, a następnie zajęciem drugiego oka (zwykle w ciągu kilku miesięcy). Ostrość wzroku często pozostaje stabilna i słaba (około 20/200) z resztkowym ubytkiem centralnego pola widzenia. U pacjentów z mutacją 14484 / ND6 najprawdopodobniej nastąpi powrót do zdrowia.
  • Dominująca atrofia nerwu wzrokowego jest chorobą autosomalną dominującą spowodowaną defektem jądrowego genu OPA1. Powoli postępująca neuropatia nerwu wzrokowego, dominujący zanik nerwu wzrokowego, występuje zwykle w pierwszej dekadzie życia i jest obustronnie symetryczna. Badanie tych pacjentów wykazało utratę ostrości wzroku, bladość skroniową tarczy nerwu wzrokowego, mroczki środkowo-kątnicze z zachowaniem obwodów obwodowych oraz subtelne zaburzenia widzenia kolorów.
  • Zespół Behra jest rzadkim zaburzeniem autosomalnym recesywnym charakteryzującym się wczesnym zanikiem nerwu wzrokowego, ataksją i spastycznością.
  • Zespół Berka – Tabatznika to schorzenie, które objawia się niskim wzrostem, wrodzonym zanikiem nerwu wzrokowego i brachyelefalangią. Ten stan jest niezwykle rzadki.

Nerw wzrokowy

Nerwu zawiera aksony komórek nerwowych, które wyłaniają się z siatkówką , opuszczają oko na tarczy nerwu wzrokowego , a następnie przejdź do kory wzrokowej gdzie wejście od oka jest przetwarzany na wizji. Istnieje 1,2 miliona włókien nerwu wzrokowego, które pochodzą z komórek zwojowych siatkówki wewnętrznej siatkówki.

Diagnoza

Zobacz też

Bibliografia

Linki zewnętrzne

Klasyfikacja
Zasoby zewnętrzne