Kwas orotowy - Orotic acid
Dane kliniczne | |
---|---|
AHFS / Drugs.com | Międzynarodowe nazwy leków |
Kod ATC | |
Identyfikatory | |
| |
Numer CAS | |
PubChem CID | |
IUPHAR / BPS | |
DrugBank | |
ChemSpider | |
UNII | |
KEGG | |
Pulpit nawigacyjny CompTox ( EPA ) | |
Karta informacyjna ECHA | 100.000.563 |
Dane chemiczne i fizyczne | |
Formuła | C 5 H 4 N 2 O 4 |
Masa cząsteczkowa | 156,097 g · mol −1 |
Model 3D ( JSmol ) | |
| |
| |
(co to jest?) (zweryfikuj) |
Kwas orotowy to pirymidynodion i kwas karboksylowy . Dawniej uważano, że jest częścią kompleksu witaminy B i nazywano go witaminą B 13 , ale obecnie wiadomo, że nie jest witaminą .
Związek jest wytwarzany w organizmie za pośrednictwem enzymu mitochondrialnego, dehydrogenazy dihydroorotanu lub enzymu cytoplazmatycznego szlaku syntezy pirymidyny . Czasami jest stosowany jako nośnik mineralny w niektórych suplementach diety (w celu zwiększenia ich biodostępności ), najczęściej w przypadku orotanu litu .
Synteza
Dihydroorotan jest syntetyzowany do kwasu orotowego przez enzym dehydrogenazę dihydroorotanu, gdzie później łączy się z pirofosforanem fosforybozylu (PRPP), tworząc orotydyno-5'-monofosforan (OMP). Charakterystyczną cechą syntezy pirymidyny jest to, że pierścień pirymidynowy jest w pełni syntetyzowany przed przyłączeniem do cukru rybozy , podczas gdy synteza puryny zachodzi poprzez budowanie podstawy bezpośrednio na cukrze.
Patologia
Tworzenie się kwas orotowy może prowadzić do orotowy kwasicę i acidemia. Może to być objaw zwiększonego obciążenia amoniakiem z powodu zaburzenia metabolicznego , takiego jak zaburzenie cyklu mocznikowego .
W przypadku niedoboru transkarbamylazy ornityny , dziedziczonego z wiązaniem X i najczęściej występującego zaburzenia cyklu mocznikowego, nadmiar fosforanu karbamoilu przekształca się w kwas orotowy. Prowadzi to do podwyższenia poziomu amoniaku w surowicy, podwyższenia poziomu kwasu orotowego w surowicy i moczu oraz obniżenia poziomu azotu mocznikowego we krwi . Prowadzi to również do zwiększonego wydalania kwasu orotowego z moczem, ponieważ kwas orotowy nie jest właściwie wykorzystywany i musi zostać usunięty. Hiperamonemia wyczerpuje alfa-ketoglutaran, prowadząc do zahamowania cyklu kwasu trikarboksylowego (TCA), zmniejszając produkcję adenozynotrifosforanu (ATP).
Kwasuria orotowa jest przyczyną niedokrwistości megaloblastycznej.
Zobacz też
Bibliografia
Dalsza lektura
Linki zewnętrzne
- Orotic + Acid w US National Library of Medicine Medical Subject Headings (MeSH)