Pancytopenia - Pancytopenia
Pancytopenia | |
---|---|
Specjalność | Hematologia |
Pancytopenia jest stanem chorobowym, w którym dochodzi do zmniejszenia liczby czerwonych i białych krwinek oraz płytek krwi .
Jeśli tylko dwa parametry z pełnej morfologii krwi są niskie, można użyć terminu bicytopenia . Podejście diagnostyczne jest takie samo jak w przypadku pancytopenii.
Przyczyny
Jatrogenne przyczyny pancytopenii obejmują chemioterapię nowotworów złośliwych, jeśli stosowany lek lub leki powodują supresję szpiku kostnego . Rzadko leki ( antybiotyki , leki na ciśnienie krwi, leki na serce) mogą powodować pancytopenię. Na przykład antybiotyk chloramfenikol może u niektórych osób powodować pancytopenię.
Rzadko pancytopenia może mieć inne przyczyny, takie jak mononukleoza lub inne choroby wirusowe. Coraz częściej HIV sam w sobie jest przyczyną pancytopenii.
- Rodzinny zespół hemofagocytarny
- Anemia aplastyczna
- Choroba Gauchera
- Rak kości z przerzutami
- Szpiczak mnogi
- Przytłaczające infekcje
- Chłoniak
- Mielofibroza
- Dyskeratoza congenita
- Zespół mielodysplastyczny
- Białaczka
- Leiszmanioza
- Poważny niedobór kwasu foliowego lub witaminy B12
- Toczeń rumieniowaty układowy
- Napadowa nocna hemoglobinuria (badanie krwi)
- Infekcje wirusowe (takie jak HIV , EBV; najczęściej występuje nieokreślony wirus)
- Toksyczna aleukia pokarmowa
- Niedobór miedzi
- Niedokrwistość złośliwa
- Lek
- Hipersplenizm
- Osteopetroza
- Kwasicy organicznej ( kwasica propionowa, kwasica metylomalonowa, kwasica izowalerianowa)
- Zatrucie niskimi dawkami arszeniku
- Choroba Sako (cytoza mielodysplastyczna)
- Przewlekła choroba popromienna
- Zespół LIG4
Mechanizm
Mechanizmy pancytopenii różnią się w zależności od etiologii . Na przykład w limfohistiocytozie hemofagocytarnej (HLH) zaznacza się niewłaściwa i nieskuteczna aktywacja limfocytów T, co prowadzi do zwiększonej aktywności hemofagocytarnej. Makrofagi aktywowane komórkami T pochłaniają erytrocyty, leukocyty, płytki krwi, a także ich komórki progenitorowe . Wraz z pancytopenią HLH charakteryzuje się gorączką , powiększeniem śledziony i hemofagocytozą w szpiku kostnym , wątrobie lub węzłach chłonnych .
Diagnoza
Pancytopenia zwykle wymaga biopsji szpiku kostnego w celu rozróżnienia różnych przyczyn.
- niedokrwistość : hemoglobina <13,5 g / dl (mężczyzna) lub 12 g / dl (kobieta).
- leukopenia : całkowita liczba białych krwinek <4,0 x 109 / l. Zmniejszenie liczby wszystkich rodzajów białych krwinek (ujawnione podczas zliczania różnicowego).
- trombocytopenia : liczba płytek krwi <150 × 10 9 / l.
Leczenie
Leczenie ma na celu usunięcie przyczyny. W razie potrzeby może być wskazana transfuzja krwi z koncentratem krwinek czerwonych (KKKC).
Bibliografia
Linki zewnętrzne
- EID Journal (tom 6, numer 6) , CDC, grudzień 2000.
Klasyfikacja |
---|