Pancytopenia - Pancytopenia

Pancytopenia jest stanem chorobowym, w którym dochodzi do zmniejszenia liczby czerwonych i białych krwinek oraz płytek krwi .

Jeśli tylko dwa parametry z pełnej morfologii krwi są niskie, można użyć terminu bicytopenia . Podejście diagnostyczne jest takie samo jak w przypadku pancytopenii.

Przyczyny

Jatrogenne przyczyny pancytopenii obejmują chemioterapię nowotworów złośliwych, jeśli stosowany lek lub leki powodują supresję szpiku kostnego . Rzadko leki ( antybiotyki , leki na ciśnienie krwi, leki na serce) mogą powodować pancytopenię. Na przykład antybiotyk chloramfenikol może u niektórych osób powodować pancytopenię.

Rzadko pancytopenia może mieć inne przyczyny, takie jak mononukleoza lub inne choroby wirusowe. Coraz częściej HIV sam w sobie jest przyczyną pancytopenii.

• Rodzinny zespół hemofagocytarny
• Anemia aplastyczna
• Choroba Gauchera
• Rak kości z przerzutami
• Szpiczak mnogi
• Przytłaczające infekcje
• Chłoniak
• Mielofibroza
• Dyskeratoza congenita
• Zespół mielodysplastyczny
• Białaczka
• Leiszmanioza
• Poważny niedobór kwasu foliowego lub witaminy B12
• Toczeń rumieniowaty układowy
• Napadowa nocna hemoglobinuria (badanie krwi)
• Infekcje wirusowe (takie jak HIV , EBV; najczęściej występuje nieokreślony wirus)
• Toksyczna aleukia pokarmowa
• Niedobór miedzi
• Niedokrwistość złośliwa
• Lek
• Hipersplenizm
• Osteopetroza
• Kwasicy organicznej ( kwasica propionowa, kwasica metylomalonowa, kwasica izowalerianowa)
• Zatrucie niskimi dawkami arszeniku
• Choroba Sako (cytoza mielodysplastyczna)
• Przewlekła choroba popromienna
• Zespół LIG4

Mechanizm

Mechanizmy pancytopenii różnią się w zależności od etiologii . Na przykład w limfohistiocytozie hemofagocytarnej (HLH) zaznacza się niewłaściwa i nieskuteczna aktywacja limfocytów T, co prowadzi do zwiększonej aktywności hemofagocytarnej. Makrofagi aktywowane komórkami T pochłaniają erytrocyty, leukocyty, płytki krwi, a także ich komórki progenitorowe . Wraz z pancytopenią HLH charakteryzuje się gorączką , powiększeniem śledziony i hemofagocytozą w szpiku kostnym , wątrobie lub węzłach chłonnych .

Diagnoza

Pancytopenia zwykle wymaga biopsji szpiku kostnego w celu rozróżnienia różnych przyczyn.

• niedokrwistość : hemoglobina <13,5 g / dl (mężczyzna) lub 12 g / dl (kobieta).
• leukopenia : całkowita liczba białych krwinek <4,0 x ¹⁰⁹ / l. Zmniejszenie liczby wszystkich rodzajów białych krwinek (ujawnione podczas zliczania różnicowego).
• trombocytopenia : liczba płytek krwi <150 × 10 ⁹ / l.

Leczenie

Leczenie ma na celu usunięcie przyczyny. W razie potrzeby może być wskazana transfuzja krwi z koncentratem krwinek czerwonych (KKKC).

Bibliografia

Linki zewnętrzne

• EID Journal (tom 6, numer 6) , CDC, grudzień 2000.