Klatka piersiowa lejkowata - Pectus excavatum

Klatka piersiowa lejkowata
Inne nazwy Lejkowata klatka piersiowa, wgnieciona klatka piersiowa, zapadnięta klatka piersiowa, wklęsła klatka piersiowa, otwór w klatce piersiowej
Pectus1.jpg
Przykład niezwykle ciężkiego przypadku pectus excavatum.
Specjalność Ortopedia

Klatka piersiowa lejkowata jest deformacją strukturalną przedniej ściany klatki piersiowej, w której mostek i klatka piersiowa mają nieprawidłowy kształt. Powoduje to zapadnięcie się lub zapadnięcie klatki piersiowej . Może być obecny przy urodzeniu lub rozwijać się po okresie dojrzewania.

Klatka piersiowa lejkowata może upośledzać czynność serca i układu oddechowego oraz powodować ból w klatce piersiowej i plecach.

Osoby z tym schorzeniem mogą odczuwać poważne negatywne skutki psychospołeczne i unikać czynności, które narażają klatkę piersiową.

Symptomy i objawy

Znakiem rozpoznawczym stanu jest zapadnięty wygląd mostka. Najczęstszą formą jest wklęsłość w kształcie miseczki, obejmująca dolny koniec mostka; możliwa jest również szersza wklęsłość obejmująca górne chrząstki żebrowe. Najniższe żebra mogą wystawać („żebra rozkloszowane”). Wady klatki piersiowej lejka mogą być symetryczne lub asymetryczne.

Ludzie mogą również odczuwać ból w klatce piersiowej i plecach, zwykle pochodzenia mięśniowo-szkieletowego.

W łagodnych przypadkach czynność sercowo-oddechowa jest prawidłowa, chociaż serce może być przemieszczone i/lub obrócone. W ciężkich przypadkach może dojść do ucisku prawego przedsionka, może wystąpić wypadanie płatka zastawki mitralnej , a sprawność fizyczna może być ograniczona ze względu na zmniejszenie podstawowej pojemności płuc.

Objawy psychologiczne objawiają się uczuciem zakłopotania, niepokoju społecznego , wstydu, ograniczonej zdolności do aktywności i komunikacji, negatywności, nietolerancji, frustracji, a nawet depresji .

Powoduje

Naukowcy nie są pewni przyczyny pectus excavatum. Niektórzy badacze stoją na stanowisku, że jest to wada wrodzona (wada wrodzona), ale nie genetyczna. Inni zakładają, że istnieje jakiś składnik genetyczny. Test małej wielkości próby wykazał, że przynajmniej w niektórych przypadkach 37% osób ma dotkniętego chorobą członka rodziny pierwszego stopnia. Od 2012 r . odkryto również szereg markerów genetycznych klatki piersiowej lejkowatej.

Przez dziesięciolecia uważano, że klatka piersiowa lejkowata jest spowodowana przerostem chrząstki żebrowej, jednak osoby z klatką piersiową lejkowatą faktycznie mają krótszą, a nie dłuższą chrząstkę żebrową w stosunku do długości żeber.

Klatka piersiowa lejkowata mogą być obecne w innych warunkach, w tym również zespół Noonana , zespół Marfana i zespół loeysa-dietza , jak również innych chorób tkanki łącznej, takich jak zespół Ehlersa-Danlosa . Wiele dzieci z rdzeniowym zanikiem mięśni rozwija klatkę piersiową lejkowatą z powodu oddychania przeponowego .

Patofizjologia

Fizjologicznie jako specyficzne mechanizmy postuluje się zwiększone ciśnienie w macicy , krzywicę i zwiększoną przyczepność mostka z powodu nieprawidłowości przepony . Ponieważ serce znajduje się za mostkiem i ponieważ u osób z klatką piersiową lejkowatą wykazano widoczne deformacje serca widoczne zarówno w obrazowaniu radiologicznym, jak i po autopsji, postawiono hipotezę, że występuje upośledzenie funkcji układu sercowo-naczyniowego w osoby z klatką piersiową lejkowatą. Podczas gdy niektóre badania wykazały zmniejszoną czynność układu sercowo-naczyniowego, nie osiągnięto konsensusu na podstawie nowszych testów fizjologicznych, takich jak echokardiografia, dotyczących obecności lub stopnia upośledzenia czynności układu sercowo-naczyniowego. Jednak metaanaliza z 2016 r. wykazała istotne dowody na to, że chirurgiczna korekcja klatki piersiowej lejkowatej poprawia wydolność serca pacjenta.

Diagnoza

Przekrój klatki piersiowej z klatką piersiową lejkowatą

Pectus excavatum jest początkowo podejrzewany na podstawie oględzin przedniej klatki piersiowej. Osłuchiwanie klatki piersiowej może ujawnić przemieszczone bicie serca i wypadanie zastawki. Podczas skurczu może wystąpić szmer serca spowodowany bliskością mostka i tętnicy płucnej . Tony płucne są zwykle czyste, ale osłabione ze względu na zmniejszoną podstawową pojemność płuc.

Opracowano wiele skal do określania stopnia deformacji ściany klatki piersiowej. Większość z nich to warianty dotyczące odległości między mostkiem a kręgosłupem . Jednym z takich wskaźników jest współczynnik Backera, który ocenia ciężkość deformacji w oparciu o stosunek średnicy trzonu kręgu najbliższego połączenia wysięgnikowo-przedniego do odległości pomiędzy wysięgnikowym połączeniem a najbliższym trzonem kręgowym. Ostatnio zastosowano indeks Hallera w oparciu o pomiary tomografii komputerowej . Indeks powyżej 3,25 jest często określany jako dotkliwy. Indeks Hallera to stosunek poziomej odległości wnętrza klatki piersiowej do najkrótszej odległości między kręgami a mostkiem.

Pectus excavatum na RTG klatki piersiowej PA z przesunięciem cienia serca w lewo i nieprzezroczystością prawego pola przysercowego płuc

W diagnostyce przydatne są również zdjęcia rentgenowskie klatki piersiowej . RTG klatki piersiowej w klatce piersiowej lejkowatej może wykazywać zmętnienie w obszarze prawego płuca, które można pomylić z naciekiem (takim jak w przypadku zapalenia płuc ). Niektóre badania sugerują również, że wskaźnik Hallera można obliczyć na podstawie zdjęcia rentgenowskiego klatki piersiowej, w przeciwieństwie do tomografii komputerowej u osób, które nie mają ograniczeń w swojej funkcji.

Klatka piersiowa lejkowata różni się od innych zaburzeń szeregiem eliminacji oznak i objawów. Pectus carinatum jest wykluczony przez zwykłą obserwację raczej zapadnięcia się mostka niż jego występu. Kifoskolioza jest wykluczona przez diagnostyczne obrazowanie kręgosłupa, w którym klatka piersiowa lejkowata kręgosłupa zwykle ma prawidłową budowę.

Leczenie

Pectus excavatum nie wymaga zabiegów korekcyjnych w łagodnych przypadkach. Leczenie ostrych przypadkach może obejmować zarówno inwazyjne i nieinwazyjne techniki lub kombinację obu. Przed rozpoczęciem operacji zwykle przeprowadza się kilka testów. Obejmują one, lecz nie są ograniczone do, skanowanie CT , testów funkcji płuc i kardiologii egzaminu (takie jak osłuchiwania i EKG ). Po wykonaniu tomografii komputerowej mierzony jest wskaźnik Hallera . Hallera pacjenta oblicza się, obliczając stosunek średnicy poprzecznej (pozioma odległość od wnętrza klatki piersiowej) do średnicy przednio-tylnej (najkrótsza odległość między kręgami a mostkiem). Indeks Hallera większy niż 3,25 jest ogólnie uważany za ciężki, podczas gdy normalna klatka piersiowa ma indeks 2,5. Testy krążeniowo-oddechowe służą do określenia pojemności płuc i sprawdzenia szmerów serca.

Leczenie zachowawcze

Ściana klatki piersiowej jest elastyczna, z wiekiem stopniowo usztywnia się. Opracowano zabiegi niechirurgiczne, które mają na celu stopniowe łagodzenie stanu klatki piersiowej lejkowatej, wykorzystując elastyczność ściany klatki piersiowej, w tym chrząstek żebrowych , zwłaszcza w młodych przypadkach.

Ćwiczenie

Ćwiczenia fizyczne odgrywają ważną rolę w zachowawczym leczeniu klatki piersiowej lejkowatej, chociaż nie są postrzegane jako sposób na samodzielne wyleczenie schorzenia. Jest stosowany w celu zatrzymania lub spowolnienia postępu łagodnych lub umiarkowanych stanów wykopu oraz jako leczenie uzupełniające w celu poprawy złej postawy , aby zapobiec wtórnym powikłaniom i zapobiec nawrotom po leczeniu.

Ćwiczenia mają na celu poprawę postawy , wzmocnienie mięśni pleców i klatki piersiowej oraz zwiększenie zdolności wysiłkowych, najlepiej również zwiększenie rozszerzenia klatki piersiowej. Ćwiczenia klatki piersiowej obejmują ćwiczenia głębokiego oddychania i wstrzymywania oddechu, a także trening siłowy mięśni pleców i klatki piersiowej. Dodatkowo stosuje się ćwiczenia aerobowe w celu poprawy funkcji sercowo-płucnej .

Dzwon próżniowy

Dzwon próżniowy do leczenia klatki piersiowej excavatum, z pompką ręczną (po lewej) i prętem pomiarowym (po prawej)

Alternatywa dla operacji, dzwon podciśnieniowy, została opisana w 2006 roku; procedura ta jest również określana jako leczenie przez ssanie kubka . Składa się z urządzenia w kształcie miski, które pasuje do zagłębionego obszaru; powietrze jest następnie usuwane za pomocą ręcznej pompki. Powstająca w ten sposób próżnia unosi mostek w górę, zmniejszając nasilenie deformacji. Zaproponowano ją jako alternatywę dla operacji w lżejszych przypadkach. Gdy wada wizualnie zniknie, wymagane są dwa dodatkowe lata użytkowania dzwonu próżniowego, aby dokonać czegoś, co może być trwałą korektą. Leczenie, w połączeniu z ćwiczeniami fizjoterapeutycznymi, zostało ocenione przez niektórych jako „obiecująca, użyteczna alternatywa” dla operacji, pod warunkiem, że klatka piersiowa jest elastyczna; Stwierdzono, że wymagany czas trwania leczenia jest „bezpośrednio związany z wiekiem, dotkliwością i częstotliwością stosowania”. Nadal brakuje wyników długoterminowych.

Jednoośrodkowe badanie opublikowane w Journal of Pediatric Surgery wykazało, że zastosowanie terapii dzwonem próżniowym spowodowało doskonałą korekcję u dwudziestu procent pacjentów, ale „nie zastępuje procedury Nussa, która może osiągnąć doskonały wynik w 90% przypadków. pacjentów". Zmienne pozwalające przewidzieć doskonały wynik leczenia obejmują wiek ≤ 11 lat, głębokość ściany klatki piersiowej ≤ 1,5 cm, elastyczność ściany klatki piersiowej oraz użycie dzwonu próżniowego przez 12 kolejnych miesięcy.

W artykule opublikowanym przez Interactive Cardiovascular and Thoracic Surgery wyniki wykazały, że leczenie dzwonem próżniowym jest bezpieczne dla niechirurgicznej korekcji deformacji. Wykazano, że leczenie ma wyższy wskaźnik skuteczności u pacjentów, którzy zgłaszają się wcześniej, mają łagodną i/lub symetryczną deformację, elastyczną ścianę klatki piersiowej i brak załamania żeber.

Dzwon podciśnieniowy może być również używany w ramach przygotowań do operacji.

Ortezy

Brazylijski ortopeda Sydney Haje opracował niechirurgiczny protokół leczenia klatki piersiowej carinatum oraz klatki piersiowej lejkowatej. Metoda polega na noszeniu ortezy uciskowej i przestrzeganiu protokołu ćwiczeń.

Podobno łagodne przypadki były również leczone za pomocą gorsetowych kamizelek ortopedycznych i ćwiczeń.

Operacja klatki piersiowej

Spirometry motywacyjne pogłębiają wentylację płuc po operacji, aby uniknąć niedodmy

Istnieją kontrowersje co do najlepszego podejścia chirurgicznego do korekcji klatki piersiowej lejkowatej. Dla chirurga ważne jest, aby wybrać odpowiednie podejście operacyjne w oparciu o indywidualne cechy. Wykazano, że korekcja chirurgiczna naprawia wszelkie objawy czynnościowe, które mogą wystąpić w stanie, takie jak problemy z oddychaniem lub szmery w sercu, pod warunkiem, że trwałe uszkodzenie nie powstało już w bardzo ciężkim przypadku. Wykazano, że chirurgiczna korekcja klatki piersiowej lejkowatej znacząco poprawia czynność układu sercowo-naczyniowego; istnieją niejednoznaczne dowody na to, czy może również poprawić czynność płuc. Jedną z najpopularniejszych obecnie technik naprawy klatki piersiowej lejkowatej jest operacja małoinwazyjna, znana również jako technika MIRPE lub Nuss.

Procedura magnetyczna mini-mover

Zabieg magnetyczny mini-mover (3MP) to minimalnie inwazyjna procedura stosowana do korekcji klatki piersiowej lejkowatej za pomocą dwóch magnesów do wyrównania mostka z resztą klatki piersiowej i klatki piersiowej. Jeden magnes jest umieszczany na 1 cm w ciele pacjenta na dolnym końcu mostka, drugi jest umieszczany na zewnątrz na indywidualnie dopasowanej ortezie. Te dwa magnesy generują około 0,04  tesli (T), aby powoli przesuwać mostek na zewnątrz przez kilka lat. Maksymalne pole magnetyczne, które można bezpiecznie przyłożyć do ciała, wynosi około 4 T, co czyni tę technikę bezpieczną z magnetycznego punktu widzenia. Głównymi zaletami techniki 3MP jest to, że jest ona bardziej opłacalna niż główne metody chirurgiczne, takie jak procedura Nussa, i jest znacznie mniej bolesna w okresie pooperacyjnym.

Jego skuteczność jest ograniczona do młodszych dzieci we wczesnym i środkowym okresie dojrzewania, ponieważ starsze osoby mają mniej podatne (elastyczne) ściany klatki piersiowej. Jedną z potencjalnych niepożądanych interakcji z innymi urządzeniami medycznymi jest możliwa dezaktywacja sztucznych rozruszników serca, jeśli są obecne.

Technika Ravitch

26-letni mężczyzna po rekonstrukcji zmodyfikowanej metodą Ravitcha
Widoczna blizna na klatce piersiowej 23-letniego mężczyzny pięć lat po udanej procedurze Ravitch

Technika Ravitch to inwazyjna chirurgia, która została wprowadzona w 1949 roku i rozwinięta w latach 50. XX wieku. Polega na wykonaniu nacięcia wzdłuż klatki piersiowej, przez które usuwa się chrząstkę i odrywa mostek. Pod mostkiem umieszcza się mały drążek, który utrzymuje go w pożądanej pozycji. Kostkę pozostawia się wszczepioną do czasu, aż chrząstka odrośnie, zwykle około sześciu miesięcy. Pasek jest następnie usuwany w prostym zabiegu ambulatoryjnym; technika ta jest zatem procedurą dwuetapową.

Technika Ravitch nie jest szeroko praktykowana, ponieważ jest tak inwazyjna. Częściej stosuje się go u osób starszych, u których mostek uległ zwapnieniu, gdy deformacja jest asymetryczna lub gdy mniej inwazyjny zabieg Nussa okazał się nieskuteczny.

Procedura Nussa

Główny artykuł: procedura Nussa
Zdjęcie rentgenowskie 15-letniego mężczyzny po zabiegu Nussa

W 1987 roku Donald Nuss , z siedzibą w Dziecięcym Szpitalu Sióstr królewskiego w Norfolk, Virginia , wykonał pierwszy minimalnie inwazyjną naprawę klatka piersiowa lejkowata (MIRPE) i przedstawiła go znacznie później na konferencji w 1997 roku.

Jego procedura, powszechnie znana jako procedura Nussa , polega na wsunięciu jednego lub więcej wklęsłych stalowych prętów do klatki piersiowej, pod mostek. Sztanga jest odwrócona do pozycji wypukłej, aby wypchnąć na zewnątrz mostek, korygując deformację. Pasek zwykle pozostaje w ciele przez około dwa lata, chociaż wielu chirurgów zmierza obecnie w kierunku pozostawienia go na okres do pięciu lat. Kiedy kości stwardnieją na swoim miejscu, sztabka jest usuwana w trybie ambulatoryjnym . Chociaż początkowo zaprojektowany do wykonywania u młodszych dzieci (w wieku poniżej 10 lat), których mostek i chrząstka są bardziej elastyczne, istnieją udane serie zabiegów Nuss u pacjentów w wieku nastolatka i dwudziestki. Procedura Nussa jest procedurą dwuetapową.

Technika Robicska

W 1965 Francis Robicsek , z siedzibą w Charlotte Memorial Hospital, obecnie nazywanym Carolinas Medical Center w Charlotte w Północnej Karolinie, opracował procedurę Robicsek. Każdorazowo wykonywany zabieg jest indywidualnie dobierany w oparciu o rozległość i umiejscowienie deformacji u pacjenta. Operacja rozpoczyna się od nacięcia mostka o długości nie większej niż 4–6 centymetrów. Mięśnie piersiowe większe są następnie odłączane od mostka. Stosując górną granicę zagłębienia mostka jako wskazówkę, zdeformowane chrząstki usuwa się jedna po drugiej, stosując ostre i tępe preparowanie. Następnie chwyta się za dolny koniec mostka spinaczem do ręcznika i za pomocą tępego preparowania uwalnia się od połączeń tkankowych z osierdziem i opłucną. Mostek jest następnie silnie zgięty do przodu w skorygowanej pozycji. Aby utrzymać mostek uniesiony, kawałek siatki umieszcza się pod zmobilizowanym mostkiem i przyszywa z umiarkowanym naprężeniem obustronnie do kikutów żeber. Mięśnie piersiowe są zjednoczone przed mostkiem, a rana jest zamknięta. Zabieg Robicsek jest zabiegiem jednoetapowym (tylko jeden zabieg).

Rzekomą zaletą tej techniki jest to, że jest ona mniej inwazyjna niż technika Ravitch, ale krytycy sugerują, że częstość nawrotów może być wysoka z powodu zjawiska pamięci chrząstki i kości.

Taulinoplastyka

W 2016 roku Carlos Bardají, chirurg dziecięcy z Barcelony, wraz z Lluísem Cassou, inżynierem biomedycznym, opublikowali artykuł opisujący zabieg chirurgiczny poza klatką piersiową w celu korekcji klatki piersiowej, zwany taulinoplastyką. Specjalnie zaprojektowany implant i sprzęt trakcyjny zostały opracowane specjalnie do zabiegu.

W taulinoplastyce w najgłębszym miejscu ubytku w mostku wierci się mały otwór, do którego wkręca się podwójną śrubę. Następnie pod skórą na mostku i żebrach umieszczany jest implant ze stali nierdzewnej, wyśrodkowany nad podwójną śrubą. Narzędzia trakcyjne są następnie używane do podniesienia mostka za pomocą podwójnej śruby za pomocą implantu i żeber do trakcji. Następnie stosuje się dodatkowe śruby do mocowania implantu do mostka, utrzymując mostek w pożądanej pozycji. Opcjonalnie wokół implantu i żeber można owinąć drut ze stali nierdzewnej, aby dodatkowo zabezpieczyć implant na miejscu.

Podobnie jak procedura Nussa, taulinoplastyka wymaga kilka lat później kolejnej operacji w celu usunięcia wszczepionego sprzętu po tym, jak mostek na stałe przyjmie nową pozycję.

Implant i związany z nim sprzęt stosowany w taulinoplastyce jest zastrzeżonym produktem firmy Ventura Medical Technologies i jest sprzedawany jako zestaw chirurgiczny pod marką Pectus UP.

Taulinoplastyka została opracowana jako alternatywa dla procedury Nussa, która eliminuje ryzyko i wady wejścia do klatki piersiowej. W szczególności pacjenci mają zwykle krótszy czas operacji i rekonwalescencji oraz mniejszy ból pooperacyjny niż w przypadku procedury Nussa.

Chirurgia plastyczna

Implanty

Implant umożliwia leczenie klatki piersiowej lejkowatej z czysto morfologicznej perspektywy. Dziś jest używana jako procedura wzorcowa, ponieważ jest prosta, niezawodna i minimalnie inwazyjna, a jednocześnie oferuje estetycznie zadowalające wyniki. Ta procedura nie ma jednak na celu naprawienia istniejących problemów sercowych i oddechowych, które w bardzo rzadkich przypadkach mogą być wywołane stanem klatki piersiowej lejkowatej. W przypadku kobiet, potencjalna wynikająca z tego asymetria piersi może zostać częściowo lub całkowicie skorygowana za pomocą tej procedury.

Proces tworzenia modelu gipsowego bezpośrednio na skórze klatki piersiowej pacjenta może być wykorzystany przy projektowaniu implantów. Ewolucja obrazowania medycznego i CAD (projektowanie wspomagane komputerowo) umożliwia teraz projektowanie niestandardowych implantów 3D bezpośrednio z klatki piersiowej, dzięki czemu są one znacznie bardziej precyzyjne, łatwiejsze do umieszczenia podpiersiowo i idealnie dopasowane do kształtu każdego pacjenta. Implanty wykonane są z medycznej gumy silikonowej, która jest odporna na starzenie i niełamliwa (inna niż żel silikonowy stosowany w implantach piersi). Pozostają do końca życia (poza przypadkami działań niepożądanych) i nie są widoczne zewnętrznie.

Zabieg wykonywany jest w znieczuleniu ogólnym i trwa około godziny. Chirurg wykonuje nacięcie o długości około siedmiu centymetrów, przygotowuje dostosowaną przestrzeń w klatce piersiowej, wprowadza implant głęboko pod mięsień, a następnie zamyka nacięcie. Pooperacyjna hospitalizacja trwa zwykle około trzech dni.

Powrót do zdrowia po operacji zwykle wymaga jedynie łagodnego złagodzenia bólu. Po operacji wymagany jest opatrunek chirurgiczny przez kilka dni i kamizelka uciskowa przez miesiąc po zabiegu. Wizyta kontrolna odbywa się po tygodniu w celu nakłucia seroma. Jeśli operacja ma minimalne powikłania, pacjent może szybko wrócić do normalnych czynności, wracając do pracy po 15 dniach i uprawiać sport po trzech miesiącach.

Lipofilling

Technika „lipofillingu” polega na odsysaniu tłuszczu od pacjenta za pomocą strzykawki z igłą o dużym rozmiarze (zwykle z brzucha lub zewnętrznej części ud), a następnie po odwirowaniu komórki tłuszczowe są ponownie wstrzykiwane pod skórę do dowolnego zagłębienia, w którym się znajdują. potrzebne do wypełnienia. Technika ta służy przede wszystkim do korygowania niewielkich defektów, które mogą utrzymywać się po konwencjonalnym leczeniu chirurgicznym.

Epidemiologia

Klatka piersiowa lejkowata występuje w około 1 na 150 do 1 na 1000 urodzeń, z przewagą mężczyzn (stosunek mężczyzn do kobiet 3:1). W 35% do 45% przypadków dotyczy to członków rodziny.

Etymologia

Pectus excavatum z łaciny oznacza wydrążoną klatkę piersiową . Czasami określa się go mianem zapadniętej klatki piersiowej, klatki piersiowej szewca lub klatki piersiowej lejka.

Społeczeństwo

Amerykański pływak olimpijski Cody Miller (ur. 1992) nie zdecydował się na leczenie klatki piersiowej lejkowatej, mimo że ograniczało to jego pojemność płuc. Zdobył złoty medal w 2016 roku. Aktor Joel Kinnaman przeszedł operację przed kręceniem Altered Carbon , wkładając dwa metalowe pręty, aby wypchnąć mostek na zewnątrz w celu skorygowania deformacji. Angielski komik i prezenter Josh Widdicombe i YouTuber / streamer Ludwig Ahgren są znani z tego schorzenia.

U zwierząt

Wiadomo również, że Pectus excavatum występuje u zwierząt, np. rasy kotów Munchkin . Niektóre procedury stosowane w leczeniu choroby u zwierząt nie były stosowane w leczeniu ludzi, takie jak zastosowanie opatrunku ze szwami owiniętymi wokół mostka oraz stosowanie szyn wewnętrznych i zewnętrznych . Techniki te są zwykle stosowane u niedojrzałych zwierząt z elastyczną chrząstką.

Zobacz też

Bibliografia

Dalsza lektura

Zewnętrzne linki

Klasyfikacja
Zasoby zewnętrzne