Napad nieświadomości - Absence seizure

Napad nieświadomości
Inne nazwy Małe napady drgawkowe
Specjalność Neurologia

Napady nieświadomości są jednym z kilku rodzajów napadów uogólnionych . Napady te są czasami określane jako napady petit mal (od francuskiego „mała choroba”, termin datowany na koniec XVIII wieku). Napady nieświadomości charakteryzują się krótkotrwałą utratą i powrotem przytomności, po których zazwyczaj nie następuje okres letargu (tj. bez zauważalnego stanu ponapadowego ).

objawy i symptomy

Objawy kliniczne napadów nieświadomości różnią się znacznie między pacjentami. Upośledzenie świadomości jest objawem zasadniczym i może być jedynym objawem klinicznym, ale można to łączyć z innymi objawami. Cechą charakterystyczną napadów nieświadomości jest nagłe i nagłe upośledzenie świadomości, przerwanie wykonywanych czynności, puste spojrzenie, ewentualnie krótki obrót oczu w górę. Jeśli pacjent mówi, mowa jest spowolniona lub przerwana; jeśli chodzą, stoją jak sparaliżowani; jeśli jesz, jedzenie zatrzyma się w drodze do ust. Zwykle pacjent nie odpowiada na adres. W niektórych przypadkach ataki są przerywane, gdy pacjent zostaje wezwany. Atak trwa od kilku sekund do pół minuty i ulatnia się równie szybko, jak się rozpoczął. W przeciwieństwie do większości zaburzeń napadowych, po napadach nieświadomości zazwyczaj nie następuje okres dezorientacji lub letargu (stan ponapadowy).

  1. Nieobecność z upośledzeniem świadomości tylko zgodnie z powyższym opisem.
  2. Brak łagodnych składników klonicznych . Tutaj początek ataku jest nie do odróżnienia od powyższego, ale komponenty kloniczne mogą wystąpić na powiekach, w kąciku ust lub w innych grupach mięśni, które mogą różnić się nasileniem od prawie niezauważalnych ruchów do uogólnionych szarpnięć mioklonicznych. Przedmioty trzymane w dłoni mogą zostać upuszczone.
  3. Brak składników atonicznych . Tutaj może dojść do zmniejszenia napięcia mięśni podtrzymujących postawę, a także kończyn, co prowadzi do opadania głowy, sporadycznie opadania tułowia, opadania ramion i rozluźnienia uchwytu. Rzadko ton jest wystarczająco osłabiony, aby spowodować upadek tej osoby.
  4. Brak składników tonizujących. Tutaj podczas ataku może wystąpić toniczny skurcz mięśni, co prowadzi do wzrostu napięcia mięśniowego, które może wpływać symetrycznie lub asymetrycznie na mięśnie prostowników lub zginaczy . Jeśli pacjent stoi, głowa może być odchylona do tyłu, a tułów może się wygiąć. Może to prowadzić do retropulsji, która może powodować szybkie drganie powiek; oczy mogą drgać w górę lub głowa pacjenta może kołysać się powoli w przód iw tył, jakby kiwała głową. Głowa może tonicznie przyciągać w jedną lub drugą stronę.
  5. Nieobecność z automatyzmami . Celowe lub quasi-celowe ruchy występujące podczas braku świadomości podczas ataku nieobecności są częste i mogą obejmować oblizywanie i połykanie warg, grzebanie w ubraniach lub chodzenie bez celu. Jeśli zostanie poproszony, pacjent może chrząkać, a po dotknięciu lub łaskotaniu może pocierać miejsce. Automatyzmy są dość skomplikowane i mogą składać się z kombinacji opisanych powyżej ruchów lub mogą być tak proste, że mogą zostać przeoczone przez przypadkową obserwację.
  6. Brak składników autonomicznych . Mogą to być bladość , rzadziej uderzenia gorąca, pocenie się, rozszerzenie źrenic i nietrzymanie moczu.

Często występują mieszane formy nieobecności. Napady te mogą wystąpić kilka razy dziennie lub w niektórych przypadkach setki razy dziennie, do tego stopnia, że ​​dana osoba nie może skoncentrować się w szkole lub w innych sytuacjach wymagających długotrwałej, skoncentrowanej uwagi.

Czynniki ryzyka

Typowe nieobecności są łatwo wywołane hiperwentylacją u ponad 90% osób z typowymi nieobecnościami. Jest to rzetelny test do diagnozy napadów nieobecności: pacjenta z podejrzeniem typowej nieobecności należy poprosić o nadmierne oddychanie przez 3 minuty, licząc oddechy. Przerywana stymulacja świetlna może przyspieszać lub ułatwiać napady nieświadomości ; mioklonia powiek jest powszechną cechą kliniczną.

Specyficzna różnica mechanizmu istnieje w przypadku napadów nieświadomości, ponieważ uważa się, że zaangażowane są kanały Ca ++ typu T. Etosuksymid jest specyficzny dla tych kanałów i dlatego nie jest skuteczny w leczeniu innych rodzajów napadów. Walproinian i gabapentyna (między innymi) mają wiele mechanizmów działania, w tym blokadę kanałów Ca ++ typu T i są przydatne w leczeniu wielu rodzajów napadów. Gabapentyna może nasilać napady nieświadomości.

Diagnoza

Podstawowym testem diagnostycznym napadów nieświadomości jest EEG. Jednak skany mózgu, takie jak MRI, mogą pomóc wykluczyć inne choroby, takie jak udar lub guz mózgu .

Podczas elektroencefalografii hiperwentylacja może być wykorzystana do wywołania tych napadów. Ambulatoryjne monitorowanie EEG przez 24 godziny może określić liczbę napadów dziennie i najbardziej prawdopodobne czasy ich wystąpienia.

Napady nieświadomości są krótkimi (zwykle krótszymi niż 20 sekund) uogólnionymi napadami padaczkowymi o nagłym początku i końcu. Kiedy ktoś doświadcza napadu nieobecności, często nie zdaje sobie sprawy z tego epizodu. Najbardziej podatne na to zjawisko są dzieci, a pierwszy epizod występuje zwykle między 4 a 12 rokiem życia. Bardzo rzadko zdarza się, aby osoba starsza doświadczyła pierwszego napadu nieobecności. Epizody napadów nieświadomości mogą być często mylone z nieuwagą w przypadku błędnej diagnozy i mogą występować 50-100 razy dziennie. Mogą być tak trudne do wykrycia, że ​​niektóre osoby mogą minąć miesiące lub lata, zanim zostanie postawiona prawidłowa diagnoza. Nie są znane skutki napadów nieświadomości przed ani po nich.

Napady nieświadomości mają dwa zasadnicze elementy:

  • Kliniczne - upośledzenie świadomości (nieobecność)
  • Elektroencefalografia - (EEG) pokazuje uogólnione wyładowania w postaci kolców i fal wolnych

Napady nieświadomości zasadniczo dzieli się na typy typowe i nietypowe:

  • Typowe napady nieświadomości zwykle występują w kontekście idiopatycznych padaczek uogólnionych, a EEG wykazuje szybkie uogólnione wyładowania fal kolczastych o częstotliwości >2,5 Hz. Przedrostek „typowy” ma na celu odróżnienie ich od nietypowych nieobecności, a nie scharakteryzowanie ich jako „klasycznych” lub charakterystycznych dla konkretnego zespołu.
  • Nietypowe napady nieświadomości:
    • Występują tylko w kontekście głównie ciężkich padaczek objawowych lub kryptogennych dzieci z trudnościami w uczeniu się, które cierpią również na częste napady innych typów, np. atoniczne, toniczne i miokloniczne.
    • Początek i zakończenie nie jest tak nagłe, a zmiany w tonie są bardziej wyraźne.
    • Ictal - EEG ma powolny (mniej niż 2,5 Hz) skok i falę wolną. Wyładowanie jest niejednorodne, często asymetryczne i może obejmować nieregularne iglice i kompleksy wolnofalowe, szybką i inną napadową aktywność. Międzynapadowe EEG w tle jest zwykle nieprawidłowe.

Zespoły

Te zespoły są dziecięcej padaczce , padaczka z mioklonicznymi nieobecności , młodzieńczą padaczką nieobecności i młodzieńczą padaczką miokloniczną . Inne proponowane zespoły to zespół Jeavonsa (mioklonia powiek z nieobecnością) oraz genetyczna padaczka uogólniona z nieobecnością fantomową .

Wiadomo również, że tego typu napady występują u pacjentów cierpiących na porfirię i mogą być wywołane przez stres lub inne czynniki indukujące porfirynę .

Leczenie

Leczenie pacjentów z napadami nieświadomości odbywa się głównie za pomocą etosuksymidu lub kwasu walproinowego , które są równie skuteczne w kontrolowaniu nieobecności u około 75% pacjentów. Monoterapia lamotryginą jest mniej skuteczna, u prawie połowy pacjentów nie występują napady padaczkowe. Pogląd ten został niedawno potwierdzony przez Glausera i in. (2010), którzy badali wpływ etosuksymidu, kwasu walproinowego i lamotryginy u dzieci z nowo rozpoznaną padaczką nieświadomości w dzieciństwie. Dawki leków zwiększano stopniowo, aż dziecko ustąpiło napadów, osiągnięto maksymalną dopuszczalną dawkę lub spełniono kryterium wskazujące na niepowodzenie leczenia. Pierwszorzędowym punktem końcowym był brak niepowodzenia leczenia po 16 tygodniach terapii; drugorzędowym punktem końcowym była dysfunkcja uwagi. Po 16 tygodniach leczenia wskaźniki braku niepowodzeń dla etosuksymidu i kwasu walproinowego były podobne i wyższe niż dla lamotryginy. Nie było istotnych różnic pomiędzy trzema lekami w odniesieniu do przerwania leczenia z powodu działań niepożądanych. Zaburzenia uwagi występowały częściej w przypadku kwasu walproinowego niż etosuksymidu. W przypadku niepowodzenia monoterapii lub wystąpienia niedopuszczalnych działań niepożądanych, alternatywą jest zastąpienie jednego z trzech leków przeciwpadaczkowych innym. Dodanie małych dawek lamotryginy do walproinianu sodu może być najlepszą kombinacją w opornych przypadkach.

Chociaż etosuksymid jest skuteczny w leczeniu tylko napadów nieświadomości, kwas walproinowy jest skuteczny w leczeniu wielu rodzajów napadów, w tym napadów toniczno-klonicznych i napadów częściowych , jako taki może być lepszym wyborem, jeśli pacjent wykazuje wiele rodzajów napadów. Podobnie lamotrygina leczy wiele rodzajów napadów, w tym napady częściowe i napady uogólnione, dlatego jest również opcją dla pacjentów z wieloma rodzajami napadów. Klonazepam (Klonopin, Rivotril) jest skuteczny w krótkim okresie, ale generalnie nie jest zalecany do leczenia napadów nieświadomości ze względu na szybki rozwój tolerancji i wysoką częstotliwość działań niepożądanych.

Leki, których nie należy stosować

Karbamazepina , wigabatryna i tiagabina są przeciwwskazane w leczeniu napadów nieświadomości, niezależnie od przyczyny i nasilenia. Jest to oparte na dowodach klinicznych i eksperymentalnych. W szczególności, agoniści GABA, wigabatryna i tiagabina, są wykorzystywani do wywoływania, a nie leczenia, napadów nieświadomości i stanu padaczkowego stanu nieobecności . Podobnie okskarbazepina , fenytoina , fenobarbital , gabapentyna i pregabalina nie powinny być stosowane w leczeniu napadów nieświadomości, ponieważ leki te mogą nasilać napady nieświadomości.

Ograniczenia danych

W leczeniu napadów nieświadomości często nie ma wystarczających dowodów na to, który z dostępnych leków ma najlepsze połączenie bezpieczeństwa i skuteczności dla danego pacjenta. Nie jest też łatwo wiadome, jak długo należy kontynuować przyjmowanie leku, zanim należy przeprowadzić próbę bez podawania leków, aby ustalić, czy pacjent wyrósł z napadów nieświadomości, jak to często ma miejsce u dzieci. Do chwili obecnej nie opublikowano wyników żadnych dużych, podwójnie ślepych, kontrolowanych placebo badań porównujących skuteczność i bezpieczeństwo tych lub jakichkolwiek innych leków na napady nieświadomości. W przeglądzie Cochrane z 2019 r. stwierdzono, że etosuksymid jest najlepszą monoterapią dla dzieci i młodzieży, ale zauważono, że jeśli napady nieświadomości współistnieją z napadami toniczno-klonicznymi, należy preferować walproinian .

Bibliografia

Linki zewnętrzne

Klasyfikacja
Zasoby zewnętrzne