Pleomorficzny nerwiak anaplastyczny - Pleomorphic anaplastic neuroblastoma

Pleomorficzny nerwiak anaplastyczny (PAN) jest uderzającym aspektem nerwiaka niedojrzałego opisanego po raz pierwszy przez Cozzutto i Carbone w 1988 roku. Inny przypadek został później opisany przez Cowan i in. z analizą cytogenetyczną i immunohistologiczną u 28-letniego mężczyzny. Przypadek opisany przez Navarro i in. wykazali amplifikację MYCN (ponad 10 kopii) i delecję 1p36 mierzoną za pomocą FISH w 13% komórek. Ponadto istniała główna populacja komórek z indeksem DNA 2 wskazującym na zawartość tetraploidalnego DNA i wysoką ekspresję MIBI (Ki-67), bel 2, p53 i P-glikoproteiny , które korelowały z szybkim postępem choroby.

Histopatologia

Charakterystyczną cechą tego wariantu nerwiaka niedojrzałego jest pojawienie się ogniskowej lub rozlanej obecności komórek pleomorficznych i anaplastycznych . Hiperchromatyczne i dziwaczne jądra w neuroblastach i komórkach zwojowych w niezróżnicowanych lub słabo zróżnicowanych ogniskach są zbyt patognomoniczne , chociaż w ogniskach różnicujących można znaleźć ekspresję anaplastyczną. Niezróżnicowane neuroblasty mogą wykazywać powiększone i pęcherzykowe jądra z grubymi błonami jądrowymi i widocznymi jąderkami, co często wskazuje na nadchodzącą zmianę anaplastyczną.

Spór

Czy pleomorfizm-anaplazja uzasadnia gorsze rokowanie nie zostało do tej pory w pełni ocenione. Chatten argumentowała, że ​​wzrost anaplazji w stadium IV w porównaniu z stadium III stwierdzony w jej przypadkach sugeruje tendencję do wyższego stadium (i gorszego rokowania) w przypadku anaplazji. Jednak różnice między etapami nie były znaczące, chociaż przypadki bez anaplazji wypadły na każdym etapie lepiej niż te z. Abramowsky'ego i in. seria 7 dzieci z anaplastycznym nerwiakiem zarodkowym wielkokomórkowym wykazała lepszą przeżywalność niż wcześniej zgłoszone przypadki. Joshi i in. nie stwierdzili żadnej znaczącej różnicy w wynikach klinicznych pomiędzy przypadkami z anaplazją lub bez. Dehner zwrócił uwagę na znaczenie rozpoznania tego wariantu dla celów diagnostyki różnicowej. Wyrażenia pleomorfizmu-anaplazji zostały w pełni uznane wśród różnorodnych cech nerwiaka niedojrzałego w klasyfikacji Międzynarodowego Komitetu Patologii Neuroblastoma. Ostatnio Tornòczky et al. opisali 7 przypadków nerwiaka niedojrzałego z dużych komórek charakteryzujących się większymi jądrami z grubymi błonami jądrowymi i widocznymi jąderkami, co sugeruje, że mogą one reprezentować odrębny fenotyp nerwiaka niedojrzałego o agresywnym zachowaniu klinicznym.

Bibliografia

  • Shimada H, Ambros IM, Dehner LP, Hata J, Joshi VV, Roald B (1999). Terminologia i kryteria morfologiczne guzów neuroblastycznych. Zalecenia Międzynarodowego Komitetu Patologii Neuroblastoma. Rak 86(2) 349-363.