Zwężenie odźwiernika - Pyloric stenosis
| Zwężenie odźwiernika | |
|---|---|
| Inne nazwy | Odźwiernik, dziecięce przerostowe zwężenie odźwiernika |
 | |
| Zarys żołądka, ukazujący jego anatomiczne punkty orientacyjne, w tym odźwiernik. | |
| Specjalność | Chirurgia ogólna |
| Objawy | Wymioty pociskowe po karmieniu |
| Komplikacje | Odwodnienie , problemy z elektrolitami |
| Zwykły początek | Od 2 do 12 tygodni |
| Powoduje | Nieznany |
| Czynniki ryzyka | Cięcie cesarskie , poród przedwczesny , karmienie butelką , pierworodny |
| Metoda diagnostyczna | badanie fizykalne, USG |
| Diagnostyka różnicowa | Refluks żołądkowo- przełykowy , wgłobienie |
| Leczenie | Chirurgia |
| Rokowanie | Świetny |
| Częstotliwość | 1,5 na 1000 dzieci |
Zwężenie odźwiernika to zwężenie otworu od żołądka do pierwszej części jelita cienkiego ( odźwiernik ). Objawy obejmują wymiotne wymioty bez obecności żółci . Najczęściej dzieje się to po nakarmieniu dziecka. Typowy wiek, w którym objawy stają się oczywiste, to dwa do dwunastu tygodni.
Przyczyna zwężenia odźwiernika jest niejasna. Czynniki ryzyka u niemowląt obejmują poród przez cięcie cesarskie , poród przedwczesny , karmienie butelką i urodzenie się jako pierworodne. Rozpoznanie można postawić na podstawie wyczucia masy w kształcie oliwki w brzuchu dziecka. Często potwierdza się to badaniem USG .
Leczenie początkowo rozpoczyna się od skorygowania problemów z odwodnieniem i elektrolitami . Następnie zwykle następuje zabieg chirurgiczny, chociaż niektórzy leczą stan bez operacji za pomocą atropiny . Wyniki są generalnie dobre zarówno w perspektywie krótkoterminowej, jak i długoterminowej.
Około jednego do dwóch na 1000 dzieci jest dotkniętych chorobą, a mężczyźni są dotknięci około cztery razy częściej niż kobiety. Stan ten występuje bardzo rzadko u dorosłych. Pierwszy opis zwężenia odźwiernika pojawił się w 1888 roku, a postępowanie chirurgiczne po raz pierwszy przeprowadził w 1912 roku Conrad Ramstedt . Przed leczeniem chirurgicznym większość dzieci zmarła.
Symptomy i objawy
Niemowlęta z tym schorzeniem zwykle pojawiają się w dowolnym momencie w ciągu pierwszych tygodni do 6 miesięcy życia z postępującymi wymiotami . Jest bardziej prawdopodobne, że dotyka pierworodnego u mężczyzn częściej niż u kobiet w stosunku 4 do 1. Wymioty są często opisywane jako zabarwienie nieżółciowe („bez żółci”) i „wymioty pociskowe”, ponieważ są bardziej silniejsze niż zwykłe plucie ( refluks żołądkowo-przełykowy ) obserwowane w tym wieku. Niektóre niemowlęta mają problemy z karmieniem i utratą masy ciała, ale inne wykazują normalny przyrost masy ciała. Może wystąpić odwodnienie, które powoduje, że dziecko płacze bez łez i produkuje mniej mokre lub brudne pieluchy z powodu nie oddawania moczu przez kilka godzin lub kilka dni. Objawy zwykle zaczynają się między 3 a 12 tygodniem życia. Wyniki obejmują przepełnienie w nadbrzuszu z widoczną perystaltyką w górnej części brzucha od lewej do prawej strony niemowlęcia. Ciągły głód, odbijanie i kolka to inne możliwe objawy, że dziecko nie jest w stanie prawidłowo jeść.
Przyczyna
Rzadko, niemowlęce zwężenie odźwiernika może wystąpić jako stan autosomalny dominujący . Nie ma pewności, czy jest to wrodzone zwężenie anatomiczne, czy funkcjonalny przerost mięśnia zwieracza odźwiernika.
Patofizjologia
Żołądka zatkanie wylotu ze względu na przerosłych pogarsza odźwiernika opróżniania treści żołądka do dwunastnicy . W konsekwencji wszystkie połknięte pokarmy i wydzieliny żołądkowe mogą wydostać się tylko przez wymioty, które mogą mieć charakter wyrzutowy. Chociaż dokładna przyczyna przerostu pozostaje nieznana, jedno z badań sugeruje, że nadkwasota noworodków może być zaangażowana w patogenezę. To fizjologiczne wyjaśnienie rozwoju klinicznego zwężenia odźwiernika po około 4 tygodniach i jego samoistnego, długotrwałego wyleczenia bez operacji, jeśli jest leczone zachowawczo, zostało ostatnio poddane dalszej analizie.
Uporczywe wymioty powodują utratę kwasu żołądkowego ( kwas solny ). Wymiotowany materiał nie zawiera żółci, ponieważ niedrożność odźwiernika zapobiega przedostawaniu się treści dwunastnicy (zawierającej żółć) do żołądka. Do chlorku wyników strat w niskiej chlorku we krwi , który osłabia zdolność nerkowego wydalania wodorowęglanu. Jest to czynnik, który zapobiega korekcji zasadowicy prowadzącej do zasadowicy metabolicznej.
W wyniku zmniejszonej objętości krwi rozwija się wtórny hiperaldosteronizm . Wysoki poziom aldosteronu powoduje, że nerki chciwie zatrzymują Na + (w celu skorygowania ubytku objętości wewnątrznaczyniowej ) i wydalają zwiększone ilości K + z moczem (co skutkuje niskim poziomem potasu we krwi ). Kompensacyjna odpowiedź organizmu na zasadowicę metaboliczną jest hipowentylacja powodująca podwyższenie tętniczego pCO 2 .
Diagnoza
Diagnoza opiera się na dokładnym wywiadzie i badaniu fizykalnym, często uzupełnionym badaniami radiograficznymi. U każdego małego dziecka z ciężkimi wymiotami należy podejrzewać zwężenie odźwiernika. W badaniu fizykalnym palpacja brzucha może ujawnić guz w nadbrzuszu . Ta masa, która składa się z powiększonego odźwiernika, nazywana jest „oliwką” i jest czasami widoczna po podaniu niemowlęciu mieszanki do wypicia. Rzadko zdarzają się fale perystaltyczne , które można wyczuć lub zobaczyć ( film na NEJM ) z powodu próby przepchnięcia zawartości żołądka przez zwężony ujście odźwiernika.
Większość przypadków zwężenia odźwiernika jest diagnozowana/potwierdzana za pomocą USG , jeśli jest to możliwe, pokazując pogrubiony odźwiernik i brak przejścia treści żołądkowej do proksymalnej dwunastnicy. Grubość ściany mięśnia 3 milimetry (mm) lub większa i długość kanału odźwiernika 15 mm lub więcej uważa się za nieprawidłowe u niemowląt w wieku poniżej 30 dni. Nie należy widzieć treści żołądkowej przechodzącej przez odźwiernik, ponieważ jeśli tak się stanie, należy wykluczyć zwężenie odźwiernika i rozważyć inne rozpoznania różnicowe, takie jak kurcz odźwiernika. Położenia najwyższej tętnicy krezkowej i większą krezkową dożylnego należy zauważyć, ponieważ zmienione położenia tych dwóch zbiorników by sugerować malrotacja jelit zamiast zwężenia odźwiernika.
Chociaż dziecko jest narażone na promieniowanie, badanie górnego odcinka przewodu pokarmowego (prześwietlenie wykonane po wypiciu przez dziecko specjalnego środka kontrastowego ) może być diagnostyczne, pokazując odźwiernik z wydłużonym, wąskim światłem i wgłębieniem w opuszce dwunastnicy . „ Znak sznurkowy ” lub „znak torów kolejowych”. W przypadku każdego typu badania istnieją określone kryteria pomiaru stosowane do identyfikacji nieprawidłowych wyników. Zwykłe prześwietlenie brzucha czasami pokazuje rozszerzony żołądek. Chociaż endoskopia górnego odcinka przewodu pokarmowego wykazała niedrożność odźwiernika, lekarzom trudno byłoby dokładnie odróżnić przerostowe zwężenie odźwiernika od kurczu odźwiernika.
Badania krwi wykażą niski poziom potasu i chlorków we krwi w połączeniu ze zwiększonym pH krwi i wysokim poziomem wodorowęglanów we krwi z powodu utraty kwasu żołądkowego (zawierającego kwas solny ) w wyniku uporczywych wymiotów. Nastąpi wymiana pozakomórkowego potasu na wewnątrzkomórkowe jony wodorowe w celu skorygowania nierównowagi pH. Wyniki te można zaobserwować przy silnych wymiotach z dowolnej przyczyny.
Leczenie
Zwężenie dziecięcego odźwiernika zwykle leczy się chirurgicznie; bardzo niewiele przypadków jest na tyle łagodnych, że można je leczyć medycznie.
Niebezpieczeństwo zwężenia odźwiernika wynika raczej z odwodnienia i zaburzeń elektrolitowych niż z samego problemu. Dlatego dziecko musi być początkowo ustabilizowane poprzez skorygowanie odwodnienia i nienormalnie wysokiego pH krwi obserwowanego w połączeniu z niskim poziomem chlorków płynami dożylnymi. Zwykle można to osiągnąć w ciągu około 24-48 godzin.
W leczeniu zwężenia odźwiernika można stosować dożylną i doustną atropinę . Ma wskaźnik powodzenia 85-89% w porównaniu do prawie 100% dla pyloromiotomii, jednak wymaga długotrwałej hospitalizacji, wykwalifikowanej pielęgniarki i uważnej obserwacji podczas leczenia. Może być alternatywą dla operacji u dzieci, które mają przeciwwskazania do znieczulenia lub operacji, lub u dzieci, których rodzice nie chcą operacji.
Chirurgia
Ostateczna obróbka odźwiernika zwężenia chirurgicznego pyloromyotomy zwane procedury Ramstedt'S (podzielenie mięśni z odźwiernika , aby otworzyć wylot żołądka). Operację tę można wykonać przez pojedyncze nacięcie (zwykle o długości 3–4 cm) lub laparoskopowo (przez kilka małych nacięć), w zależności od doświadczenia i preferencji chirurga.
Dzisiaj technika laparoskopowa w dużej mierze wyparła tradycyjne otwarte naprawy, które obejmowały albo małe okrągłe nacięcie wokół pępka, albo procedurę Ramstedta. W porównaniu ze starszymi technikami otwartymi odsetek powikłań jest taki sam, z wyjątkiem znacznie mniejszego ryzyka infekcji rany. Jest to obecnie uważane za standard opieki w większości szpitali dziecięcych w Stanach Zjednoczonych, chociaż niektórzy chirurdzy nadal stosują technikę otwartą. Po naprawie małe nacięcia 3 mm są trudne do zauważenia.
Pionowe nacięcie, pokazane i wymienione powyżej, nie jest już zwykle wymagane, chociaż wiele nacięć było poziomych w ostatnich latach. Gdy żołądek opróżni się do dwunastnicy , karmienie można rozpocząć od nowa. W pierwszych dniach po zabiegu można spodziewać się wymiotów, gdy przewód pokarmowy się uspokoi. Rzadko wykonywany zabieg miotomii jest niekompletny i nadal trwają wymioty rzucające , wymagające powtórnego zabiegu. Zwężenie odźwiernika na ogół nie ma długotrwałych skutków ubocznych ani wpływu na przyszłość dziecka.
Epidemiologia
Mężczyźni są częściej dotknięci niż kobiety, przy czym pierworodni mężczyźni chorują około cztery razy częściej, a istnieje genetyczna predyspozycja do choroby. Jest powszechnie kojarzony z ludźmi pochodzenia skandynawskiego i ma wieloczynnikowe wzorce dziedziczenia. Zwężenie odźwiernika występuje częściej u osób rasy kaukaskiej niż u Latynosów, Murzynów lub Azjatów. Częstość występowania wynosi 2,4 na 1000 żywych urodzeń u rasy białej, 1,8 u Latynosów, 0,7 u Murzynów i 0,6 u Azjatów. Jest również mniej powszechny wśród dzieci rodziców rasy mieszanej. Dzieci płci męskiej rasy kaukaskiej z grupą krwi B lub O są bardziej narażone niż inne typy.
Niemowlęta narażone na erytromycynę są narażone na zwiększone ryzyko rozwoju przerostowego zwężenia odźwiernika, zwłaszcza gdy lek jest przyjmowany około dwóch tygodni życia i prawdopodobnie w późnej ciąży oraz poprzez mleko matki w pierwszych dwóch tygodniach życia.
Bibliografia
Zewnętrzne linki
| Klasyfikacja | |
|---|---|
| Zasoby zewnętrzne |