Synostoza promieniowo-łokciowa - Radioulnar synostosis

Synostoza promieniowo-łokciowa
Inne nazwy	Fuzja radioulnar
Wrodzona synostoza kości promieniowo-łokciowej u 7-letniego chłopca
Specjalność	Ortopedia

Synostoza promieniowo - łokciowa jest rzadkim stanem, w którym występuje nieprawidłowe połączenie między kością promieniową a kością łokciową przedramienia. Może to być obecne przy porodzie (wrodzone), gdy jest wynikiem niewydolności kości do samodzielnego formowania się lub po urazie (pourazowym).

To zazwyczaj powoduje ograniczony ruch przedramienia, w szczególności obrotów ( pronacji i czynnościowej supinacji stopy ), choć zazwyczaj nie jest bolesne, chyba że powoduje podwichnięcie z głowy kości promieniowej . Może się to wiązać ze zwichnięciem głowy kości promieniowej, co prowadzi do ograniczonego wyprostu łokcia.

Rodzaje

Wrodzony

Wrodzona synostoza kości promieniowo-łokciowej jest rzadka, z około 350 przypadkami opisywanymi w czasopismach i zwykle dotyka obu stron (obustronnie) i może być związana z innymi problemami kostnymi, takimi jak wady biodra i kolana, wady palców ( syndaktylia lub klinodaktylia ) lub deformacja Madelunga . Czasami jest częścią znanych zespołów genetycznych, takich jak zespół Klinefeltera (48, wariant XXXY), Apert , Williams , Cornelia de Lange czy Holt-Oram . Donoszono, że występuje w rodzinach, które zazwyczaj dziedziczą według wzoru autosomalnego dominującego, co oznacza, że ​​dzieci chorego rodzica mają 50% szans na wystąpienie tej choroby. W połączeniu z małopłytkowością amegakariocytarną stwierdzono, że dziedziczenie to jest spowodowane mutacjami w genie HOXA11 .

Nabyty

Przypadki pourazowe najczęściej rozwijają się po operacji złamania przedramienia , jest to bardziej powszechne w przypadku urazów wysokoenergetycznych, w których kości są łamane na wiele kawałków ( rozdrobnione ). Może również rozwinąć się po urazie tkanek miękkich przedramienia, w którym występuje krwiak .

Leczenie

Czasami można rozwiązać ten problem za pomocą operacji, chociaż wiąże się to z wysokim odsetkiem niepowodzeń w leczeniu pourazowej synostozy promieniowo-łokciowej. Wskazaniem do leczenia operacyjnego wrodzonej synostozy promieniowo-łokciowej jest ciężka niepełnosprawność spowodowana zaburzeniami obustronnymi lub hiperpronacją ≥90 [1]

Bibliografia

Linki zewnętrzne

• Synostoza promieniowo-łokciowa w eMedicine