Zespół Raynauda - Raynaud syndrome

Zespół Raynauda
Inne nazwy Raynauda, ​​choroba Raynauda, ​​objaw Raynauda, ​​zespół Raynauda
Zespół Raynauda na ręce kobiety lotnika.jpg
Ręka osoby z zespołem Raynauda podczas ataku.
Wymowa
Specjalność Reumatologia
Objawy Dotknięta część staje się biała , potem niebieska , potem czerwona, płonąca
Komplikacje owrzodzenia skóry , gangrena
Zwykły początek 15-30 lat, typowo kobiety
Czas trwania Do kilku godzin na odcinek
Czynniki ryzyka Zimno, stres emocjonalny
Metoda diagnostyczna Na podstawie objawów
Diagnostyka różnicowa Kauzalgia , erytromelalgia
Leczenie Unikanie przeziębienia, blokerów kanału wapniowego , iloprost
Częstotliwość 4% osób

Zespół Raynauda , znany również jako zjawisko Raynauda , nazwany na cześć lekarza Auguste Gabriel Maurice Raynaud , który po raz pierwszy opisał go w swojej pracy doktorskiej w 1862 roku, jest stanem medycznym, w którym skurcz małych tętnic powoduje epizody zmniejszonego przepływu krwi do końca tętniczki. Zazwyczaj zaangażowane są palce, a rzadziej palce u rąk. Rzadko dotyczy to nosa, uszu lub ust. Epizody klasycznie powodują, że dotknięta część staje się biała, a następnie niebieska . Często pojawia się drętwienie lub ból. Gdy przepływ krwi powraca, obszar staje się czerwony i płonie. Odcinki zwykle trwają kilka minut, ale mogą trwać kilka godzin.

Epizody są zazwyczaj wywoływane przez zimno lub stres emocjonalny. Pierwotna choroba Raynauda, ​​znana również jako idiopatyczna , oznacza, że ​​jest spontaniczna, o nieznanej przyczynie i niezwiązana z inną chorobą. Wtórny Raynaud występuje w wyniku innego stanu i ma starszy wiek na początku; epizody są bardzo bolesne, mogą być asymetryczne i wiązać się ze zmianami skórnymi. Wtórna choroba Raynauda może wystąpić z powodu zaburzeń tkanki łącznej , takich jak twardzina lub toczeń , urazy rąk, długotrwałe wibracje , palenie tytoniu, problemy z tarczycą i niektóre leki, takie jak tabletki antykoncepcyjne . Diagnoza jest zazwyczaj oparta na objawach.

Podstawowym leczeniem jest unikanie przeziębienia. Inne środki obejmują zaprzestanie stosowania nikotyny lub używek . Leki stosowane w leczeniu przypadków, w których nie następuje poprawa, obejmują blokery kanału wapniowego i iloprost . Niewiele dowodów wspiera medycynę alternatywną . Ciężka choroba rzadko może być powikłana owrzodzeniami skóry lub gangreną .

Około 4% osób ma tę chorobę. Początek postaci pierwotnej jest zwykle między 15 a 30 rokiem życia i występuje częściej u kobiet. Forma wtórna zwykle dotyczy osób starszych. Obie formy są bardziej powszechne w zimnym klimacie .

Symptomy i objawy

Raynaud wpływa na wszystkie pięć palców
Niebieskawe zabarwienie

Stan ten może powodować zlokalizowany ból, przebarwienia (bladość) oraz uczucie zimna i/lub drętwienia.

Pod wpływem niskich temperatur dopływ krwi do palców rąk i nóg, a w niektórych przypadkach do nosa lub małżowin usznych, jest znacznie zmniejszony; skóra staje się blada lub biała (zwana bladością ) i staje się zimna i odrętwiała. Zdarzenia te są epizodyczne, a kiedy epizod ustąpi lub obszar się ociepli , przepływ krwi powraca, a kolor skóry najpierw staje się czerwony ( rumieniec ), a następnie wraca do normy, często towarzyszy mu obrzęk , mrowienie i bolesne mrowienie i igieł”. Wszystkie trzy zmiany kolorów są obserwowane w klasycznych Raynaudach. Jednak nie wszyscy pacjenci widzą wszystkie wyżej wymienione zmiany koloru we wszystkich epizodach, zwłaszcza w łagodniejszych przypadkach. Zaczerwienienie spowodowane jest reaktywnym przekrwieniem obszarów pozbawionych przepływu krwi.

W czasie ciąży ten znak zwykle znika z powodu zwiększonego przepływu krwi na powierzchni. Raynaud pojawił się u matek karmiących piersią, powodując, że sutki stają się białe i bolesne.

Blanszowanie sutków lub skurcz sutków mogą powodować trudności w karmieniu piersią .

Powoduje

Podstawowy

Chorobę Raynauda lub pierwotną chorobę Raynauda rozpoznaje się, gdy objawy są idiopatyczne , to znaczy występują same, a nie w połączeniu z innymi chorobami. Niektórzy odnoszą się do pierwotnej choroby Raynauda jako „uczulenia na zimno”. Często rozwija się u młodych kobiet w wieku nastoletnim i wczesnej dorosłości. Uważa się, że pierwotna postać Raynauda jest przynajmniej częściowo dziedziczna , chociaż konkretne geny nie zostały jeszcze zidentyfikowane.

Palenie zwiększa częstotliwość i intensywność ataków, istnieje też składnik hormonalny. Kofeina , estrogen i nieselektywne beta-blokery są często wymieniane jako czynniki nasilające, ale dowody na to, że należy ich unikać, nie są solidne.

Wtórny

Zjawisko Raynauda lub wtórne Raynauda występuje wtórnie do wielu innych warunków.

Wtórny Raynaud ma wiele skojarzeń:

Raynauda może poprzedzać te inne choroby o wiele lat, co czyni ją pierwszym objawem. Może tak być w przypadku zespołu CREST , którego częścią jest zespół Raynauda.

Pacjenci z wtórną postacią Raynauda mogą również mieć objawy związane z chorobami podstawowymi. Zjawisko Raynauda jest pierwszym objawem, który występuje u 70% pacjentów z twardziną , chorobą skóry i stawów.

Kiedy zjawisko Raynauda ogranicza się do jednej ręki lub jednej stopy, określa się je jako jednostronne Raynauda. Jest to postać rzadka i zawsze jest wtórna do miejscowej lub regionalnej choroby naczyń. Zwykle postępuje w ciągu kilku lat, aby w miarę postępu choroby naczyniowej wpływać na inne kończyny.

Mechanizm

Mechanizm bazowy

Jej patofizjologia obejmuje nadmierną aktywację współczulnego układu nerwowego, powodującą skrajne zwężenie naczyń obwodowych, prowadzące do niedotlenienia tkanek .

Diagnoza

Sygnatury cieplne dłoni Raynauda (na górze) i zdrowej dłoni (na dole): Kolor czerwony oznacza obszary ciepłe, a zielony oznacza obszary chłodne. (Zdjęcie wykonane kamerą termowizyjną)
Konsensusowe kryteria diagnostyczne

Ważne jest odróżnienie choroby Raynauda (pierwotnej Raynauda) od zjawiska Raynauda (wtórnej Raynauda). Poszukiwanie oznak zapalenia stawów lub zapalenia naczyń , a także szeregu badań laboratoryjnych może je rozdzielić. Badanie kapilarne fałdów paznokciowych lub „kapilaroskopia” jest jedną z najczulszych metod diagnozowania RS z zaburzeniami tkanki łącznej, czyli obiektywnego odróżnienia postaci wtórnej od pierwotnej.

Jeśli podejrzewa się, że jest wtórna do twardziny układowej , jednym z narzędzi, które może pomóc w przewidywaniu twardziny układowej, jest termografia.

Dokładna historia medyczna będzie starała się zidentyfikować lub wykluczyć możliwe przyczyny wtórne.

Aby pomóc w diagnozie zjawiska Raynauda, ​​zaproponowano wiele zestawów kryteriów diagnostycznych. Tabela 1 poniżej zawiera podsumowanie tych różnych kryteriów diagnostycznych.

Ostatnio, przez panel ekspertów w dziedzinie reumatologii i dermatologii, opracowano International Consensus Criteria do diagnozy pierwotnego zjawiska Raynauda.

Kierownictwo

Wtórny Raynaud jest leczony głównie poprzez leczenie podstawowej przyczyny, a jako pierwotny Raynaud unika się wyzwalaczy, takich jak zimno, stres emocjonalny i środowiskowy, wibracje i powtarzające się ruchy oraz unikanie palenia (w tym biernego palenia) i leków sympatykomimetycznych .

Leki

Leki mogą być pomocne w przypadku umiarkowanej lub ciężkiej choroby.

  • Leki rozszerzające naczynia krwionośne – blokery kanału wapniowego , takie jak dihydropirydyny nifedypina lub amlodypina , najlepiej preparaty o powolnym uwalnianiu – są często leczeniem pierwszego rzutu. Mają wspólne skutki uboczne, takie jak ból głowy, zaczerwienienie i obrzęk kostek , ale zazwyczaj nie są one wystarczająco nasilone, aby wymagać zaprzestania leczenia. Dostępne ograniczone dowody pokazują, że blokery kanału wapniowego są tylko nieznacznie skuteczne w zmniejszaniu częstotliwości występowania ataków. Chociaż inne badania pokazują również, że CCB mogą być skuteczne w zmniejszaniu nasilenia ataków, bólu i niepełnosprawności związanych z objawem Raynauda. Osoby, których choroba jest wtórna do erytromelalgii, często nie mogą stosować w terapii leków rozszerzających naczynia krwionośne, ponieważ wywołują one „rozbłyski”, powodujące, że kończyny stają się czerwone, z powodu zbyt dużego dopływu krwi.
  • Osobom z ciężką chorobą podatną na owrzodzenia lub zakrzepicę dużych tętnic można przepisać aspirynę.
  • Środki sympatykolityczne , takie jak prazosin , bloker alfa-adrenergiczny , mogą zapewnić tymczasową ulgę wtórnemu objawowi Raynauda.
  • Losartan może, a stosowane miejscowo azotany mogą zmniejszać nasilenie i częstość napadów, a inhibitory fosfodiesterazy sildenafil i tadalafil mogą zmniejszać ich nasilenie.
  • Blokery receptora angiotensyny lub inhibitory ACE mogą wspomagać przepływ krwi do palców, a niektóre dowody wskazują, że blokery receptora angiotensyny (często losartan ) zmniejszają częstość i nasilenie napadów i prawdopodobnie są lepsze niż nifedypina.
  • Prostaglandyny iloprostem służy do zarządzania krytyczne niedokrwienie i nadciśnienie płucne w Raynauda i receptora endoteliny antagonista bosentan służy do zarządzania ciężkie nadciśnienie płucne i zapobiegać owrzodzenia palców w twardziny .
  • Statyny działają ochronnie na naczynia krwionośne, a SSRI, takie jak fluoksetyna, mogą łagodzić objawy, ale dane są słabe.
  • Inhibitory PDE5 są stosowane poza wskazaniami w leczeniu ciężkiego niedokrwienia i owrzodzeń palców rąk i nóg u osób z wtórnym objawem Raynauda; od 2016 roku ich rola bardziej ogólnie w Raynaud's nie była jasna.

Chirurgia

  • W ciężkich przypadkach można wykonać endoskopową sympatektomię piersiową . Tutaj nerwy, które sygnalizują zwężenie naczyń krwionośnych opuszków palców, są przecinane chirurgicznie. Inną możliwą terapią jest chirurgia mikronaczyniowa dotkniętych obszarów, ale ta procedura powinna być traktowana jako ostateczność.
  • Nowszym sposobem leczenia ciężkiej postaci Raynauda jest stosowanie toksyny botulinowej . W artykule z 2009 roku zbadano 19 pacjentów w wieku od 15 do 72 lat z ciężkim objawem Raynauda, ​​z czego 16 pacjentów (84%) zgłosiło zmniejszenie bólu w spoczynku; 13 pacjentów zgłosiło natychmiastową ulgę w bólu, trzech kolejnych miało stopniową redukcję bólu w ciągu 1–2 miesięcy. Wszystkich 13 pacjentów z przewlekłymi owrzodzeniami palców wygoiło się w ciągu 60 dni. Tylko 21% pacjentów wymagało powtórnych iniekcji. Artykuł z 2007 roku opisuje podobną poprawę w grupie 11 pacjentów. Wszyscy pacjenci mieli znaczną ulgę w bólu.

Medycyna alternatywna

Dowody nie popierają stosowania medycyny alternatywnej, w tym akupunktury i laseroterapii .

Rokowanie

Rokowanie w pierwotnym zespole Raynauda jest często bardzo korzystne, bez śmiertelności i niewielkiej zachorowalności. Jednak mniejszość rozwija gangrenę . Rokowanie wtórnego Raynauda zależy od choroby podstawowej i skuteczności manewrów przywracających przepływ krwi.

Bibliografia

Zewnętrzne linki

Klasyfikacja
Zasoby zewnętrzne