Schistocyt - Schistocyte

Rozmaz krwi obwodowej u pacjenta z zakrzepową plamicą małopłytkową. Opisano typowe schistocyty.

Schistocyte lub schizocyte (od greckiego schistos dla „podzielony” i kytos do „pustej” lub „komórki”) jest podzielony część z czerwonych krwinek . Schistocyty mają zazwyczaj nieregularny kształt, postrzępione i dwa spiczaste końce.

Kilka chorób mikroangiopatycznych , w tym rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe i mikroangiopatie zakrzepowe , generuje włókna fibryny, które przecinają czerwone krwinki, gdy próbują przejść przez skrzeplinę , tworząc schistocyty.

Schistocyty są często obserwowane u pacjentów z niedokrwistością hemolityczną . Są one często konsekwencją mechanicznych zaworów sztucznego serca i zespół hemolityczno-mocznicowy , zakrzepowej plamicy , wśród innych przyczyn.

Nadmierne schistocyty obecne we krwi mogą być oznaką mikroangiopatycznej niedokrwistości hemolitycznej (MAHA).

Wygląd zewnętrzny

Schistocyty to pofragmentowane czerwone krwinki, które mogą przybierać różne kształty. Można je znaleźć jako trójkątne, w kształcie hełmu lub w kształcie przecinka ze spiczastymi krawędziami. Najczęściej stwierdza się, że schistocyty są mikrocytarne bez obszaru centralnej bladości. Zwykle nie ma zmian w odkształcalności, ale ich żywotność jest krótsza niż normalnych krwinek czerwonych (120 dni). Wynika to z ich nieprawidłowego kształtu, który może powodować hemolizę lub usunięcie przez makrofagi w śledzionie.

Patofizjologia

Tworzenie się schistocytów następuje w wyniku mechanicznego zniszczenia (fragmentacji hemolizy) prawidłowej krwinki czerwonej. Dzieje się tak, gdy dochodzi do uszkodzenia naczynia krwionośnego i zaczyna tworzyć się skrzep. Tworzenie włókien fibryny w naczyniach jest częścią procesu tworzenia skrzepu. Czerwone krwinki zostają uwięzione w niciach fibryny, a sama siła przepływu krwi powoduje pękanie czerwonych krwinek. Powstała pofragmentowana komórka nazywana jest schistocytem.

Liczba schistocytów

Normalna liczba schistocytów u zdrowego osobnika wynosi <0,5%, chociaż zwykłe wartości wynoszą <0,2%. W zakrzepowej plamicy małopłytkowej najczęściej stwierdza się liczbę schistocytów >1%, chociaż częściej obserwuje się je w zakresie 3–10% w przypadku tej choroby. Liczba schistocytów <1%, ale większa niż wartość prawidłowa, sugeruje rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe , ale nie jest diagnozą bezwzględną. Standardem liczenia schistocytów jest badanie mikroskopowe rozmazu krwi obwodowej .

Warunki

Schistocyty w rozmazie krwi obwodowej są charakterystyczną cechą mikroangiopatycznej niedokrwistości hemolitycznej (MAHA). Przyczyny MAHA można rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe , zakrzepowa plamica małopłytkowa , zespół hemolityczno-mocznicowy , zespół HELLP , niewydolność serca itd. Zawory w większości warunków, schistocytes powstają przez tworzenie fibryny i zatrzymywanie czerwonych ciałek krwi, prowadząc do rozdrobnienia na skutek siła przepływu krwi w naczyniach.

Rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe

Rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe lub DIC jest spowodowane ogólnoustrojową reakcją na określony stan, w tym posocznicę i ciężką infekcję, nowotwór złośliwy , powikłania położnicze, rozległe uszkodzenie tkanki lub choroby ogólnoustrojowe. Rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe to aktywacja kaskady krzepnięcia, która jest zwykle wynikiem zwiększonej ekspozycji na czynnik tkankowy. Aktywacja kaskady prowadzi do powstania skrzepliny, co powoduje nagromadzenie nadmiaru fibryny w krążeniu wewnątrznaczyniowym. Nadmiar włókien fibryny powoduje mechaniczne uszkodzenie czerwonych krwinek, co prowadzi do powstania schistocytów, a także trombocytopenii i zużycia czynników krzepnięcia. Wartości schistocytów od 0,5% do 1% zwykle wskazują na DIC.

Plamica trombocytopeniczna zakrzepowa

Zakrzepowa plamica małopłytkowa lub TTP jest spowodowana pierwotną aktywacją płytek . Zakrzepowa plamica małopłytkowa prowadzi do zwiększenia ilości dużego czynnika von Willebranda, który następnie przyłącza się do aktywowanych płytek krwi i pośredniczy w dalszej agregacji płytek. Płytki krwi są ostatecznie usuwane, a powstające w ten sposób pasma fibryny pozostają. Te włókna fibryny wraz ze stresem z przepływu krwi powodują fragmentację czerwonych krwinek, prowadząc do powstania schistocytów. W TTP często występuje liczba schistocytów 3–10%, ale >1% wskazuje na chorobę.

Zespół hemolityczno-mocznicowy

Zespół hemolityczno-mocznicowy lub HUS to niedokrwistość hemolityczna , ostra niewydolność nerek (mocznica) i małopłytkowość. HUS jest spowodowany krwawą biegunką E. coli i specyficznymi szczepami toksyny shiga . Bakterie w HUS powodują uszkodzenie śródbłonka, co powoduje aktywację płytek krwi i tworzenie mikroskrzeplin. Czerwone krwinki zostają uwięzione w fibrynowych pasmach mikroskrzeplin i zostają ścięte przez siłę przepływu krwi, prowadząc do powstania schistocytów.

Wadliwe zastawki serca

Nieszczelne protezy zastawek serca i inne urządzenia wspomagające pracę serca mogą prowadzić do mikroangiopatycznej niedokrwistości hemolitycznej (z tworzeniem schistocytów) i małopłytkowości. Siła przepływu krwi nad gradientem wysokiego ciśnienia z protezy prowadzi do fragmentacji krwinek czerwonych i powstania schistocytów. Jest to rzadkie i występuje tylko u około 3% pacjentów.

Bibliografia

Zewnętrzne linki