Jelito cienkie neuroendokrynnych nowotworów - Small intestine neuroendocrine tumor

Jelito cienkie guzów neuroendokrynnych

Jelito cienkie guza neuroendokrynnego jest rakowiak w dystalnej części jelita cienkiego lub proksymalnym jelita grubego . Jest to stosunkowo rzadki nowotwór i jest diagnozowany u około 1/100000 ludzi każdego roku. W ostatnich dekadach częstość wzrosła. Rokowanie jest stosunkowo dobra, z medianą przeżycia ponad 8 lat. Choroba została nazwana przez Siegfried Oberndorfer , niemieckiego patologa , w 1907 roku.

objawy i symptomy

Znaczna część przypadków rozpoznaje się po rutynowym zabiegu do niedrożności jelit . Inni mogą być zdiagnozowane przypadkowo lub po dochodzeniu do zespołu rakowiaka . Nowotwór zazwyczaj wytwarza serotoniny , peptydów tachykininy i inne substancje, które powodują płukania , tachykardia , biegunka , a w niektórych przypadkach zwłóknienia z zastawkami serca .

Są to często kilka małych i bardzo zwłóknieniowe guzy występujące w jelicie. Guzy często przerzuty do mezenteriów i wątroby .

Przyczyna

Rodzinna klastrów choroby, z kilkoma krewnych zdiagnozowano może wystąpić. Krewni pacjentów mają zwiększone ryzyko zachorowania na tę chorobę.

Genetyka

Guzy często siedliskiem utratę chromosomu 18q . Mutacje w CDKN1B są obecne w około 8% przypadków.

Leczenie

Zabieg tradycyjnie składa się z kombinacji leczenia medycznego i chirurgicznego. Analogi somatostatyny i Interferon zmniejszać wydzielanie hormonów i wynikających z nich objawów. Terapia radionuklidu z 177-Lutet-DOTA-Octreotate zwiększa przeżycia bez progresji choroby.

Tradycyjnie, nowotwór pierwotny został usunięty chirurgicznie nawet w przypadku choroby z przerzutami, chociaż była w 2017 roku nie pokazanej w celu poprawy przeżycia u pacjentów bezobjawowych.

Referencje