Oponiak skrzydła klinowego - Sphenoid wing meningioma
Klinowej skrzydło oponiak jest łagodny guz mózgu przy kości klinowej .
Patogeneza
Oponiak jest łagodny nowotwór mózgu. Wywodzi się z pajęczynówki (nie z opony twardej), tkanki pokrywającej mózg i rdzeń kręgowy leżącej głęboko do opony twardej. Oponiaki są znacznie częstsze u kobiet i występują częściej po 50 roku życia. Spośród wszystkich oponiaków czaszki około 20% z nich znajduje się w skrzydle klinowym . W niektórych przypadkach zaangażowane są delecje dotyczące chromosomu 22 .
Diagnoza
Oponiaki skrzydła klinowego są diagnozowane przez połączenie sugestywnych objawów z historii oraz obrazowania fizycznego i neuroobrazowania za pomocą rezonansu magnetycznego (MRI) lub tomografii komputerowej (CT). Nowotwory rozwijające się w skrzydle wewnętrznym ( klinoidalnym ) najczęściej powodują bezpośrednie uszkodzenie nerwu wzrokowego prowadzące przede wszystkim do pogorszenia ostrości widzenia , postępującej utraty widzenia barw, ubytków w polu widzenia (zwłaszcza cecocentralnego ) oraz wady aferentnej źrenicy . Jeśli guz nadal rośnie i naciska na nerw wzrokowy, całe widzenie w tym oku zostanie utracone w wyniku atrofii nerwu. Proptoza lub przemieszczenie gałki do przodu i obrzęk powiek mogą również wystąpić, gdy guz uderza w zatokę jamistą , blokując powrót żylny i prowadząc do przekrwienia. Uszkodzenie nerwów czaszkowych w zatoce jamistej prowadzi do podwójnego widzenia . Nerw czaszkowy VI jest często pierwszym dotkniętym chorobą, co prowadzi do podwójnego widzenia przy spojrzeniu bocznym. Jeśli nerw czaszkowy V-1 jest uszkodzony, pacjent będzie odczuwał ból i zmienione czucie w przedniej i górnej części głowy. Zespół Hornera może wystąpić, jeśli zaangażowane są pobliskie włókna współczulne.
Klasyfikacja
Guzy znalezione w zewnętrznej trzeciej części klinowej są dwojakiego rodzaju: oponiaki en-plaque i globoidalne . Oponiaki en blaszkowe charakterystycznie prowadzą do powolnego narastania wytrzeszczu z okiem skierowanym w dół. Wiele z tego wynika z reaktywnej hiperostozy oczodołu . Przy inwazji guza na orbitę powszechne jest podwójne widzenie. Pacjenci z oponiakami globoidalnymi często wykazują jedynie oznaki zwiększonego ciśnienia śródczaszkowego. Prowadzi to do różnych innych objawów, w tym bólu głowy i obrzęku tarczy nerwu wzrokowego . Diagnostyka różnicowa oponiaka skrzydła klinowego obejmuje inne rodzaje nowotworów, takie jak oponiak osłonek nerwu wzrokowego , kostniakomięsak czaszki , przerzuty , a także sarkoidoza . Po badaniu fizykalnym diagnozę potwierdza się neuroobrazowaniem. Przydatne jest badanie CT lub rezonans magnetyczny głowy z kontrastem, takim jak gadolin, ponieważ oponiaki często wykazują jednorodne wzmocnienie. Angiografia w poszukiwaniu objawów, takich jak rozciągnięte tętnice, może być wykorzystana do uzupełnienia oceny zajęcia naczyń i ustalenia, czy embolizacja byłaby pomocna, jeśli rozważana jest operacja .
Leczenie
Oponiaki podzielono na trzy typy na podstawie ich wzorców wzrostu. Czynniki histologiczne, które zwiększają stopień złośliwości, obejmują dużą liczbę figur mitotycznych , martwicę i miejscową inwazję. Leczenie oponiaków skrzydeł klinowych często zależy od lokalizacji i wielkości guza. Promieniowanie nożem gamma i chirurgia mikroskopowa są powszechnymi opcjami. Ich zamknięty, powolny wzrost sprawia, że oponiaki są dobrym celem dla radiochirurgii . W jednej serii mniej niż jedną trzecią oponiaków klinoidalnych można było całkowicie wyciąć bez niedopuszczalnego ryzyka uszkodzenia naczyń krwionośnych (zwłaszcza tętnicy szyjnej ) lub nerwów czaszkowych, które to ryzyko jest mniejsze w przypadku radiochirurgii. Jeśli operacja jest wykonana i nie można usunąć całego guza, promieniowanie z wiązki zewnętrznej pomaga zmniejszyć nawroty wzrostu. W rzeczywistości zabieg chirurgiczny, a następnie radioterapia przy nawrocie zapewnił doskonałą kontrolę guza w przypadkach, gdy nie można uzyskać całkowitej resekcji. Większość oponiaków rośnie bardzo powoli i prawie nigdy nie daje przerzutów do innych części ciała. Częściowo ze względu na jego powolny wzrost, jeśli guz jest bezobjawowy i wykrywany tylko za pomocą obrazowania, najlepszym sposobem jest często obserwacja z seryjnymi badaniami klinicznymi i obrazowaniem. Możliwymi wskazaniami do interwencji byłby szybki wzrost wzrostu lub zajęcie nerwów czaszkowych. Nieleczona jedna mała seria wykazała wskaźniki przeżycia od pięciu do ponad dwudziestu lat, chociaż większość cierpiała na jednostronną ślepotę oraz niedowład ruchów zewnątrzgałkowych.
Rokowanie
Wykazano, że nowotwory o wyższym stopniu złośliwości odpowiadają wyższym nawrotom. W zależności od stopnia i rozległości resekcji, od mniej niż 1 na 10 do ponad 2/3 guzów powraca po wycięciu chirurgicznym. Dalsze badania kliniczne, a także neuroobrazowanie, mogą pomóc w wykryciu nawrotów. Ponieważ wiele oponiaków posiada receptory dla progesteronu , badane są blokery progesteronu. Dwa inne leki, które są badane pod kątem stosowania to hydroksymocznik i interferon alfa-2b .
Bibliografia
- Al-Mefty, O, wyd. Oponiaki. Nowy Jork: Raven Press, 1991.
- Bonnal J, A Thibaut, J Brotchi i J Born. Inwazyjne oponiaki grzbietu klinowego. Dziennik Neurochirurgii . 53(5):587-99, listopad 1980.
- Kearns, T i H Wagener. Diagnostyka okulistyczna oponiaków grzbietu klinowego. American Journal of the Medical Sciences , 226(2):221-8, sierpień 1953.
- Khoromi, S i S. Zachariasz. Oponiak, skrzydło klinowe. Emedicine, dostępne online: http://www.emedicine.com/oph/topic670.htm , 5 kwietnia 2006.
- Kleinpeter G i F Bock. Inwazja zatoki jamistej przez oponiaka klinowego przyśrodkowego – „radykalna” operacja i nawrót. Acta Neurochirurgica . 103 (3-4): 87-91, 1990.
- Miller, N, V Biousse, N Newman i J. Kerrison, wyd. Kliniczna Neuro-Okulistyka Walsha i Hoyta, wyd. 6, tom. 2. Filadelfia: Lippincott Williams i Wilkins, 2005.
- Newman, S. Meningiomas: poszukiwanie optymalnej terapii. Dziennik Neurochirurgii . 80(2):191-4, luty 1994.
- Park, J i P Czarny. Biologia i cechy kliniczne oponiaka. UpToDate, online, 7 kwietnia 2006 r.
- Park, J i P Czarny. Leczenie oponiaka. UpToDate, online, 7 kwietnia 2006 r.
- Schmidek, H. Oponiak i ich postępowanie chirurgiczne. Filadelfia: WB Saunders Company, 1991.
- Tomasz, D, wyd. Chirurgia stereotaktyczna i obrazowa guzów mózgu. Nowy Jork: Churchill Livingstone, 1993.
- Villavicencio A, P Black, D Shrieve, M Fallon, E Alexander i J Loeffler. Radiochirurgia Linac dla oponiaków podstawy czaszki. Acta Neurochirurgica . 143(11):1141-52, listopad 2001.
- Wilsona, WB. Oponiaki przedniego układu wzrokowego. Przegląd Okulistyki . 26(3):109-27, listopad-grudzień 1981.