Guz kręgosłupa - Spinal tumor

Guzy kręgosłupa to nowotwory zlokalizowane w kręgosłupie lub rdzeniu kręgowym . Wyróżnia się trzy główne typy guzów kręgosłupa ze względu na ich lokalizację: zewnątrzoponowe i śródtwardówkowe (śródrdzeniowo-śródrdzeniowe i śródtwardówkowo-pozardzeniowe). Guzy zewnątrzoponowe zlokalizowane są poza wyściółką opony twardej i najczęściej dają przerzuty . Guzy śródtwardówkowe znajdują się wewnątrz wyściółki opony twardej i dalej dzielą się na guzy śródszpikowe i pozaszpikowe. Guzy śródoponowo-śródrdzeniowe zlokalizowane są w obrębie opony twardej i miąższu rdzenia kręgowego, natomiast guzy śródtwardówkowo-zewnątrzrdzeniowe zlokalizowane są w obrębie opony twardej, ale poza miąższem rdzenia kręgowego. Najczęstszym objawem guza kręgosłupa jest nocny ból pleców. Inne typowe objawy to osłabienie mięśni , utrata czucia i trudności w chodzeniu. Utrata kontroli jelit i pęcherza może wystąpić w późniejszych stadiach choroby.

Przyczyna guzów kręgosłupa jest nieznana. Większość guzów zewnątrzoponowych ma przerzuty najczęściej z raka piersi, prostaty, płuca i nerki. Istnieje wiele czynników genetycznych związanych z guzami wewnątrztwardówkowymi, najczęściej nerwiakowłókniakowatość 1 (NF1), nerwiakowłókniakowatość 2 (NF2) i zespół Von-Hippel Lindau (VHL). Najczęstszym typem guzów śródtwardówkowo-pozaszpikowych są oponiaki i guzy osłonek nerwowych . Najczęstszym typem guzów śródtwardówkowo-śródrdzeniowych są wyściółczaki i gwiaździaki . Diagnoza obejmuje pełną ocenę medyczną, a następnie obrazowanie za pomocą CT lub MRI. W niektórych przypadkach można wykonać biopsję w celu sklasyfikowania zmiany, jeśli diagnoza jest niepewna.

Leczenie często obejmuje kombinację operacji, radioterapii i chemioterapii. Obserwacja z kontrolnym obrazowaniem może być opcją dla małych, łagodnych zmian. Sterydy można również podać przed zabiegiem chirurgicznym w przypadku znacznego ucisku pępowiny. Wyniki zależą od wielu czynników, w tym od tego, czy guz jest łagodny czy złośliwy, pierwotny czy przerzutowy, oraz lokalizacji guza. W przypadku ogromnej większości guzów przerzutowych leczenie jest często paliatywne .

Symptomy i objawy

Objawy guzów kręgosłupa są często niespecyficzne, co skutkuje opóźnieniem w diagnozie. Objawy powodują ucisk nerwu rdzeniowego i osłabienie struktury kręgosłupa. Najczęstszym objawem przy prezentacji jest ból. Inne typowe objawy ucisku rdzenia kręgowego to osłabienie mięśni, utrata czucia , drętwienie rąk i nóg oraz szybki paraliż . Nietrzymanie jelit lub pęcherza często występuje w późniejszych stadiach choroby. Dzieci mogą mieć deformacje kręgosłupa, takie jak skolioza . Diagnoza jest trudna, przede wszystkim dlatego, że objawy często naśladują bardziej powszechne i łagodne choroby zwyrodnieniowe kręgosłupa.

Ucisk na rdzeń kręgowy jest często spotykany u pacjentów z nowotworem złośliwym z przerzutami. Ból pleców jest głównym objawem ucisku rdzenia kręgowego u pacjentów z rozpoznaną chorobą nowotworową. Ból pleców może skłonić do skanowania kości w celu potwierdzenia lub wykluczenia przerzutów do kręgosłupa. Szybka identyfikacja i interwencja przerzutowego ucisku rdzenia kręgowego jest niezbędna dla zachowania funkcji neurologicznej.

Powoduje

Przyczyna większości guzów kręgosłupa nie jest obecnie znana. Pierwotne guzy kręgosłupa są związane z kilkoma zespołami genetycznymi . Nerwiakowłókniaki są związane z nerwiakowłókniakowatością 1 (NF1). Oponiaki i nerwiaki osłonkowe są związane z nerwiakowłókniakowatością 2 (NF2). Naczyniaki zarodkowe śródrdzeniowe można zaobserwować u pacjentów z chorobą von Hippel-Lindau. Chłoniaki rdzenia kręgowego są często spotykane u pacjentów z osłabionym układem odpornościowym. Większość guzów zewnątrzoponowych jest spowodowanych przerzutami, najczęściej z raka piersi, prostaty, płuca i nerki.

Patofizjologia

Rdzenia kręgowego, jest długi, cylindryczny anatomiczne struktury, która znajduje się wewnątrz kręgu wnęki . Biegnie od wielkiego otworu czaszki do stożka rdzeniowego w odcinku lędźwiowym kręgosłupa. Większość objawów guzów kręgosłupa występuje z powodu ucisku rdzenia kręgowego, ponieważ odgrywa on główną rolę w funkcji motorycznej i sensorycznej. Rdzeń kręgowy otoczony jest trzema warstwami zwanymi oponami rdzeniowymi . Są to opona twarda , materia pajęczynówki i pia mater . Guzy rdzenia kręgowego są klasyfikowane na podstawie ich lokalizacji w obrębie rdzenia kręgowego: guzy śródtwardówkowe (śródrdzeniowe i pozaszpikowe) i zewnątrzoponowe.

Guzy śródtwardówkowe zlokalizowane są w oponie twardej. Są one dalej podzielone na guzy śródszpikowe i pozaszpikowe. Guzy śródtwardówkowo-śródrdzeniowe zlokalizowane są w samym rdzeniu kręgowym, przy czym najczęstsze to wyściółczaki , gwiaździaki i naczyniaki zarodkowe . Guzy śródtwardówkowo-zewnątrzrdzeniowe zlokalizowane są w obrębie opony twardej, ale poza miąższem rdzenia kręgowego, przy czym najczęstsze to oponiaki i guzy osłonek nerwowych (np. nerwiaki osłonkowe , nerwiakowłókniaki ). Guzy zewnątrzoponowe zlokalizowane są poza oponą twardą najczęściej w trzonach kręgów z przerzutów.

Powszechne nowotwory pierwotne w przerzutowych guzach kręgosłupa obejmują raka piersi, prostaty, płuca i nerki. Ważne jest, aby zdiagnozować i szybko leczyć guzy przerzutowe, ponieważ mogą one prowadzić do długotrwałego deficytu neurologicznego spowodowanego nadtwardówkowym uciskiem rdzenia kręgowego . Pierwotne guzy zewnątrzoponowe są rzadkie i większość wywodzą się z otaczających struktur kostnych i tkanek miękkich, w tym mięsaka Ewinga , kostniakomięsaka i naczyniaka zarodkowego kręgu .

Diagnoza

Badanie lekarskie

Rozpoznanie guzów kręgosłupa jest trudne, ponieważ objawy mogą być niespecyficzne i często naśladować bardziej powszechne i łagodne choroby zwyrodnieniowe kręgosłupa. Konieczne jest kompleksowe badanie lekarskie, aby znaleźć oznaki lub objawy, które mogą wskazywać na poważniejszy stan. Obejmuje to pełne badanie neurologiczne skupiające się na wszelkich deficytach motorycznych lub czuciowych. Pacjenci z łagodną chorobą zwyrodnieniową kręgosłupa lub guzami kręgosłupa często wykazują ból pleców. Pacjent z radikulopatią lub mielopatią budzi podejrzenie o cięższy stan.

Obrazowanie

Obrazowanie jest często następnym krokiem, gdy diagnoza jest niejasna lub istnieje większe podejrzenie poważnego stanu, który może wymagać natychmiastowej interwencji. Typowe rodzaje obrazowania medycznego obejmują zdjęcia rentgenowskie , tomografię komputerową (CT), rezonans magnetyczny (MRI), mielografię i skany kości . MRI jest obrazowaniem z wyboru w przypadku guzów kręgosłupa. Najczęściej stosowany protokół MRI obejmuje sekwencje T1 ważone i T2 ważone , w tym sekwencje T1 ważone kontrastem. Short-TI Inversion Recovery (STIR) jest również powszechnie dodawany do protokołu MRI do wykrywania guzów rdzenia kręgowego. Mielografia może być stosowana jako substytut, gdy pacjent nie może zostać poddany rezonansowi magnetycznemu lub jest niedostępny. Do oglądania struktur kostnych częściej stosuje się promienie rentgenowskie i tomografię komputerową. Rzadziej stosuje się je jednak w przypadku guzów rdzenia kręgowego, ponieważ nie mogą ich wiarygodnie wykryć. Skanowanie kości może być stosowane jako uzupełniająca metoda obrazowania guzów obejmujących struktury kostne kręgosłupa.

Leczenie

Leczenie znacznie różni się w zależności od rodzaju guza rdzenia kręgowego, celów opieki i prognozy. Podstawowe formy leczenia obejmują resekcję chirurgiczną, radioterapię i chemioterapię. Steroidy (np. kortykosteroidy ) mogą być podawane, jeśli istnieją dowody na ucisk rdzenia kręgowego . Nie wpływają one na samą masę guza, ale mają tendencję do zmniejszania reakcji zapalnej wokół niej i zmniejszania ogólnej objętości masy dotykającej rdzeń kręgowy.

Operacja

Operacja ma kilka wskazań w zależności od rodzaju guza, które obejmują całkowitą resekcję, dekompresję nerwów i stabilizację. Próba całkowitej całkowitej resekcji w celu wyleczenia jest opcją dla pacjentów z pierwotnymi guzami rdzenia kręgowego. Guzy pozaszpikowe są bardziej podatne na resekcję niż guzy śródszpikowe, a nawet można je operować z dostępu mikroskopowego lub czysto endoskopowego. U pacjentów z guzami przerzutowymi leczenie ma charakter paliatywny i ma na celu poprawę jakości życia pacjenta. W takich przypadkach wskazania do zabiegu obejmują ból, stabilizację i odbarczenie rdzenia kręgowego.

Leczenie niechirurgiczne

Obserwacja, chemioterapia i radioterapia są możliwymi opcjami uzupełniającymi operację lub guzy niepoddające się operacji. Guzy śródtwardówkowo-zewnątrzszpikowe są często łagodne, dlatego obserwacja z kontrolnym obrazowaniem jest opcją w przypadkach, gdy zmiany są niewielkie, a pacjent jest bezobjawowy. Radioterapia i chemioterapia mogą być podawane samodzielnie lub w połączeniu z zabiegiem chirurgicznym. Wybór chemioterapii lub radioterapii jest procesem wielodyscyplinarnym i zależy od stopnia zaawansowania histologicznego , rodzaju nowotworu oraz ilości wykonanej resekcji chirurgicznej. W przypadkach, w których wybrano radioterapię, promieniowanie jest zwykle dostarczane do zajętego segmentu w rdzeniu kręgowym oraz do niezajętego segmentu powyżej i poniżej zajętego segmentu.

Połączenie małoinwazyjnej chirurgii i radioterapii lub chemioterapii to nowa technika leczenia guzów kręgosłupa. Leczenie to może być dostosowane do konkretnego guza kręgosłupa , przerzutowego lub pierwotnego. Niektórzy sugerują, że bezpośrednia chirurgia dekompresyjna połączona z radioterapią pooperacyjną zapewnia lepsze wyniki niż leczenie samą radioterapią u pacjentów z uciskiem rdzenia kręgowego z powodu raka przerzutowego.

Bibliografia

Linki zewnętrzne

Klasyfikacja
Zasoby zewnętrzne