gronkowcowy zespół oparzonej skóry - Staphylococcal scalded skin syndrome

Zespół oparzonej skóry gronkowcowej
Inne nazwy Pemphigus neonatorum, choroba Rittera, zlokalizowane liszajec pęcherzowy
OSC Microbio 21 02 SSSS.jpg
Niemowlę z gronkowcowym zespołem oparzonej skóry
Specjalność Dermatologia

Gronkowcowy zespół oparzonej skóry ( SSSS ) jest schorzeniem dermatologicznym wywoływanym przez Staphylococcus aureus .

objawy i symptomy

Choroba objawia się rozległym tworzeniem się pęcherzy wypełnionych płynem, które są cienkościenne i łatwo pękają, a pacjent może być pozytywny na objaw Nikolsky'ego . Choroba Rittera noworodka jest najcięższą postacią SSSS o podobnych oznakach i objawach. SSSS często obejmuje rozległą , bolesną erytrodermię , często obejmującą twarz, pieluszkę i inne obszary wyprysku . Mogą występować rozległe obszary złuszczania . Na wczesnym etapie kursu obserwuje się strupy i szczeliny okołoustne. W przeciwieństwie do toksycznej nekrolizy naskórka , SSSS oszczędza błony śluzowe. Najczęściej występuje u dzieci w wieku poniżej 6 lat, ale można ją zaobserwować u dorosłych z obniżoną odpornością lub niewydolnością nerek .

Patofizjologia

Zespół jest indukowana przez epidermolytic egzotoksyny ( złuszczajcą ) A i B, które są uwalniane przez S. aureus i spowodowania oderwania się wewnątrz warstwy naskórkowej, rozrywając desmosomy . Jedna z egzotoksyn jest zakodowana na chromosomie bakteryjnym, a druga na plazmidzie . Te egzotoksyny są proteazami, które rozszczepiają desmogleinę-1 , która normalnie utrzymuje razem warstwy ziarniste i kolczyste , podobnie jak w patofizjologii autoimmunologicznej choroby skóry, pęcherzycy zwykłej .

Diagnoza

SSSS to diagnoza kliniczna. Potwierdza to czasami izolacja S. aureus z krwi, błon śluzowych lub biopsji skóry; jednak są one często negatywne. Biopsja skóry może wykazywać oddzielenie powierzchownej warstwy naskórka (oddzielenie śródnaskórkowe), różnicując SSSS od TEN, gdzie oddzielenie następuje na połączeniu dermo-naskórkowym (oddzielenie podnaskórkowe). SSSS może być trudne do odróżnienia od toksycznej martwicy naskórka i łuszczycy krostkowej.

Leczenie

Podstawą leczenia SSSS jest opieka wspomagająca wraz z eliminacją pierwotnej infekcji. Środki zachowawcze obejmują nawodnienie, leki przeciwgorączkowe (np. ibuprofen lub paracetamol ), leczenie oparzeń termicznych i stabilizację. Należy podawać antybiotyki pozajelitowe w celu pokrycia gronkowca złocistego . Większość szczepów S. aureus zaangażowanych w SSSS ma penicylinazy , a więc jest oporna na penicylinę. Dlatego zazwyczaj wskazane jest leczenie nafcyliną , oksacyliną lub wankomycyną . Klindamycynę czasami stosuje się również ze względu na hamowanie egzotoksyn.

Rokowanie

Rokowanie w SSSS u dzieci jest doskonałe, z całkowitym ustąpieniem w ciągu 10 dni leczenia i bez znaczących blizn. Jednak SSSS należy ostrożnie odróżnić od toksycznej nekrolizy naskórka , która niesie ze sobą złe rokowania. Rokowanie u dorosłych jest na ogół znacznie gorsze i zależy od różnych czynników, takich jak czas do leczenia, odporność gospodarza i choroby współistniejące.

Historia

Objawy kliniczne po raz pierwszy opisał w 1878 r. baron Gottfried Ritter von Rittershain, który w ciągu 10 lat zaobserwował 297 przypadków wśród dzieci w jednym czechosłowackim domu dziecka.

W 1885 r. Nil Filatow, a w 1894 r. Klemens Dukes opisali eksantematyczną chorobę, którą uważali za formę różyczki, ale w 1900 r. Dukes zidentyfikowali ją jako odrębną jednostkę, która stała się znana pod nazwą choroba książęca , choroba Filatowa lub czwarta choroba. Chociaż Dukes zidentyfikował go jako odrębną jednostkę, uważa się, że nie różni się od szkarlatyny wywołanej przez egzotoksynę gronkowcową po tym, jak Keith Powell zaproponował zrównanie go ze stanem znanym obecnie jako gronkowcowy zespół oparzonej skóry w 1979 roku.

Zobacz też

Bibliografia

Linki zewnętrzne

Klasyfikacja
Zasoby zewnętrzne