Sulhemoglobinemia - Sulfhemoglobinemia

Sulhemoglobinemia
Specjalność Hematologia
Objawy Sinica , infekcja dróg moczowych i przewlekłe zaparcia
Komplikacje Hipoksemia , methemoglobinemia i niedotlenienie
Czas trwania 100-120 dni (żywotność czerwonych krwinek )
Powoduje Leki siarkowe, takie jak fenacetyna, metoklopramid, dapson, fenzopirydyna i trimetoprim-sulfametoksazol; bakterie jelitowe wytwarzające siarkowodór, takie jak Morganella morganii
Czynniki ryzyka Malformacja tętniczo-żylna płuc
Zapobieganie Unikanie związków zawierających siarkę, w tym leków
Leczenie Transfuzje krwi

Sulfhemoglobinemia jest rzadkim stanem, w którym występuje nadmiar sulfhemoglobiny (SulfHb) we krwi . Pigment jest zielonkawą pochodną hemoglobiny, której nie można przekształcić z powrotem w normalną, funkcjonalną hemoglobinę. Powoduje sinicę nawet przy niskim poziomie krwi.

Jest to rzadka choroba krwi, w której pierścień β-pirolowy cząsteczki hemoglobiny ma zdolność nieodwracalnego wiązania się z dowolną substancją zawierającą atom siarki . Kiedy siarkowodór (H 2 S) (lub jony siarczkowe ) i jony żelaza łączą się w hemie hemoglobiny, krew nie jest w stanie przenosić tlenu .

Prezentacja

Objawy obejmują niebieskawe lub zielonkawe zabarwienie krwi (sinica), skóry i błon śluzowych , chociaż badanie morfologii krwi może nie wykazywać żadnych nieprawidłowości we krwi. To przebarwienie jest spowodowane przez ponad 5 gramów dezoksyhemoglobiny lub 1,5 grama methemoglobiny lub 0,5 grama sulfhemoglobiny, wszystkie poważne nieprawidłowości medyczne.

Powoduje

Sulfhemoglobinemia jest zwykle wywołana lekami, a leki z nią związane obejmują sulfonamidy , takie jak sulfasalazyna lub sumatryptan . Inną możliwą przyczyną jest narażenie zawodowe na związki siarki.

Może to być również spowodowane przez fenazopirydynę .

Leczenie

Choroba zazwyczaj ustępuje samoistnie wraz z odtworzeniem erytrocytów (czerwonych krwinek), chociaż w skrajnych przypadkach może być konieczne transfuzję krwi .

Wybitne przypadki

8 czerwca 2007 roku kanadyjscy anestezjolodzy dr Stephan Schwarz, dr Giuseppe Del Vicario i dr Alana Flexman przedstawili w The Lancet niezwykły przypadek . A 42-letni mężczyzna pacjent został przywieziony do Vancouver „s św szpitala po zaśnięciu w pozycji klęczącej, co spowodowało zespół ciasnoty i wzrostowi ciśnienia w nogach. Kiedy lekarze pobrali krew mężczyzny przed operacją, aby zmniejszyć nacisk na nogi mężczyzny, zauważyli, że jego krew była zielona. Próbka krwi została natychmiast wysłana do laboratorium. W tym przypadku sulfhemoglobinemia była prawdopodobnie spowodowana przez pacjenta przyjmowaniem większych niż przepisane dawek sumatryptanu.

Bibliografia

Linki zewnętrzne

Klasyfikacja
Zasoby zewnętrzne