Chrzęstniakowatość maziówkowa - Synovial chondromatosis

Chrzęstniakowatość maziowa
Inne nazwy	Osteochondromatoza maziówkowa, chrzęstniakowatość maziowa, zespół Reichela, chrzęstniakowatość maziowa (niezalecane) pierwotna osteochondromatoza maziówkowa, zespół Reichela-Jonesa-Hendersona
RTG stawu łokciowego dotkniętego chrzęstniakowatością maziową
Specjalność	Ortopedia

Maziowej chrzęstniakowatości jest lokalnie agresywny nowotwór kości z chrzęstnej typu . Składa się z kilku szklistych guzków chrząstki i może stać się rakowaty .

objawy i symptomy

Ludzie zwykle skarżą się na ból w jednym stawie, który utrzymuje się miesiącami, a nawet latami, nie ustępuje po ćwiczeniach, wstrzyknięciach sterydów lub leczeniu ciepłem, nic nie widać na zdjęciu rentgenowskim , ale wykazuje wyraźne ograniczenie ruchu.

Istnieją 3 zdefiniowane etapy tej choroby:

• wcześnie: brak luźnych ciał, ale aktywna choroba maziowa;
• przejściowe: aktywna choroba maziowa i luźne ciała;
• późne: luźne ciała, ale bez choroby maziowej;

We wczesnych stadiach choroby często mylone jest z zapaleniem ścięgna i/lub zapaleniem stawów . Gdy osiągnie stan przejściowy, luźne ciała stają się widoczne na zdjęciu rentgenowskim w ponad 70% przypadków, a MRI często pokazuje, gdzie promieniowanie rentgenowskie zawodzi. W doświadczonych rękach ultradźwięki są również przydatne do diagnozy.

W chorobie cienka elastyczna błona błony maziowej stopniowo tworzy pęcherze, które zwapniają i powiększają się. Guzki te ostatecznie odrywają się i unoszą się w przestrzeni stawowej, stając się większe – to zwiększa dyskomfort i sztywność stawu.

Choroba jest rzadka i mało znana i nie ma obecnie znanego lekarstwa. Zaatakowana tkanka pojawi się jako półstała masa na skanie MRI , ostateczną diagnozę zwykle potwierdza się biopsją .

Chrzęstniakowatość maziówki występuje dwukrotnie częściej u mężczyzn niż u kobiet i zwykle po czterdziestce. Jednak społeczności internetowe dla pacjentów z chrzęstniakowatością maziówki przyniosły wyraźny kontrast, z równą reprezentacją obu płci i członków zdiagnozowanych jako osoby w wieku późnego nastolatka/wczesnej dwudziestki.

Choroba zazwyczaj dotyczy tylko jednego z większych obciążonych stawów (biodrowego, skokowego, kolanowego) – chociaż łokieć i nadgarstek również mogą być dotknięte. Rzadko dotyczy stawu skroniowo-żuchwowego .

Przyczyna

Dokładna przyczyna chrzęstniakowatości maziówki jest nieznana. Niektóre dowody sugerują, że uraz może odgrywać rolę w jego rozwoju, ponieważ występuje głównie w stawach obciążonych. Za czynnik sprawczy uznano również infekcję. Warunek nie jest dziedziczony.

Chrzęstniakowatość maziówki może według doniesień występować jako forma pierwotna lub wtórna. Pierwotna chrzęstniakowatość maziówki, która występuje rzadziej, występuje spontanicznie i nie wydaje się być związana z żadnymi wcześniej istniejącymi schorzeniami. Wtórna chrzęstniakowatość błony maziowej jest bardziej powszechną postacią i często występuje, gdy wcześniej występuje choroba zwyrodnieniowa stawów, reumatoidalne zapalenie stawów, martwica kości, osteochondroza dissecans, osteoartropatia neuropatyczna (która często występuje u osób z cukrzycą), gruźlica lub złamania chrzęstno-kostne (rozdarta chrząstka pokrywająca koniec kość w stawie) u osoby dotkniętej chorobą.

Diagnoza

MRI stawu kolanowego z chrzęstniakowatością maziówkową metodą ważoną gęstością protonów . W zachyłku nadrzepkowym znajduje się wiele luźnych ciał śródstawowych.

Diagnoza jest na podstawie obrazowania medycznego ; RTG , tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny .

Leczenie

Leczenie często polega na usunięciu luźnych ciał oraz częściowej lub pełnej synowektomii (usunięcie błony maziowej)

Pełna synowektomia jest operacją umiarkowanie poważną i obejmuje całkowite odsłonięcie stawu i usunięcie zaatakowanej tkanki. Częściowa synowektomia jest zwykle wykonywana artroskopowo. Synowektomię zwykle wykonuje się przez golenie wyściółki stawu kolanowego, ale istnieją inne sposoby osiągnięcia tego poprzez zamrożenie błony maziowej lub zastosowanie radioterapii.

Potrzeba dalszych zabiegów jest większa niż 25%, chociaż zwykle częstotliwość wymaganego usuwania luźnych ciał jest zmniejszona przez poprzednią synowektomię. Udokumentowano przypadki transformacji nowotworowej, jednak zdarza się to rzadko.

Chociaż stan ten można opisać jako „łagodny wzrost”, rzadko dotyczy on więcej niż jednego stawu i zwykle nie wpływa na otaczającą tkankę.

Nazwy

Jest również znany jako zespół Reichela lub zespół Reichela-Jonesa-Hendersona, nazwany na cześć Friedricha Paula Reichela , Hugh Tolanda Jonesa i Melvina Starkeya Hendersona .

Bibliografia

Linki zewnętrzne

• Historia pacjenta w The Washington Post