Nadpłytkowość - Thrombocythemia

Nadpłytkowość
Inne nazwy Trombocytoza
Blausen 0740 Płytki krwi.png
Rendering 3D czterech inaktywowanych i trzech aktywowanych płytek krwi
Specjalność Hematologia Edytuj to na Wikidanych
Obraz histopatologiczny przedstawiający aspirat szpiku kostnego u pacjenta z nadpłytkowością samoistną

Nadpłytkowość jest stanem wysokiej liczby płytek krwi (trombocytów) we krwi. Normalna liczba jest w przedziale od 150x10 9 do 450x10 9 płytek na litr krwi, ale badanie zwykle tylko pod uwagę, jeżeli górna graniczna przekracza 750x10 9 / l.

Gdy przyczyna jest nieznana, stosuje się termin nadpłytkowość jako nadpłytkowość pierwotną lub nadpłytkowość samoistną. Choroba wynika z uszkodzenia komórek szpiku kostnego prowadzącego do nadprodukcji płytek krwi, ale przyczyna wady jest nieznana, a ten typ nie jest powszechny.

Gdy przyczyna jest znana, taka jak inne zaburzenie lub choroba, preferowany jest termin trombocytoza , jako wtórna lub reaktywna trombocytoza. Trombocytoza reaktywna jest najczęstszym typem i chociaż często nie daje żadnych objawów, może czasami predysponować do zakrzepicy. Natomiast małopłytkowość odnosi się do nieprawidłowo niskiej liczby płytek krwi we krwi.

Symptomy i objawy

Wysoka liczba płytek krwi niekoniecznie sygnalizuje jakiekolwiek problemy kliniczne i można ją wykryć na podstawie rutynowej pełnej morfologii krwi . Jednak ważne jest, aby zebrać pełny wywiad medyczny, aby upewnić się, że zwiększona liczba płytek nie jest spowodowana procesem wtórnym. Często występuje w połączeniu z chorobą zapalną, ponieważ główne stymulanty wytwarzania płytek krwi (np. trombopoetyna ) są w tych stanach klinicznych podwyższone jako część reakcji ostrej fazy . Wysoka liczba płytek krwi może wystąpić u pacjentów z czerwienicą prawdziwą (wysoką liczbę czerwonych krwinek ) i jest dodatkowym czynnikiem ryzyka powikłań.

Bardzo niewielka liczba osób zgłasza objawy erytromelalgii , pieczenie i zaczerwienienie kończyn, które ustępują po ochłodzeniu, aspirynie lub obu.

Literatura naukowa z definicji wyklucza trombocytozę z zakresu trombofilii , ale praktycznie, definiując trombofilię jako zwiększoną predyspozycję do zakrzepicy, trombocytoza (zwłaszcza pierwotna trombocytoza ) jest potencjalną przyczyną trombofilii. Z drugiej strony małopłytkowość wtórna bardzo rzadko powoduje powikłania zakrzepowe.

Powoduje

Nadpłytkowość reaktywna jest najczęstszą przyczyną dużej liczby płytek krwi. Stanowi od 88% do 97% przypadków nadpłytkowości u dorosłych i prawie 100% u dzieci. U dorosłych częstymi przyczynami nadpłytkowości reaktywnej są ostre infekcje, uszkodzenia tkanek, przewlekłe stany zapalne i nowotwory złośliwe . Zwykle jeden lub więcej z tych stanów występuje w ponad 75% przypadków nadpłytkowości reaktywnej. Przyczyny nadpłytkowości reaktywnej u dzieci są podobne jak u dorosłych. Ponadto u dzieci mieszkających na Bliskim Wschodzie często występuje niedokrwistość hemolityczna i talasemia . Inne przyczyny nadpłytkowości reaktywnej to: po operacji , niedobór żelaza , leki i efekt odbicia po supresji szpiku kostnego .

SARS choroba spowodowana trombocytoza.

Po wykluczeniu reaktywnych przyczyn nadpłytkowości należy rozważyć nadpłytkowość klonalną. Najczęstszą przyczyną nadpłytkowości klonalnej jest nowotwór mieloproliferacyjny . Należą do nich: nadpłytkowość samoistna , przewlekła białaczka szpikowa , czerwienica prawdziwa i pierwotne zwłóknienie szpiku .

Niezwykle rzadkie przyczyny nadpłytkowości są przyczynami pozornymi. Wynika to z obecności we krwi struktur przypominających płytki krwi, takich jak igłowe kryształy krioglobuliny, fragmenty cytoplazmatyczne krążących komórek białaczkowych, bakterie i mikropęcherzyki krwinek czerwonych. Struktury te są liczone jako płytki krwi przez automatyczny licznik maszynowy; w związku z tym, powodując fałszywy wzrost liczby płytek krwi. Takiego błędu można jednak uniknąć, wykonując rozmaz krwi obwodowej .

Diagnoza

Badania laboratoryjne mogą obejmować: pełną morfologię krwi , enzymy wątrobowe , czynność nerek i szybkość sedymentacji erytrocytów .

Jeśli przyczyna wysokiej liczby płytek krwi pozostaje niejasna, często wykonuje się biopsję szpiku kostnego w celu odróżnienia, czy wysoka liczba płytek jest reaktywna, czy niezbędna .

Leczenie

Często w przypadku trombocytozy reaktywnej nie jest wymagane ani konieczne żadne leczenie. W przypadku reaktywnego płytek krwi ponad 1,000x10 9 / l może być uważane podawać codziennie niskie dawki aspiryny (na przykład 65 mg) w celu zminimalizowania ryzyka wystąpienia udaru lub zakrzepicy.

Jednak w nadpłytkowości samoistnej gdzie liczba płytek krwi ponad 750x10 9 / l lub 1,000x10 9 / l, zwłaszcza jeśli istnieją inne czynniki ryzyka zakrzepicy, może być konieczne leczenie. Uważa się, że selektywne stosowanie aspiryny w małych dawkach ma działanie ochronne. Niezwykle wysoką liczbę płytek krwi można leczyć hydroksymocznikiem (środkiem cytoredukującym) lub anagrelidem (Agrylin).

W zaburzeniach dodatnich dla kinazy Janus 2 , ruksolitynib (Jakafi) może być skuteczny.

Bibliografia

  • Schafer AI (marzec 2004). „Trombocytoza”. N. Engl. J. Med . 350 (12): 1211–9. doi : 10.1056/NEJMra035363 . PMID  15028825 .
  1. ^ Kumar i Clark (2005). „8”. Medycyna kliniczna (szóste wydanie). Elsevier Saunders. s.  469 . Numer ISBN 0-7020-2763-4.
  2. ^ a b „Małopłytkowość i trombocytoza | Narodowy Instytut Serca, Płuc i Krwi (NHLBI)” . www.nhlbi.nih.gov . Źródło 20 grudnia 2019 .
  3. ^ van Genderen, PJ; Lucas, IS; van Strik, R.; Wuzewski, WD; Prins, FJ; van Vlieta, HH; Michiels, JJ (1996-09-01). „Erytromelalgia w nadpłytkowości samoistnej charakteryzuje się aktywacją płytek krwi i uszkodzeniem komórek śródbłonka, ale nie generowaniem trombiny”. Zakrzepica i hemostaza . 76 (3): 333-338. doi : 10.1055/s-0038-1650579 . ISSN  0340-6245 . PMID  8883266 .
  4. ^ „Zarządzanie pacjentami z trombofilią” . Biuletyn Leków i Terapii . 33 (1): 6-8. 1995. doi : 10.1136/dtb.1995.3316 . PMID  7587981 . S2CID  44647401 . [1]
  5. ^ Mitchell RS, Kumar V, Abbas AK, Fausto N (2007). "Rozdział 4". Robbins podstawowa patologia (ósma ed.). Filadelfia: Saunders. Numer ISBN 978-1-4160-2973-1.
  6. ^ Heit JA (2007). „Trombofilia: częste pytania dotyczące oceny i zarządzania laboratorium” . Hematologia Am. Soc. Hematol. Wyk. Program . 2007 (1): 127–35. doi : 10.1182/asheducation-2007.1.127 . PMID  18024620 .
  7. ^ Trombocytoza u dzieci w eMedicine
  8. ^ a b c Jonathan, S Bleeker; William, J. Hogan (8 czerwca 2011). „Trombocytoza: ocena diagnostyczna, stratyfikacja ryzyka zakrzepowego i strategie zarządzania oparte na ryzyku” . Zakrzepica . 2011 : 536062. doi : 10.1155/2011/536062 . PMC  3200282 . PMID  22084665 .
  9. ^ Niski Donald (2004). Nauka z SARS: Przygotowanie do następnej epidemii choroby: Podsumowanie warsztatu . Prasa akademii narodowych (USA). s. 63–71.
  10. ^ Wtórna trombocytoza ~ leczenie w eMedicine
  11. ^ Harrison, CN; Campbell PJ; Buck G; Wheatley K; Wschód CL; Bareford D; Wilkins BS; van der Walta JD; Reilly JT; Grigg AP; Revell P; Słonka BE; zielony AR; Badanie nad małopłytkowością pierwszego stopnia w Zjednoczonym Królestwie Medical Research Council (2005). „Hydroksymocznik w porównaniu z anagrelidem w nadpłytkowości samoistnej wysokiego ryzyka”. NEJM . 353 (1): 33–45. doi : 10.1056/NEJMoa043800 . PMID  16000354 .

Zewnętrzne linki

Klasyfikacja
Zasoby zewnętrzne