Transkortyna - Transcortin

SERPINA6
2VDX.png
Dostępne konstrukcje
WPB Wyszukiwanie ortologów : PDBe RCSB
Identyfikatory
Skróty SERPINA6 , CBG, członek rodziny serpin A 6
Identyfikatory zewnętrzne OMIM : 122500 MGI : 88278 HomoloGene : 20417 GeneCards : SERPINA6
Ortologi
Gatunek Człowiek Mysz
Entrez
Zespół
UniProt
RefSeq (mRNA)

NM_001756

NM_007618

RefSeq (białko)

NP_001747

NP_031644

Lokalizacja (UCSC) Chr 14: 94,3 – 94,32 Mb Chr 12: 103,65 – 103,66 Mb
Wyszukiwanie w PubMed
Wikidane
Wyświetl/edytuj człowieka Wyświetl/edytuj mysz

Transkortyna , znana również jako globulina wiążąca kortykosteroidy (CBG) lub serpina A6 , jest białkiem wytwarzanym w wątrobie u zwierząt. U ludzi jest kodowany przez gen SERPINA6 . Jest alfa-globuliną .

Funkcjonować

Gen ten koduje białko alfa-globuliny o właściwościach wiązania kortykosteroidów . Jest to główne białko transportujące glukokortykoidy i progestyny we krwi większości kręgowców. Gen lokalizuje się w regionie chromosomalnym zawierającym kilka blisko spokrewnionych inhibitorów proteazy serynowej ( serpin ), które wyewoluowały w wyniku duplikacji.

Wiążący

Transkortyna wiąże kilka hormonów steroidowych z dużą szybkością:

  • Kortyzol - Około 75% kortyzolu w krążeniu wiąże się z transkortyną. (Reszta jest związana z albuminą surowicy .) Uważa się, że kortyzol jest aktywny biologicznie tylko wtedy, gdy nie jest związany z transkortyną.
  • Kortyzon
  • Deoksykortykosteron (DOC)
  • Kortykosteron - Około 78% kortykosteronu w surowicy wiąże się z transkortyną.
  • Aldosteron - Około 17% aldosteronu w surowicy wiąże się z transkortyną, a kolejne 47% z albuminą surowicy. Pozostałe 36% jest bezpłatne.
  • Progesteron - Około 18% progesteronu w surowicy wiąże się z transkortyną, a kolejne 80% z albuminą surowicy. Pozostałe 2% jest bezpłatne.
  • 17α-hydroksyprogesteron

Ponadto około 4% testosteronu w surowicy wiąże się z transkortyną. Podobnie mała frakcja estradiolu w surowicy jest również związana z transkortyną.

Synteza

Transkortyna jest produkowana przez wątrobę i podwyższana przez estrogeny .

Znaczenie kliniczne

Mutacje w tym genie są rzadkie. Opisano tylko cztery mutacje, często związane ze zmęczeniem i przewlekłym bólem. Ten mechanizm tych objawów nie jest znany. Ten stan należy odróżnić od wtórnego hipokortyzolizmu. Egzogenny hydrokortyzon nie poprawia zmęczenia.

Synteza wątrobowej globuliny wiążącej kortykosteroidy wzrasta ponad dwukrotnie w czasie ciąży; oznacza to, że związany kortyzol w osoczu w ciąży donoszonej jest około 2 do 3 razy większy niż u kobiet niebędących w ciąży.

Zobacz też

Bibliografia

Dalsza lektura

Zewnętrzne linki