Wariant dusznicy bolesnej - Variant angina

„Prinzmetal” przekierowuje tutaj. Dla kardiologa patrz Myron Prinzmetal .
Wariant dusznicy bolesnej
Inne nazwy Angina Prinzmetala , dławicy Prinzmetala
Mężczyzna mający atak serca.png
Ilustracja przedstawiająca dusznicę bolesną
Specjalność Kardiologia Edytuj to na Wikidanych

Odmienna dławica piersiowa , rzadziej dławica Prinzmetala, dławica naczynioskurczowa , dławica odwrócona , skurcz naczyń wieńcowych lub skurcz tętnicy wieńcowej , to zespół zwykle składający się z dławicy piersiowej (ból serca w klatce piersiowej) w przeciwieństwie do stabilnej dławicy piersiowej, która jest zwykle wywoływana wysiłkiem lub intensywnym wysiłkiem fizycznym , powszechnie występuje u osób w spoczynku lub nawet we śnie i jest spowodowane przez skurcz naczyń , zwężenie tętnic wieńcowych z powodu skurczów serca „s tkanki mięśniowej gładkiej w ścianach naczyń . Dla porównania, stabilna dławica piersiowa jest spowodowana trwałym zamknięciem tych naczyń przez miażdżycę (tj. nagromadzenie blaszki tłuszczowej i stwardnienie tętnic).

Historia

Dr William Heberden jako pierwszy opisał w publikacji z 1768 r. występowanie ataków bólu w klatce piersiowej (tj. dusznicy bolesnej ), które pojawiły się z powodu patologicznie niedrożności tętnic wieńcowych. Ataki te były wywoływane przez ćwiczenia lub inne formy wysiłku i łagodzone przez odpoczynek i nitroglicerynę . W 1959 roku dr Myron Prinzmetal opisał rodzaj dławicy piersiowej, który różnił się od klasycznych przypadków dławicy Heberden tym, że często występowała bez wysiłku lub wysiłku. Rzeczywiście, często budziło to cierpiących z ich normalnego snu. Ta odmiana dusznicy bolesnej różniła się od klasycznej dusznicy bolesnej opisanej przez dr Heberden tym, że pojawiała się z powodu epizodycznego skurczu tętnic wieńcowych, które zazwyczaj nie były zamykane przez procesy patologiczne, takie jak miażdżyca , zatory lub samoistne rozwarstwienie (tj. rozerwanie ścian tętnic wieńcowych). ). Wariant dusznicy bolesnej został opisany dwukrotnie w latach 30. XX wieku przez innych autorów i został nazwany przez Kempa w 1973 roku zespołem kardiologicznym X (CSX) w odniesieniu do pacjentów z dusznicą bolesną wywołaną wysiłkiem fizycznym, u których mimo to angiogramy tętnic wieńcowych były prawidłowe. CSX jest obecnie określany jako dusznica mikronaczyniowa , tj. dusznica bolesna spowodowana chorobą małych tętnic serca.

Niektóre kluczowe cechy dławicy odmiennej to ból w klatce piersiowej, który jest jednocześnie związany z uniesieniem odcinka ST w zapisach elektrokardiograficznych , który często występuje późnym wieczorem lub wczesnym rankiem u osób w stanie spoczynku, wykonujących mniej forsowne czynności lub śpiących. i to nie jest związane z trwałą niedrożnością ich naczyń wieńcowych. Zaburzenie to wydaje się występować częściej u kobiet niż u mężczyzn, szczególnie często występuje u Japończyków, a także u kobiet i dotyka osoby, które mogą palić wyroby tytoniowe, ale wykazują niewiele innych czynników ryzyka sercowo-naczyniowego. Jednak osoby wykazujące objawy dusznicy bolesnej, które są związane z depresją w ich odcinkach ST elektrokardiogramu, które są wywoływane przez wysiłek i/lub które mają miażdżycową chorobę wieńcową są nadal uważane za cierpiące na dusznicę bolesną, jeśli ich objawy są spowodowane skurczem tętnicy wieńcowej. Wreszcie, rzadkie przypadki mogą wykazywać bezobjawowy skurcz tętnicy wieńcowej, który jest jednak związany z niedokrwieniem mięśnia sercowego (tj. ograniczonym przepływem krwi i słabym utlenowaniem) wraz ze współistniejącymi niedokrwiennymi zmianami elektrokardiograficznymi. Termin dławica naczynioskurczowa jest czasami używany w odniesieniu do wszystkich tych nietypowych przypadków z bardziej typowymi przypadkami dławicy odmiennej. Tutaj przyjmuje się, że dusznica bolesna odmienna obejmuje przypadki typowe i nietypowe.

U części pacjentów dusznica bolesna może być objawem bardziej uogólnionych epizodycznych zaburzeń kurczliwości mięśni gładkich , takich jak migrena , objaw Raynauda lub astma wywołana aspiryną . Wariant dusznicy jest głównym powikłaniem kwasochłonnych guzkowe zapalenie naczyń wieńcowych , co jest bardzo rzadkim zaburzeniem spowodowane dużej naciek w przydance i periadventitia, tj miękkich tkanek, otaczające tętnice wieńcowe . Wariant dusznicy bolesnej różni się również od zespołu Kounisa (nazywanego również alergicznym ostrym zespołem wieńcowym), w którym zwężenie tętnicy wieńcowej i objawy są spowodowane alergiczną lub silną reakcją immunologiczną na lek lub inną substancję. Leczenie zespołu Kounisa bardzo różni się od leczenia dusznicy bolesnej.

Symptomy i objawy

W przeciwieństwie do pacjentów z dusznicą bolesną wtórną do miażdżycy tętnic wieńcowych, osoby z dusznicą bolesną odmienną są na ogół młodsze i mają mniej czynników ryzyka choroby wieńcowej, z wyjątkiem palenia tytoniu , które jest częstym i bardzo istotnym czynnikiem ryzyka obu typów dusznicy bolesnej. Cierpiący zwykle mają powtarzające się epizody niewyjaśnionego (np. przy braku wysiłku i występujące podczas snu lub we wczesnych godzinach porannych) bólu w klatce piersiowej, zawrotów głowy, nadmiernego pocenia się i/lub zmniejszonej tolerancji wysiłku, co w przeciwieństwie do dławicy piersiowej związanej z miażdżycą , zazwyczaj nie rozwija się do zawału mięśnia sercowego (tj. ataku serca). W przeciwieństwie do przypadków stabilnej dławicy piersiowej związanej z miażdżycą , objawy te często nie są związane z wysiłkiem i występują w nocy lub we wczesnych godzinach porannych. (Jednak osoby z niestabilną dusznicą bolesną związaną z miażdżycą mogą podobnie wykazywać objawy w nocy lub wcześnie rano, które nie są związane z wysiłkiem.)

Badanie kardiologiczne osób z odmienną dławicą piersiową jest zwykle prawidłowe przy braku aktualnych objawów. Dwie trzecie tych osób ma współistniejącą miażdżycę głównej tętnicy wieńcowej , ale często jest ona łagodna lub nieproporcjonalna do nasilenia objawów. Osoby z niedrożnością jednej tętnicy wieńcowej na podstawie miażdżycy ≥70% lub z zajęciem wielu tętnic wieńcowych są predysponowane do rozwoju odmiennej postaci dławicy piersiowej, która ma gorsze rokowanie niż większość innych postaci tej choroby. U tych osób, ale także u niewielkiego odsetka osób bez znacznej miażdżycy tętnic wieńcowych, ataki skurczu tętnic wieńcowych mogą mieć znacznie poważniejsze objawy, takie jak omdlenia , wstrząs i zatrzymanie akcji serca . Zazwyczaj te prezentacje odzwierciedlają rozwój zawału serca i/lub potencjalnie śmiertelnej arytmii serca ; wymagają natychmiastowej interwencji medycznej, a także rozważenia obecności i określonych schematów leczenia ich zaburzenia.

Odmienna dusznica bolesna powinna być podejrzewana przez kardiologa, gdy a) objawy występują w spoczynku lub podczas snu; b) objawy osobnika występują w skupiskach; c) osoba z historią dławicy piersiowej nie rozwija dławicy piersiowej podczas testów wysiłkowych na bieżni (wariant dusznicy bolesnej jest odporny na wysiłek fizyczny); d) osoba z historią dławicy piersiowej nie wykazuje żadnych dowodów na inne postacie choroby serca; i/lub e) osoba bez cech miażdżycowej choroby wieńcowej serca ma w wywiadzie niewyjaśnione omdlenia.

Pacjenci skarżący się na ból w klatce piersiowej powinni być natychmiast zbadani pod kątem nieprawidłowego elektrokardiogramu (EKG). Zmiany w EKG zgodne, ale nie wskazujące na odmienną dusznicę bolesną, obejmują raczej podwyższenie niż obniżenie odcinka ST lub podwyższenie odcinka ST oraz poszerzenie załamka R w celu utworzenia pojedynczego, szerokiego piku zespołu QRS zwanego „krzywą jednofazową”. W związku z tymi zmianami w EKG mogą wystąpić niewielkie wzrosty poziomu enzymów markerowych uszkodzenia serca we krwi , szczególnie podczas długich ataków. Niektóre osoby z typową dusznicą bolesną mogą wykazywać raczej depresje niż podwyższenie w odcinkach ST ich EKG podczas bólu dławicowego; mogą również pokazywać nowe fale U na EKG podczas ataków dusznicy bolesnej.

U znacznego odsetka pacjentów z dławicą odmienną występują bezobjawowe (tj. bezobjawowe) epizody skurczu tętnicy wieńcowej. Epizody te mogą być znacznie częstsze niż oczekiwano, powodować niedokrwienie mięśnia sercowego (tj. niewystarczający przepływ krwi do części serca) i towarzyszyć im potencjalnie poważne nieprawidłowości w rytmie bicia serca, czyli arytmie . Jedynym dowodem na obecność całkowicie bezobjawowej dusznicy bolesnej byłoby wykrycie zmian diagnostycznych w przypadkowo przeprowadzonych EKG.

Czynniki ryzyka

Istnieją doniesienia, że ​​przyjmowanie pewnych środków wywołuje atak odmiennej dusznicy bolesnej. Te środki obejmują:

Ponadto hiperwentylacja i praktycznie każde stresujące zdarzenie emocjonalne lub fizyczne (np. wystawienie na zimno), co do którego podejrzewa się, że powoduje znaczny wzrost poziomu katecholamin we krwi, może wywołać dusznicę bolesną odmienną.

Mechanizm

Mechanizm wywołujący tak intensywny skurcz naczyń, który powoduje klinicznie istotne zwężenie tętnic wieńcowych, jest do tej pory nieznany, ale istnieją trzy istotne hipotezy:

  1. Zwiększona kurczliwość mięśni gładkich naczyń wieńcowych z powodu zmniejszonej biodostępności tlenku azotu spowodowanej defektem śródbłonkowego enzymu syntetazy tlenku azotu, co prowadzi do zaburzeń funkcji śródbłonka.
    • Acetylocholina jest normalnie uwalniana przez przywspółczulny układ nerwowy (PSNS) w spoczynku i powoduje rozszerzenie tętnic wieńcowych. Podczas gdy acetylocholina indukuje skurcz naczyń krwionośnych komórek mięśni gładkich poprzez mechanizm bezpośredni, acetylocholina stymuluje również komórki śródbłonka do wytwarzania tlenku azotu (NO). NO następnie dyfunduje z komórek śródbłonka, stymulując relaksację pobliskich komórek mięśni gładkich. W zdrowych ścianach tętnic ogólna pośrednia relaksacja wywołana przez acetylocholinę (poprzez tlenek azotu) ma większy wpływ niż jakikolwiek wywołany skurcz.
    • Gdy śródbłonek jest dysfunkcyjny, stymulacja acetylocholiną nie wytwarza lub nie wytwarza bardzo mało tlenku azotu. Zatem acetylocholina uwalniana przez PSNS w spoczynku spowoduje po prostu skurcz mięśni gładkich naczyń.
  2. Tromboksan A2 , serotonina , histamina i endotelina są środkami zwężającymi naczynia krwionośne, które aktywują uwalnianie płytek krwi i/lub powodują ich uwalnianie. Nieprawidłowa aktywacja płytek krwi (np. przez interferencję lipoproteiny(a) z fibrynolizą poprzez konkurowanie z plazminogenem, aby w ten sposób osłabić fibrynolizę i promować aktywację płytek) powoduje uwolnienie tych mediatorów i skurcz naczyń wieńcowych.
  3. Zwiększona aktywność receptorów alfa-adrenergicznych w nasierdziowych tętnicach wieńcowych lub nadmierne uwalnianie katacholamin „uciekaj lub walcz” (np. noradrenaliny ), które aktywują te receptory, może prowadzić do skurczu naczyń wieńcowych.

Inne czynniki, które są uważane za związane z rozwojem odmiennej dławicy piersiowej obejmują: wewnętrzną nadmierną kurczliwość mięśni gładkich tętnicy wieńcowej; istnienie znacznej miażdżycowej choroby wieńcowej; i zmniejszona aktywność przywspółczulnego układu nerwowego (który normalnie działa rozszerzając naczynia krwionośne).

Diagnoza

Dławica piersiowa Prinzmetala

Chociaż odmienną dusznicę bolesną udokumentowano u od 2% do 10% pacjentów z dusznicą bolesną, kardiolodzy mogą ją przeoczyć, przerywając dalsze badania po wykluczeniu typowej dusznicy bolesnej. Osoby, u których rozwinął się ból w klatce piersiowej serca, są na ogół traktowane empirycznie jako „ ostry zespół wieńcowy ” i są natychmiast badane pod kątem podwyższenia poziomu enzymów we krwi, takich jak izoenzymy kinazy kreatynowej lub troponina, które są markerami uszkodzenia serca. Są one również badane za pomocą EKG, które może sugerować odmienną dusznicę bolesną, jeśli wykazuje uniesienie odcinka ST lub podniesienie odcinka ST plus poszerzenie załamka R podczas objawów wywoływanych przez środek prowokacyjny (np. ergonowina lub acetylocholina ). Elektrokardiogram może wykazywać raczej zagłębienia niż uniesienie odcinków ST, ale we wszystkich możliwych do zdiagnozowania przypadkach objawy kliniczne powinny być natychmiast złagodzone, a zmiany ECC powinny być natychmiast odwrócone za pomocą szybko działającej podjęzykowej lub dożylnej nitrogliceryny . Jednak złotym standardem diagnozowania dusznicy bolesnej jest wizualizacja tętnic wieńcowych za pomocą angiografii przed i po wstrzyknięciu środka prowokującego, takiego jak ergonowina , metyloergonowina lub acetylocholina, w celu wywołania napadu skurczu naczyń. Dodatni wynik testu na te czynniki indukujące definiuje się jako ≥90% (niektórzy eksperci wymagają mniejszego, np. ≥70%) zwężenia zajętych tętnic. Zazwyczaj te zwężenia są całkowicie odwracane przez szybko działającą nitroglicerynę.

Osoby z dusznicą bolesną mogą mieć wiele nieudokumentowanych epizodów bezobjawowego skurczu tętnicy wieńcowej, które są związane ze słabym przepływem krwi do części serca, a następnie nieregularnymi i potencjalnie poważnymi zaburzeniami rytmu serca . W związku z tym osoby z dusznicą bolesną odmienną powinny być okresowo oceniane pod kątem tego za pomocą długoterminowego ambulatoryjnego monitorowania serca .

Zapobieganie

Zalecane są liczne metody, aby uniknąć napadów dławicy odmiennej. Osoby dotknięte chorobą nie powinny palić wyrobów tytoniowych. Zaprzestanie palenia znacząco zmniejsza częstość występowania odmiennych napadów dusznicy bolesnej zgłaszanych przez pacjentów. Powinni również unikać wszelkich znanych im wyzwalaczy wywołujących te ataki, takich jak stres emocjonalny, hiperwentylacja, niepotrzebne narażenie na zimno i poranny wysiłek. Powinni także unikać wszelkich leków rekreacyjnych i terapeutycznych wymienionych w powyższych sekcjach Objawy i objawy oraz czynniki ryzyka, jak również blokery receptorów beta, takie jak propranolol, które teoretycznie mogą nasilać skurcz naczyń poprzez hamowanie działania rozszerzającego naczynia receptora beta-2 adrenergicznego za pośrednictwem receptora beta-2 adrenergicznego. przez naturalnie występujący stymulator tych receptorów, czyli epinefrynę . Ponadto aspirynę należy stosować ostrożnie iw małych dawkach, ponieważ w dużych dawkach hamuje ona wytwarzanie naturalnie występującego środka rozszerzającego naczynia krwionośne – prostacykliny .

Leczenie

Zobacz też: angina § leczenie

Ostre ataki

Podczas ostrych ataków osoby zazwyczaj dobrze reagują na szybko działające preparaty nitrogliceryny podjęzykowe, dożylne lub w sprayu . Początek złagodzenia objawów w odpowiedzi na podanie dożylne, które jest stosowane w cięższych atakach dusznicy bolesnej, następuje prawie natychmiast, podczas gdy preparaty podjęzykowe działają w ciągu 1–5 minut. Preparaty w sprayu również wymagają ~1–5 minut działania.

Utrzymanie

W ramach terapii podtrzymującej tabletki nitrogliceryny podjęzykowe mogą być przyjmowane 3-5 min przed wykonaniem czynności wywołującej dusznicę bolesną u niewielkiego odsetka pacjentów, u których dusznica bolesna występuje rzadko i tylko podczas takich czynności. U większości chorych leki przeciwdławicowe stosuje się jako terapię podtrzymującą w celu uniknięcia napadów odmiennej dławicy piersiowej. Blokery kanału wapniowego z grupy dihydropirydyn (np. nifedypina , amlodypina ) lub niedihydropirydyn (np. werapamil , diltiazem ) są uważane za leki pierwszego rzutu zapobiegające napadom dusznicy bolesnej. Długodziałające nitrogliceryny, takie jak diazotan izosorbidu lub okresowe stosowanie krótkodziałającej nitrogliceryny (w leczeniu ostrych objawów) można dodać do schematu blokera kanału wapniowego u osób reagujących nieoptymalnie na blokery kanału. Jednakże u osobników powszechnie rozwija się tolerancja , tj. oporność, na skuteczność stale stosowanych preparatów nitrogliceryny o długotrwałym działaniu. Jedną ze strategii uniknięcia tego rozwoju jest zaplanowanie okresów wolnych od nitrogliceryny od 12 do 14 godzin pomiędzy dawkami długo działających preparatów nitrogliceryny. Osoby, których objawy są słabo kontrolowane przez bloker wapnia, mogą odnieść korzyści z dodania długo działającej nitrogliceryny i/lub drugiego blokera kanału wapniowego innej klasy niż bloker już stosowany. Niemniej jednak około 20% osób nie reaguje odpowiednio na dwulekowy bloker wapnia plus długo działający schemat nitrogliceryny. Jeśli u tych osób występuje znaczna trwała niedrożność tętnic wieńcowych, mogą odnieść korzyści ze stentowania niedrożnych tętnic. Jednak stentowanie tętnic wieńcowych jest przeciwwskazane u osób lekoopornych, u których nie występuje znaczna organiczna niedrożność tętnic wieńcowych. W przypadku tych ostatnich, inne, mniej zbadane leki mogą przynieść ulgę w objawach. Statyny , np. fluwastatyna , chociaż nie były oceniane w badaniach z podwójnie ślepą próbą na dużą skalę, są podobno pomocne w ograniczaniu odmiennych napadów dusznicy bolesnej i powinny być brane pod uwagę u pacjentów, u których antagoniści kanału wapniowego i nitrogliceryna nie osiągają dobrych wyników. Istnieje również zainteresowanie stosowaniem inhibitorów kinazy rho, takich jak fasudil (dostępny w Japonii i Chinach, ale nie w USA) oraz blokerów receptorów alfa-1 adrenergicznych, takich jak prazosin (który po aktywacji powoduje rozszerzenie naczyń), ale potrzebne są badania, aby potwierdzić ich kliniczna przydatność w dusznicy bolesnej.

Nagły wypadek

Osoby z pewnymi ciężkimi powikłaniami dusznicy bolesnej wymagają natychmiastowego leczenia. Osoby zgłaszające się z potencjalnie śmiertelnymi nieprawidłowościami w rytmie bicia serca lub epizodami omdlenia w wywiadzie z powodu takich arytmii wymagają wszczepienia wewnętrznego defibrylatora i/lub rozrusznika serca, aby zatrzymać takie arytmie i przywrócić normalne bicie serca. Inne rzadkie, ale ciężkie powikłania dusznicy bolesnej, a mianowicie zawał mięśnia sercowego , ciężka zastoinowa niewydolność serca i wstrząs kardiogenny wymagają takich samych natychmiastowych interwencji medycznych, jakie stosuje się w przypadku innych przyczyn tych stanów kończyn. We wszystkich tych nagłych przypadkach przezskórna interwencja wieńcowa w obszarach stentów , w których tętnice wieńcowe wykazują skurcz, jest przydatna tylko u osób z towarzyszącą miażdżycą tętnic wieńcowych w koronarografii.

Rokowanie

U większości osób z dławicą odmienną rokowanie jest korzystne pod warunkiem, że są utrzymywane na blokerach kanału wapniowego i/lub długo działających azotanach; 5-letnie przeżycie w tej grupie szacuje się na ponad 90%. Japanese Coronary Spasm Association ustanowiło system oceny ryzyka klinicznego w celu przewidywania wyników dławicy odmiennej. Siedem głównych czynników (tj. historia zatrzymania krążenia pozaszpitalnego [punktacja = 4]; palenie tytoniu, dusznica bolesna w spoczynku, fizycznie obturacyjna choroba wieńcowa i skurcz wielu tętnic wieńcowych [punktacja = 2]; oraz obecność uniesienia odcinka ST w EKG oraz historię stosowania beta-blokerów [wynik = 1]) przypisano wskazane wyniki. Osoby z punktacją od 0 do 2, od 3 do 5 i ≥6 doświadczyły częstości występowania poważnych incydentów sercowo-naczyniowych w 2,5, 7,0 i 13,0% przypadków.

Zobacz też

Bibliografia

Zewnętrzne linki

Klasyfikacja
Zasoby zewnętrzne