Pierścień naczyniowy - Vascular ring

Pierścień naczyń jest wrodzone wady, w których występuje nieprawidłowe tworzenie się aorty i / lub jego otoczenie naczyń krwionośnych . Tchawicę i przełyk są całkowicie otoczone czasem sprężany „pierścień”, utworzone przez te naczynia, które może prowadzić do trudności w oddychaniu i trawienia.

Najczęściej jest to spowodowane utrzymywaniem się podwójnego łuku aorty po drugim miesiącu życia płodowego.

Prezentacja

Dwa łuki otaczają przełyk i tchawicę, które, jeśli są wystarczająco uciskowe, mogą powodować trudności w oddychaniu lub połykaniu pomimo zastosowanych terapii.

Rzadziej występuje pierścień z prawym łukiem aorty zamiast zwykłego lewostronnego łuku aorty. Powoduje to ucisk na przełyk i tchawicę z powodu utrzymywania się więzadła przewodowego (pochodzącego z krążenia płodowego ), które może łączyć się między aortą z przodu a lewą tętnicą podobojczykową z tyłu przechodzącą do lewego ramienia.

Diagnoza

Niemowlęta z pierścieniami naczyniowymi zazwyczaj przed 12 miesiącem życia mają objawy ze strony układu oddechowego lub przełyku, takie jak stridor, świszczący oddech, kaszel, dysfagia lub trudności w karmieniu. Stridor poprawia się wraz z wyprostem szyi, w odróżnieniu od laryngomalacji, która ustępuje po ułożeniu na brzuchu lub w pozycji pionowej i nie ustępuje kortykosteroidami lub adrenaliną, w przeciwieństwie do zadu . Diagnoza wymaga wysokiego stopnia podejrzenia klinicznego i może być potwierdzona przełykiem z kontrastem barowym u osób z objawami przełyku, bronchoskopią lub CT lub MRI.

Leczenie

Czasami jest leczony operacyjnie.

Bibliografia

Zewnętrzne linki