Niebieskie Fugaty - Blue Fugates
| Fugaty | |
|---|---|
| Kraj | Stany Zjednoczone Ameryki |
| Założony | 1820 |
| Założyciel | Martin Fugate Elżbieta Smith |
| Ostateczna głowa | Benjamin Stacy |
| Członkowie | Benjamin Stacy |
W Fugates , rodzina, która mieszkała w górach Kentucky , powszechnie znany jako „ Błękitny Fugates ” lub „ niebieski osób Kentucky ”, są godne uwagi za to, że nosicielami cech genetycznych , które doprowadziły do choroby krwi methemoglobinemii , co powoduje pojawienie się zabarwionej na niebiesko skóry.
Pochodzenie
Martin Fugate i Elizabeth Smith, którzy pobrali się i osiedlili w pobliżu Hazard w stanie Kentucky około 1820 roku, byli nosicielami recesywnego genu methemoglobinemii ( met-H ). W rezultacie czworo z ich siedmiorga dzieci wykazywało niebieską skórę, a dalsze rozmnażanie w bardzo ograniczonej lokalnej puli genów zapewniło, że wielu potomków Fugate urodziło się z met-H.
Potomkowie z genem nadal żyli w okolicach Troublesome Creek i Ball Creek do XX wieku, ostatecznie zwracając uwagę pielęgniarki Ruth Pendergrass i hematologa Madison Cawein III, którzy szczegółowo zbadali ich stan i pochodzenie. Odkrył, że raport z 1960 roku lekarza zdrowia publicznego, EM Scotta, który opublikował w Journal of Clinical Investigation swoje badania nad zjawiskiem wśród rdzennych mieszkańców Alaski, oparte na teorii, że niedobór enzymu diaforazy jest przyczyną tlenu niedobór czerwonych krwinek, powodujący, że krew wydaje się brązowa, co z kolei powoduje, że skóra osób dotkniętych chorobą wydaje się niebieska.
Cawein leczył rodzinę błękitem metylenowym , który złagodził objawy i zmniejszył niebieski kolor skóry. Ostatecznie opublikował swoje badania w Archives of Internal Medicine w 1964 roku.
Benjamin Stacy, urodzony w 1975 roku, jest ostatnim znanym potomkiem Fugates, który urodził się z charakterystycznym niebieskim kolorem tej choroby, chociaż szybko stracił niebieski odcień skóry, wykazując tylko niebieskie odcienie na ustach i czubkach palców, gdy było mu zimno lub poruszony.
Spekulowano, że niektórzy inni Amerykanie, którzy odziedziczyli methemoglobinemię, mogli również mieć przodków z Fugate, ale dotychczasowe poszukiwania bezpośrednich powiązań okazały się niejednoznaczne.
W kulturze popularnej
W 2019 roku powieść The Book Woman of Troublesome Creek autorstwa Kim Michele Richardson opisała fikcyjną wersję rodziny Fugate podczas Wielkiego Kryzysu .
Odniesienie do podgrupy Huntsville pojawia się w amerykańskiej wersji telewizyjnego sitcomu „Shameless” (sezon 8 – odcinek 3 „God Bless Her Rotting Soul”), gdy zwykły bohater Kevin (grany przez Kevina Balla) dowiaduje się, że może być spokrewniony przodkowie) z tej grupy.